Non-Hodgkin-limfóma: típusai és kezelése

Fibroma

A non-Hodgkin-limfóma egy rosszindulatú daganat, amely a nyirokrendszer rákja. A daganatok különböző sebességűek, viszonylag „lassú” és rendkívül agresszív formák is ismertek. Felnőtteknél és gyermekeknél fordulnak elő. ICD-10 kód - C82-C85.

Thomas Hodgkin 1832-ben fedezte fel az első egyértelműen besorolt ​​lymphoma típust. Korábban a limfómákat szokás volt nem Hodgkin- és Hodgkin-limfómákra osztani, a WHO által 2008-ban elfogadott jelenlegi osztályozásban úgy döntöttek, hogy felhagynak egy ilyen osztódással. Az osztályozás 80 típusú limfómát tartalmaz, négy csoportra osztva. A Hodgkin-limfóma elsősorban a Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek jelenlétében különbözik a nem Hodgkin-limfómától.

A betegség akkor fordul elő, amikor a limfociták mutációja (rosszindulatú változás) - a vér leukociták csoportja, általában a nyirokszövetben található. Ezért a non-Hodgkin-limfóma nagyobb valószínűséggel befolyásolja a nyirokcsomókat, és ritkább esetekben más limfoid szövetekben és szervekben, például az amygdalában képződik..

Ma e daganatok diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó klinikai irányelvek viszonylag jól kidolgozottak. A neoplazmák agresszivitása miatt az ötéves túlélési arány átlagosan 70%, az élet és a gyógyulás prognózisát nemcsak a beteg kezdeti egészségi állapota, hanem a lymphoma típusa is meghatározza..

Okai és megnyilvánulásai

A nem Hodgkin-limfóma oka nem tisztázott egyértelműen. Nem világos, miért fordulnak elő genetikai változások, amikor a limfociták mutálódnak. Elméletileg a betegséget bizonyos vegyi anyagok, sugárzás és vírusok provokálják. A "kockázati zóna" magában foglalja az immunrendszer veleszületett vagy szerzett betegségeiben szenvedő betegeket, valamint immunitást rontó kezelést (például szervátültetés)..

Az ilyen daganatok kóros anatómiája a széles terjedésnek köszönhető. A tumor rosszindulatú jellege a fejlődés sebességében nyilvánul meg - gyorsan láthatóvá válik, és a klinikai következmények hamarosan megjelennek. Az "első jel" általában a nyirokcsomók szinte fájdalommentes duzzanata. Ez különböző helyeken történik, néha egyszerre - a karokon és a lábakon, a hasüregben és az ágyékban, a mellkasban, a nyakon és azon túl..

Limfómával fájdalmas tünetek jelennek meg:

  • Étvágyhiány, gyomorfájás, fogyás.
  • Fáradtság, láz, gyengeség érzése.
  • Pontos vérzések.
  • Ízületi és csontfájdalom.
  • Erős légzés, tartós köhögés.

Ez a lista a limfómák tartománya miatt nem tekinthető átfogónak. Hasonló tünetek más betegségeket is jelezhetnek, ezért a pontos diagnózis érdekében orvoshoz kell fordulni..

A non-Hodgkin limfómák által okozott fájdalom több héten át fejlődik, növekvő jelleget mutat, gyakran "átterjed" a szomszédos szervekre, ami bonyolítja a lokalizációt.

Fajták

A non-Hodgkin limfómák sokfélék:

  • Szerkezetileg a nodularis (follikuláris) lymphomát viszonylag lassú fejlődés jellemzi, míg a diffúz lymphoma agresszívebb.
  • Helyük szerint csomópontokra oszlanak, a nyirokcsomókban nőnek, és extranodálisakra, a belső szervekben nőnek..
  • A növekedési ütem (és ennek megfelelően a rosszindulatú daganat mértéke) szerint fel vannak osztva:
  1. Lassú (indolens), amelyben a betegek gyakran évekig élnek beavatkozás nélkül.
  2. Agresszív, gyorsan megnyilvánuló túlélési idő - legfeljebb két év.
  3. Különösen agresszív - képes még gyorsabban ütni, különösen sürgős kezelést igényel.
  • A növekedést biztosító sejtek által. A B-sejteket és a T-sejteket is különféle alfajok képviselik, példák:
  1. B-nagysejtű diffúz limfóma - "futó" típusú daganat.
  2. B-sejtes follikuláris limfóma - ritkább és nagyobb valószínűséggel gyógyul meg.
  3. Kissejtes limfocita B-sejt típus - a lassú növekedés ellenére is nehéz kezelni.
  4. A mediastinum nagy B-sejtes lymphoma - jellemző a nőkre.
  5. T-lymphoblastic - ritka, általában fiatal betegeknél fordul elő, rossz prognózist mutat.

Néha, különösen korai diagnózis esetén, meghatározatlan típusú limfómák találkoznak. Amikor megjelennek, fontos a további megfigyelés megszervezése..

Fejlesztési lépések

A lymphoma patogenezise általában négy szakaszra oszlik:

  • Helyi stádium, amikor egyetlen nyirokcsomó vagy egy pár érintett.
  • Regionális stádium, az érintett nyirokcsomók koncentrált csoportja.
  • Általános állapot, a betegség az egész testben elterjedt.
  • Disszeminált stádiumban az elváltozás túllépett a nyirokrendszeren.

Szintén szokás elkülöníteni az A alállomást, amelyben a daganatok bomlása során nincs mérgezés jele, és a B alcsoportot, amelyben mérgezés fordul elő.

A limfóma diagnosztizálása

Mivel a non-Hodgkin-limfómákat heterogenitás és a tünetek "egyetemessége" jellemzi, a betegek nincsenek tisztában a vereséggel, és más betegségekre tévesztik a fájdalom tüneteit. Ezért az illetékes diagnózis fontos a patológia megkülönböztetéséhez más esetektől..

A jelzett limfóma gyanúját anamnézis, külső vizsgálat, átfogóan végzett vizsgálatok és elemzések adják, amelyek meghatározzák a daganat jeleit. A betegség gyanúja után az orvos a beteget szűk szakorvosokhoz irányítja (általában onkológiai ambulanciához), akik további vizsgálatokat végeznek a diagnózis megerősítése céljából.

A daganatszövet vizsgálata

A limfóma megállapításának fő módszere a tumorszövet elemzése. Ha a gyanús üregben a test által kiválasztott folyadék (például pleurális folyadékgyülem vagy ascites) van jelen, a feladat egyszerűbbé válik, ha ezt a folyadékot felhasználjuk a mintához. A csontvelő vizsgálatakor szúrás alkalmazható. Ellenkező esetben műtéti szövetminta szükséges.

Ezután a mintán egy sor vizsgálatot végeznek, hogy meghatározzák a limfóma jelenlétét és alakját. Minden sejtet gondosan megvizsgálnak. Amikor a daganat jelenléte megerősítést nyer, folytassa a következő lépéssel.

Betegségkutatás

Világos és reális kezelési terv elkészítéséhez előírják annak meghatározását, hogy a daganat mennyire fejlődött ki. Az eredményhez az érintett szervek képeit használják, amelyeket különféle módszerekkel - számítógépes tomográfia, ultrahang, mágneses rezonancia képalkotás, pozitronemissziós tomográfia - nyertek..

Kiegészítő intézkedésként ágyéki szúrást (cerebrospinalis folyadék befogadása) és csontvelő szúrást végeznek ezen szervek rákos sejtek diagnosztizálására. Ezenkívül szívdiagnosztikát végeznek. Az adott helyzettől függően az orvosok további vizsgálatokat írnak elő az általános egészségi állapot és az érintett szervek felmérése érdekében..

A betegségre vonatkozó adatok összegyűjtése után elkészül egy kezelési terv és rendszer. Alapos megfontolást igényel a beteg egészségi képe, valamint a daganat típusa és mértéke. Néhány beteg szívesebben esik külföldön, például Izraelben.

Kezelés és rehabilitáció

A non-Hodgkin-limfóma esetén általában műtétet vagy kemoterápiát alkalmaznak.

Sugárterápiát is alkalmaznak, de más módszerekkel kombinálva a folyamat megkönnyítésére és a szövődmények megelőzésére. A daganatot általában a "sokoldalú" kezelés szükségessége jellemzi, amely a korai módszerek kombinációját igényli.

Leggyakrabban kemoterápiás módszert alkalmaznak a kezelésre, amelyet a rosszindulatú daganatok, valamint a fertőző és parazita betegségek kezelésének általános módszereként ismernek el. Mérgek és toxinok - kemoterápiás szerek - használatából áll, amelyek elpusztítják a parazitát.

A hatékony kezeléshez szükség van szerek kombinációjának alkalmazására - polikemoterápia. Nehéz esetekben, különösen a relapszus kezelésében, nagy dózisú kemoterápiát alkalmaznak. Ezt követően intézkedéseket hoznak a terápia mellékhatásainak helyreállítására, például őssejt-transzplantáció a hematopoiesis helyreállítására.

A kezelési tervet egyénileg határozzák meg. Például a kezelés kezdetén intenzív kemoterápiát végeznek, amelyet csontvelő-transzplantáció követ. A műtéti beavatkozás egy adott érintett szervre vonatkozik, és más módszerek szélesebb körű eredményt képesek felmutatni, például az áttétek terjedése és a folyamat általánosítása ellen.

További módszerek lehetségesek:

  • Immunterápia - immunológiai gyógyszerek célzott alkalmazása a daganatok és mellékhatások elleni küzdelemben.
  • Interferon terápia - nem specifikus aktivitású fehérje molekulák, amelyek komplex módon hatnak a vírusrészecskékre. A termelés serkentésére interferoninduktorokat - speciális gyógyszereket - alkalmaznak.
  • Terápia monoklonális antitestekkel - az ilyen antitestek használata hosszú múltra tekint vissza, de a limfómák kezelésében kizárólag az elmúlt évtizedekben alkalmazták őket, és hasznosságukat megkérdőjelezik a kiválasztott orvosok.

Ezeket a módszereket másodlagos megelőző intézkedéseknek ismerik el, amelyek megfelelő alkalmazásukkal megkönnyítik a kezelést. Számos ellenjavallat miatt nem lehet önkényesen használni..

A kezelés után az időszakos megfigyelés folytatódik, mivel visszaesés lehetséges. Nincsenek olyan speciális megelőző intézkedések, amelyek csökkentenék annak valószínűségét - a betegség nem jól ismert, hogy képes legyen megelőző prevenciós programot kidolgozni.

Non-Hodgkin-limfóma

A non-Hodgkin-limfóma a rokon rákok csoportja, amelyek befolyásolják a nyirokrendszert, és amelyeket T- és B-sejt patológiák képviselnek. Ez egy általánosított fogalom, amely magában foglalja a betegség hasonló tüneteit és a tanfolyam jellegét. A betegség veszélyes, mert gyorsan előrehalad és áttétet ad. Különböző korúaknál diagnosztizálják, de a 40 évnél idősebbek hajlamosabbak rá. Nemek szerint a betegség gyakran a férfiakat érinti.

Okoz

A non-Hodgkin-limfóma okait nem sikerült megbízhatóan megállapítani. A betegséget kiváltó következő tényezőket különböztetjük meg:

  • gyakori kapcsolat vegyi anyagokkal a szakmai tevékenység miatt;
  • kedvezőtlen ökológiai környezetben él;
  • súlyos vírusos patológiák: Epstein vírus - Barr, HIV, hepatitis C stb.;
  • fertőző betegségek, például Helicobacter pylori;
  • szervátültetés;
  • elhízottság;
  • ionizáló sugárzásnak, kemoterápiának vagy sugárterápiának való kitettség egy másik rák kezelése közben.

Különleges kockázati csoportba tartoznak immunhiányos, autoimmun betegségek (pajzsmirigy-gyulladás, ízületi gyulladás és Sjogren-szindróma), valamint az onkológiai betegségekre örökletes hajlamú emberek.

A non-Hodgkin-limfóma kialakulásának mechanizmusa a limfociták (fehérvérsejtek, amelyek főleg a nyirokszövetben találhatók) mutációjának köszönhető. A betegség elsősorban a nyirokcsomókat és a nyirokszerveket (lép, pajzsmirigy, mandulák és vékonybél) érinti. A rosszindulatú limfociták egy területen lokalizálódhatnak. Azonban gyakrabban terjednek az egész testben, hatással vannak a különféle szervekre és szövetekre..

Osztályozás

A lefolyás jellegétől függően a betegség két formára oszlik: agresszív és indolens.

Az agresszív limfómát akut lefolyás és gyors progresszió jellemzi. Az indolens lymphoma lassú, hirtelen visszaesésekkel, amelyek gyakran végzetesek. Ez a forma diffúz nagy sejtekké degenerálódhat. Ez rontja a beteg egészségére és életére vonatkozó prognózist..

A lokalizáció helyén ismertek a non-Hodgkin-limfóma típusai is.

  • Csomóponti. A daganat kizárólag a nyirokcsomókban található. Ez általában a lymphoma kezdeti szakasza. A prognózis meglehetősen kedvező, és a kezelés hosszú távú remisszióhoz vezet..
  • Extranodális. A rosszindulatú sejtek a véráramon vagy a nyirok áramlásán keresztül behatolnak más szervekbe és szövetekbe: mandulák, gyomor, lép, tüdő, bőr. A daganat előrehaladtával érinti a csontokat és az agyat. Súlyos patológia - Burkitt-limfóma.
  • Diffúz. Nehéz diagnosztizálni a formát, a rosszindulatú sejtek elhelyezkedése miatt az erek falán. Ez a forma lehet polifocitikus (nagy méretű és kerek formájú rosszindulatú sejtek), limfoblasztikus (csavart sejtek), immunoblasztikus (a sejtek aktív sejtburjánzása a nukleola körül) és nem differenciálható.

A nem Hodgkin B-sejtes limfómákat a következő típusokba sorolják.

Diffúz nagy B-sejtes patológia. Elég gyakran fordul elő (az esetek körülbelül 30% -ában). A betegséget gyors és agresszív lefolyás jellemzi, de ennek ellenére a legtöbb esetben az időben történő kezelés teljes gyógyuláshoz vezet..

Follikuláris limfóma. Az indolens elv szerint folyik. Komplikációként agresszív diffúz formává történő átalakulás lehetséges. A várható élettartam ritkán haladja meg az 5 évet.

Limfocita leukémia és kissejtes limfocita limfóma. A betegség hasonló formái, amelyeket lassú lefolyás jellemez. Általában nehezen kezelhetők.

Mantle sejtes lymphoma. A súlyos forma a legtöbb esetben végzetes.

Mediastinal forma. Rendkívül ritkán diagnosztizálják, és főleg 30-40 éves nőket érint.

Szőrsejtes leukémia. Nagyon ritka faj, amely időseknél fordul elő. Lassú áramlás jellemzi. A prognózis kedvező a beteg életének és egészségének.

Burkitt-limfóma. A fiatal férfiakat érintő betegség agresszív formája. Hosszú távú remisszió csak intenzív kemoterápiával érhető el.

CNS limfóma. Hatással van az idegrendszerre, befolyásolja az agyat és a gerincvelőt.

A non-Hodgkin-T-sejtes lymphomát gyors és agresszív lefolyás jellemzi. Az életjóslás kedvezőtlen.

Szakasz

A non-Hodgkin-limfóma négy fejlődési szakaszon megy keresztül.

Az első szakasz a nyirokcsomó helyi gyulladásával nyilvánul meg. A klinikai kép hiányzik, ami bonyolítja a diagnózist a fejlődés korai szakaszában.

A másodikat a daganatok kialakulása jellemzi. Általános jelek jelennek meg: egészségromlás, apátia és gyengeség. Ha a patológia B-sejt formában folytatódik, akkor a rosszindulatú daganatok eltávolításának lehetőségét eldöntik.

A harmadik szakaszban a tumorok átterjednek a rekeszizomra, a mellkasra és a hasra. A lágy szövetek, valamint szinte az összes belső szerv érintett.

A negyedik a test visszafordíthatatlan változásával nyilvánul meg. A gerincvelő, az agy, a központi idegrendszer és a csontok érintettek. A beteg állapota nagyon súlyos. A prognózis kedvezőtlen.

Tünetek

A betegség kialakulásának korai szakaszában a klinikai kép hiányzik. A progresszió előrehaladtával a non-Hodgkin-limfóma első tünetei megjelennek, amelyek közül a fő a nyirokcsomók növekedése (a hónaljban és a nyaki üregekben, valamint az ágyék területén). A betegség kezdeti szakaszában mozgékonyak és rugalmasak maradnak, tapintásuk nem okoz fájdalmat. Ugyanakkor az antibiotikumok szedése nem vezet csökkenésükhöz. A betegség előrehaladtával hatalmas konglomerátumokká egyesülnek..

Amikor a mediastinalis nyirokcsomók érintettek, a non-Hodgkin-limfóma másik tünete jelentkezik: SVC-kompressziós szindróma, a légcső és a nyelőcső összenyomódása. Ha a daganatok a hasi és a retroperitoneális üregben lokalizálódnak, akkor bélelzáródás, az ureter összenyomódása és obstruktív sárgaság alakul ki. Ezt a patológiát súlyos hasi fájdalom, étvágytalanság és fogyás kíséri..

A nasopharyngealis lymphoma az orr légzésének nehézségében, halláskárosodásban és exophthalmosban nyilvánul meg. A beteg aggódik a száraz köhögés miatt, néha légszomjat észlelnek.

A herék károsodásakor a herezacskó ödéma, a bőr fekélye és a nyirokcsomók jelentős növekedése jelentkezik az ágyék területén. Az emlőmirigy daganatai a csomók kialakulásával és a mellbimbó visszahúzásával nyilvánulnak meg.

A gyomor limfómáját dyspeptikus rendellenességek kísérik. Ezek általában hasi fájdalom, hányinger, hányás, étvágytalanság és fogyás. Különösen nehéz esetekben peritonitis, ascites és malabszorpciós szindróma alakul ki.

A test általános mérgezésének tünetei figyelhetők meg: a testhőmérséklet emelkedése akár 38 increaseС-ig és a súly éles csökkenése. A beteg legyengül, letargikus és apátiás. Az étvágy megszűnik, az alvás és a szokásos életritmus zavart. A beteg panaszkodik fokozott izzadásról (különösen éjszaka), fejfájásról és szédülésről.

Az eritrociták szintjének csökkenése miatt a beteg gyorsan elfárad, és a leukociták csökkenése a test fokozott sérülékenységét eredményezi a különféle fertőzésekkel szemben. A vérlemezkék szintézisének elégtelensége miatt gyakori a vérzés és a véraláfutás.

Diagnosztika

Ha megnagyobbodott nyirokcsomók találhatók, azonnal tanácsot kell kérnie egy onkológustól vagy hematológustól. A differenciáldiagnózis érdekében az anamnézist gyűjtjük. Tisztázni kell a patológia kialakulásához hozzájáruló tényezőket, és kiderül a betegség örökletes hajlama. Az orvos fizikai vizsgálatot végez a megnagyobbodott nyirokcsomók mértékének és általános állapotának felmérésére.

A diagnózis megerősítésére szövettani vizsgálatot végeznek. Szúrást vagy biopsziát végeznek a gyulladt nyirokcsomón további vizsgálat céljából. A kóros sejtek kimutatása a mintákban a lymphoma kialakulását jelzi. Ezenkívül laparoszkópiát, csontvelő szúrást és torakoszkópiát végeznek.

Immunológiai vizsgálatokat végeznek a non-Hodgkin-limfóma természetének meghatározására. Ez rendkívül fontos a megfelelő kezelési taktika kiválasztásához..

A diagnosztika magában foglalja a mellkasröntgen, CT, MRI és a hasi szervek ultrahangját, a mediastinum, a pajzsmirigy, a herezacskó, a mammográfia és a csont szcintigráfia ultrahangját..

A laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalják az általános, biokémiai vérvizsgálatokat és vizeletvizsgálatokat.

Kezelés

A non-Hodgkin-limfóma kezelésének megválasztása a betegség formájától, a daganat méretétől, a fejlődési stádiumtól és a beteg általános állapotától függ. Ennek alapja a kemoterápia. A monokemoterápiát az 1. és 2., a polikemoterápiát a 2. és a 3. szakaszban alkalmazzák. Rendszerint a vincristint, a doxorubicint és a ciklofoszfamidot prednizolonnal kombinálva használják. Ritkábban használják a Bendamustine, a Leukeran, a Rituximab és a Fludarabine.

A sugárkezelés előnyös a betegség első szakaszában. Néha a non-Hodgkin-limfóma kezelését kemoterápiával kombinálva alkalmazzák.

A tumor műtéti eltávolítása a korai szakaszban lehetséges, és csak elszigetelt szervkárosodás esetén. A sugárterápia és a műtét együttes használata gyógyuláshoz vezet, és lehetővé teszi a hosszú távú, 5–10 éves remisszió elérését. Különösen nehéz esetekben csontvelő-transzplantációt hajtanak végre.

Az életminőség javítása és a beteg általános állapotának enyhítése érdekében palliatív kezelést alkalmaznak. A beteg pszicho-érzelmi állapotának fenntartásához pszichológus segítségére és szeretteinek támogatására van szükség.

Előrejelzés az életre

A non-Hodgkin-limfómás életre vonatkozó prognózis a betegség formájától és a szervezet egyéni jellemzőitől függ. Néhány betegnek sikerül teljes gyógyulást vagy hosszú távú remissziót elérnie. Néha a betegség gyógyíthatatlan, és csak egy időre lehet megállítani a tüneteket. Ebben az esetben a várható élettartam ritkán haladja meg az 5 évet..

Az előrejelzés kedvezőbb, ha időben észlelik és jól megválasztják a kezelést.

A betegség előrehaladott formája szövődmények kialakulásához vezet: a test súlyos mérgezése a daganatos sejtek bomlástermékeivel, a belső szervek és az agy áttétje, az erek és szövetek összenyomódása megnagyobbodott nyirokcsomókkal és másodlagos fertőzés hozzáadásával.

Ez a cikk csak oktatási célokra készült, és nem tudományos anyag vagy szakmai orvosi tanácsadás..

A non-Hodgkin-limfóma egyéb típusai: B-sejtes limfóma, nem meghatározott

A non-Hodgkin-limfómák (NHL) a lymphoproliferatív rosszindulatú daganatok különféle csoportjának gyűjtőneve, eltérő viselkedési mintákkal és a kezelésre adott válaszokkal. A kezelés megkezdése előtt a nem-Hodgkin limfómákat megfelelően diagnosztizálni kell, és csak ezután kell kezelni. Az NHL-ek nem reagálnak a Hodgkin-limfóma kezelésére.

Az NHL általában a limfoid szövetekben kezdődik és átterjedhet más szervekre. A Hodgkin-kórhoz képest azonban az NHL-ek sokkal kevésbé kiszámíthatóak, és sokkal nagyobb a hajlam arra, hogy a test extranodális területeire terjedjenek. A prognózis a szövettani típustól, a stádiumtól és a kezelési rendszertől függ.

A legtöbb NHL B-sejt eredetű. Ennek megfelelően a limfóma következő leírása a B-sejtes NHL-re vonatkozik, bár ezen neoplazmák osztályozása magában foglalhatja az összes limfoproliferatív betegséget. Ezenkívül a korábban egészséges betegeknél meghatározhatatlan B-sejtes lymphoma fordulhat elő, és nem fordul elő HIV-vel vagy más immunbetegséggel rendelkező betegeknél. Az NHL 2 általános prognosztikai csoportra osztható: limfómák, gyakori és agresszív limfómák.

A gyakori limfómák viszonylag jó prognózissal rendelkeznek, az átlagos túlélés körülbelül 10 év, de általában előrehaladott stádiumban nem gyógyíthatók. A kezdeti szakaszban (I. és II. Szakasz) a passzív NHL csak egy sugárterápiával hatékonyan kezelhető. A legtöbb fájdalommentes típusú lymphomát nodulárisnak (vagy follikulárisnak) nevezik.

Az NHL agresszív típusának fejlődési múltja rövidebb, de gyógyítható a kemoterápia és a sugárterápia kombinációjával is..

Különös figyelmet igényel a többszeres kemoterápia (több gyógyszer alkalmazása). Ha nem Hodgkin-limfómák fordulnak elő, előfordulnak olyan társbetegségek, mint a lízis szindróma, a gerincvelő kompressziója, az ureter elzáródása, a limfómás agyhártyagyulladás és a felső vena cava szindróma. Más rosszindulatú betegségekkel összehasonlítva a non-Hodgkin-limfómákat gyakran hasonló társbetegségek jellemzik..

Általában a non-Hodgkin B-sejtes lymphomában szenvedő betegek átlagos túlélési aránya körülbelül 5 év (a betegek 60% -a), további 30% (agresszív limfómatípusokkal) a kezelés után 2 éven belül visszaesik. A visszaesés kockázata fennáll mind a betegség lassú formájú, mind agresszív betegeknél. A visszaesések nagy részét a betegség késői szakaszában vagy a remisszió időszaka után regisztrálják. A kezelést azonban addig lehet ismételni, amíg a tumor szövettanilag alacsony fokú (nem agresszív) marad. Az agresszív limfómák gyakoribbak a HIV-vel fertőzött betegeknél, és ezeknek a betegeknek a kezelése különös figyelmet igényel.

A B-sejtes lymphomák osztályozása

A B-sejtdaganatok hajlamosak utánozni a normális B-sejtek differenciálódásának szakaszait, valamint hasonlóságot a normál sejtekkel, ezért ezeket nehéz diagnosztizálni.

A WHO (Egészségügyi Világszervezet) 2008-ban ismét felülvizsgálta a B-sejtes rosszindulatú daganatok osztályozását, és feltételesen két típusra osztotta őket: a B-sejtes tumorok prekurzoraira és az érett B-sejtes tumorokra. Az éretlen daganatok közé tartozik például a limfoblasztos leukémia vagy a visszatérő genetikai rendellenességekkel járó limfóma. Az ebbe a kategóriába tartozó betegségek számos típusa ugyanazon neoplazma különböző megnyilvánulása, például a krónikus limfocita leukémia és a B-sejtes limfoblasztos limfóma különböző megnyilvánulások, például limfoblasztikus limfóma és T-sejtes akut limfoblasztos leukémia. Beteg betegeknél az ilyen kategóriákba történő felosztás meglehetősen nehéz megérteni, ezért az orvosok a betegek számára érthető diagnózisok világos megfogalmazásait.

  • kissejtes limfocita limfóma / krónikus limfocita leukémia;
  • Prolimfocita B-sejtes leukémia;
  • a lép területének limfóma;
  • szőrsejtes leukémia;
  • limfoplazmatikus limfómák;
  • sejtes plazma daganatok;
  • a nyálkahártya limfoid szövet limfómái;
  • noduláris limfóma;
  • follikuláris limfóma;
  • elsődleges kután follikuláris sejt limfóma;
  • diffúz nagy B-sejtes lymphoma;
  • a központi idegrendszer primer limfóma;
  • Epstein-Barr vírus (EBV);
  • lymphomatoid granulomatosis;
  • a mediastinum primer B-sejtes lymphoma;
  • intravaszkuláris nagy B-sejtes limfóma;
  • anaplasztikus lymphoma kináz (ALK);
  • humán herpeszvírus 8 által okozott nagy B-sejtes limfóma (HHV-8);
  • Burkitt-limfóma;
  • A B-sejtes limfómák osztályozatlanok, a nem-Hodgkin B-sejtes más típusú lymphomákban jellemző tulajdonságokkal.

A B-sejtes limfómák évente megölik az Egyesült Államok lakosságának körülbelül 5% -át. Más országokban ez az arány alacsonyabb, mert a népesség is alacsonyabb, de átlagosan pontosan ez az arány. Az NHL prognózisa a szövettan, a betegség stádiuma, a terápiára adott válasz és egyéb tényezők szerint változik, a Nemzetközi Prognosztikai Index (IPI) alapján. A páciens IPI kiszámításához az egyes értékelési tényezőkhöz egy pontot rendelünk, nevezetesen:

  • 60 év feletti életkor;
  • általános állapot;
  • a laktát-dehidrogenáz szintje (több mint 1 egység);
  • A betegség III. Vagy IV. Szakasza;
  • más szervek vonzalma.

A B-sejtes lymphoma tünetei

A duzzadt nyirokcsomók a limfóma bármely típusának leggyakoribb megnyilvánulása, beleértve a B-sejtes limfómát is. Egyéb tünetek általában:

  • láz;
  • éjjeli izzadás;
  • fogyás;
  • fáradtság, fokozott fáradtság;
  • bőrviszketés (a limfóma bőr formáival).

Ezenkívül a beteget súlygyarapodás, az idegrendszer állapotának megváltozása, a máj és a lép megnagyobbodása, ödéma, fájdalomtünetek, légszomj, torokfájás és még sok más is okozhatja, amelyek a daganat típusától, a tünetektől függ.

  • légszomj, mellkasi fájdalom;
  • puffadás;
  • csontfájdalom;
  • bizonyos végtagok vagy testfelületek érzékenységének csökkenése.

Diagnosztika és kezelés

Először is az összes neurológiai tünet alapos értékelése szükséges, mivel agresszív daganattípusok esetén a központi idegrendszer működése aktívan megzavarható. Gyakori társbetegségek: cukorbetegség, szívelégtelenség, lehetséges szervátültetés vagy a rák egy másik formájának korai kezelése. Nagy jelentőségű az örökletes rákbetegség, valamint olyan rokonok jelenléte, akik donorként szolgálhatnak a csontvelő-transzplantációhoz..

A legtöbb limfóma nem rendelkezik családi fejlődési mintával, azonban a családban előforduló emlő-, petefészek- és szarkóma-rák tényezők lehetnek a tumorszuppresszor gének öröklődésében. Az elsődleges diagnózis elsősorban orvosi vizsgálat. Az első vizsgálatkor a betegnek magas láza lehet, tachycardia, légzési depresszió, vérszegénység, a bőr sápadtsága, zúzódás kísérheti. A vizsgálatnak tartalmaznia kell az összes nyirokcsomó tapintását, valamint a máj és a lép állapotának értékelését. A garat tünetei, a pajzsmirigy megnagyobbodása gyakran mellhártyagyulladást jeleznek. Ezenkívül a limfóma gyanúja megerősíthető a has, a herék (férfiaknál) megnagyobbodásával.

A non-Hodgkin limfómák szövődményei:

  • limfómás agyhártyagyulladás;
  • felső vena cava szindróma;
  • az ureter kétoldali elzáródása;
  • szubakut bélelzáródás;
  • az ideggyökerek közepes összenyomódásának paraparézise;
  • gerincvelő összenyomás;
  • a hosszú csontok kóros törései.

Gyógyszeres terápia a B-sejtes lymphoma különböző szakaszaiban

Az érett B-sejtes NHL kezdeti és II

  • 2500-4000 cGy sugárzási dózis alkalmazása;
  • kemoterápia (monoterápia klorambucillal, doxorubicinnel);
  • ritka esetekben további sugárterápia.

Az agresszív B-sejtes NHL kezdeti és II

  • sugárterápia 3500-5000 cGy dózisban;
  • kemoterápia (ciklofoszfamid, vinkrisztin, prednizolon, bleomicin).

II / III / IV stádiumú nem agresszív non-Hodgkin limfómák

  • alkilezőszerek vagy purin-nukleozidok bevezetése;
  • kemoterápia és sugárzás kombinációja;
  • perifériás őssejt-transzplantáció;
  • monoklonális antitestek, beleértve a rituximabot is.

Anyagok alapján:
Ajeet Gajra, orvos; Neerja Vajpayee, orvos;
Francisco Talavera, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Macmillan Cancer Support
Cancer Research UK

Előrejelzés az életre non-Hodgkin-limfómával. Táplálkozás limfóma esetén

A limfóma egyfajta rák, amely befolyásolja a nyirokrendszert. A nyirokrendszer nyirokcsomókból áll, amelyeket kis erek kötnek össze. A szakértők ezt a típusú rákot Hodgkin-limfómákra és non-Hodgkin-limfómákra (más néven Non-Hodgkin -akra) osztják. Sejtszerkezetükben különböznek egymástól. A non-Hodgkin-limfóma kevésbé reagál a kezelésre, mint a Hodgkin-limfóma, a gyógyszeres kezelés kiszámíthatatlan.

A betegségcsoportnak ezt a nevét Billroth tudós 1971 óta használja.

  1. Non-Hodgkin-limfóma: mi ez?
  2. NHL okokból
  3. A betegség jelei
  4. A betegség osztályozása
  5. Diagnosztika
  6. NHL: Kezelés
  7. Kapcsolódó videó: Limfóma: tünetek és kezelés
  8. NHL: előrejelzés

Non-Hodgkin-limfóma: mi ez?

A non-Hodgkin-limfóma (NHL) a rákok általános neve, amelyek több mint 30 típust tartalmaznak, ahol a sejtek szerkezete alapvetően különbözik a Hodgkin-limfóma sejtjeinek szerkezetétől. Ilyen típusú betegség esetén rosszindulatú sejtek képződnek a nyirokszövettel rendelkező szervekben (lép, csecsemőmirigy, mandulák stb.) És magukban a nyirokcsomókban.

Vezető klinikák Izraelben

A statisztikák szerint az élet prognózisa olyan, hogy a betegek csak 25% -a gyógyul meg ebből a betegségből..

De számos tényező befolyásolja a betegség kimenetelét. Ezek a tényezők az orvosi intézményekhez való időben történő hozzáférés, a helyes diagnózis, a minősített kezelés, a beteg életkora és neme. Tehát tanulmányok szerint a nők sokkal ritkábban betegednek meg nem-Hodgkin-limfómában, mint a férfiak. Időseknél és felnőtteknél is gyakrabban fordul elő, mint gyermekeknél. De ha a betegséget gyermekeknél (gyakrabban 5 évnél idősebbek) vagy serdülőknél találják meg, akkor az NHL új betegségeket okozhat a szervrendszerben, és ez gyakran halálhoz vezet.

NHL okokból

Az elmúlt években ez a típusú rák egyre növekszik. Ez a betegség különösen gyakori a 40 év feletti embereknél, és a rosszindulatú betegségek között a halálozásban a hatodik helyen áll. Ebben a helyzetben természetesen a tudósok megpróbálják tanulmányozni a betegség valódi okát. De a megbízható okot a mai napig nem sikerült teljesen megállapítani. Megfigyelések, betegtörténeti tanulmányok alapján az orvosok azonosították a non-Hodgkin-limfóma néhány okát. Fontolja meg őket:

  • Átöröklés. Mint sok daganatos betegség esetében gyakran előfordul, ha a családban valakinek rákja volt, akkor a betegség kockázata a következő generációban magas. Ez a helyzet a non-Hodgkin-limfómával is. Nincsenek pontos laboratóriumi vizsgálatok, amelyek ezt igazolják. De vannak statisztikai megfigyelések, amelyek megerősítik ezt a tényezőt..
  • Idősebb kor és elhízás. A betegség gyakran 60 év után jelentkezik. Talán ennek oka a beteg életkora miatt megszerzett eltérő etiológia..
  • Ökológia. Megállapították, hogy azokon a területeken, ahol ember okozta katasztrófa történt, az emberek gyakran vannak kitéve onkológiai betegségeknek, beleértve a limfómákat is..
  • Vírusfertőzések. Bizonyított, hogy a HIV, az Epstein-Barr vírus, a hepatitis súlyos formái provokálhatják a lymphoma megjelenését, mivel elnyomják az emberi immunitást
  • Sugárzás. Ha egy személy sugárterápián átesik, a lymphoma kockázata nő. Ez annak köszönhető, hogy a sugárterápiával az egészséges vérsejtek deformálódnak. Ez kiválthatja a lymphoma egy típusát..

Ez a lista nem teljes. A tudósok azt is tanulmányozzák, hogy a rossz szokások, például a dohányzás, az alkohol, bizonyos gyógyszerek, a különböző típusú rákkeltők milyen hatással vannak az emberi vérképzésre..

A betegség jelei

A neodzhkin lymphoma klinikai képe nagyon világos. Mindenekelőtt a nyirokszövet szenved. A limfómák ezen csoportja három szakaszban nyilvánul meg:

  1. Egy vagy több nyirokcsomó megnagyobbodása. P főleg növekedésük a nyakon, hónaljban, ágyékban figyelhető meg. Gyakran fájdalmasak lesznek..
  2. A limfóma befolyásolja a belső szerveket, Ezt a jelenséget extranodális daganatnak nevezik. Tehát például a gyomor, a központi idegrendszer, a kötőhártya stb. Ebben az esetben hányinger, hányás, látás esik, a fejfájás fokozódik. Ha a limfóma befolyásolja a légutakat, krónikus köhögés lép fel a szegycsont fájdalmával.
  3. Egy személy hirtelen lefogy, anerexiáig, a hőmérséklet lázas állapotba emelkedik.

Ezek a tünetek nem megbízhatóak és további diagnózist igényelnek..

A betegség osztályozása

Az NHL 4 fokú fejlettségű és 3 típusú betegség lefolyású. A kezelési módszer és a prognózis megválasztása a betegség mértékétől és típusától függ. Fontolja meg őket:

  1. Az első szakasz a legkönnyebb, mivel a betegség még semmilyen módon nem nyilvánult meg. A vérvizsgálaton csak néhány változás lehetséges. A nyirokcsomók egyszeri megnagyobbodása lehetséges.
  2. A második szakaszt a belső szervek elsődleges változásai jellemzik, a perifériás nyirokcsomókban daganatok lehetségesek.
  3. A harmadik szakasz a betegség egyértelmű jeleit mutatja. A rekeszizom és a has mindkét oldalára kiterjed.
  4. A negyedik stádiumot a központi idegrendszer, a csontvelő és a csontváz károsodása jellemzi. A non-Hodgkin-limfóma ezen szakasza a legnehezebb mind a beteg, mind a szakemberek számára a kezelési módszerek kiválasztásakor.

A non-Hodgkin-limfóma háromféle szivárgásra oszlik. Agresszívnak, indolensnek és erősen agresszívnak nevezik őket. Amikor a klinikai kép világos, mind a négynek egyidejű megnyilvánulása, ez a nem Hodgkin-limfóma agresszív típusát jelzi. Az indolens forma lomha és sokáig nem nyilvánul meg. De az agresszív formával való túlélés prognózisával sokkal jobb, mint lassú lefolyással. Rendkívül ritka, hogy a non-Hodgkin-limfóma indolens típusa gyógyítható. Az erősen agresszív fajokat az onkológiai folyamat gyors, kontrollálatlan lefolyása jellemzi.

A nem Hodgkin-limfómákat a B-sejtek és a T-sejtek közé sorolják. Attól függően, hogy milyen típusú beteg a beteg, előrejelzéseket lehet tenni.

A B-sejtek a következők:

  • Diffúz - agresszív fajra utal, de a gyógyulás esélye nagy. Az ágyék, a nyaki és a hónalj zónájában lokalizálódik. Ez a nagysejtes limfóma magában foglalja az anaplasztikus nagysejtes limfómát ALK-pozitív, anaplasztikus nagysejtes limfómát ALK-negatív.
  • A follikuláris limfóma indolens típus. Ha a kezelést megfelelően és időben kezdik meg, a túlélési arány 60-70%.
  • Kissejtű - az indolens fajokra utal. A kezelés gyakran nem vezet pozitív eredményekhez. Lassú terjedése miatt ez a betegség akár 10 évvel is élhető.
  • Mantle sejtes lymphoma - a betegek 6% -ában fordul elő. Összetett forma.
  • A marginalis zóna sejtjeiből származó limfómák. A rosszindulatú sejtek lassan terjednek. Megfelelő terápiával gyors remisszió érhető el.
  • Mediastinalis lymphoma - többnyire nőknél fordul elő. Csak a betegek 2% -ánál figyelhető meg. A gyógyulás prognózisa 50%.
  • A limfoplazmatikus limfómát a vér viszkozitásának növekedése jellemzi, amelynek következtében a hajszálerek megrepednek, vérrögök képződnek az erekben. Csak a betegek 1% -ában fordul elő. A prognózis a betegség sebességétől függ. Legfeljebb 20 éves lehet.
  • Szőrsejtes leukémia - időseknél gyakori. Lassan halad. A kezelés nem mindig szükséges.
  • A Burkitt-limfóma agresszív természetű. Gyakrabban 30 év alatti férfiak szenvednek. Intenzív kemoterápiát alkalmaznak. De az előrejelzések pesszimisták, mivel a várható élettartam csak 2-3 év.
  • Központi idegrendszeri limfóma - befolyásolja a központi idegrendszert. A túlélési arány csak 30%.
  • Lyphocytic plasmacytoma - rosszindulatú daganat, amely a csontvelő és a nyirokcsomók sejtjeiből alakul ki.

A T-sejtes limfómák a következők:

  • Az őssejtes limfóma vagy a leukémia a Hodgkin-limfóma ritka típusa (2%). A leukémia vagy a lymphoma különbözik a blastsejtek számától a csontvelőben.
  • Perifériás limfómák - ide tartoznak a bőr limfómái, panniculitis-szerű, extranodális, angioimmunoblasztikus és enteropátiás limfómák.

Ne pazarolja az időt a pontatlan rákkezelési ár keresésével

* A klinika képviselője csak azzal a feltétellel tudja kiszámítani a kezelés pontos árát, hogy kapnak-e adatokat a beteg betegségéről..

A T-sejtes limfóma életre vonatkozó prognózisa gyenge, mivel ez a típusú limfóma túl agresszív, és a betegek gyakrabban a betegség terminális szakaszában vannak.

Diagnosztika

A non-Hodgkin-limfóma rendkívül súlyos típusú rák, ezért a diagnosztikai módszer és a terápia megválasztása az onkohematológusok feladata. A diagnózis fő szakasza a nyirokcsomók szöveteinek biopsziája és a csontvelő defektje. De az élet prognózisának, a belső szervek állapotának tisztázása érdekében számos orvosi eljárást, diagnosztikai módszert is végeznek, például vérvizsgálatokat, röntgensugarakat, MRI-t, ultrahangot, limfoszcintigráfiát, csontszcintigráfiát. Alapos diagnózis és a non-Hodgkin-limfóma típusának és stádiumának meghatározása után, ha van ilyen, a szakemberek választják a terápia típusát.

NHL: Kezelés

Az NHL diagnózisának megerősítésekor az orvosok egy kezelési rendet választanak annak alapján, hogy a beteg milyen nem-Hodgkin-limfóma formában szenved, mennyire elterjedt a betegség a testben, melyik szakaszban van a limfóma.

A kezelés fő módszerei a következők:

  1. Kemoterápia
  2. Sugárkezelés
  3. Sebészet
  4. Csontvelő átültetés

A kezelés sikere attól függ, hogy a betegség mennyire fejlődött, milyen stádiumban van. Ha a betegség lokalizálódik, és nem hajlamos a fejlődésére, lehetséges a limfóma teljes megszüntetése, gyógyítása vagy legalább az ember életének meghosszabbítása. A rosszindulatú daganatok kiterjedt elterjedésével a kezelés meglehetősen bonyolult és célja a várható élettartam növelése és a beteg életminőségének javítása. Szuperagresszív és néhány indolens típusú NHL esetén, amikor a betegség nem reagál a terápiára, a beteg nem hagyja magát. Lelki és pszichológiai segítséget nyújtanak.

Ha az agresszív NHL prognózisa kedvező, van egy szokásos terápia az ASOP (CHOP) rend szerint, amely magában foglalja a gyógyszerek beadását: Doxorubicin, Oncovin, Cyclophosphamide és a prednizolon szedését is. A kezelést tanfolyamokon végzik.

A non-Hodgkin-limfóma részleges regressziója érdekében a gyógyszeres terápiát sugárterápiával kombinálva hajtják végre az érintett területeken.

Ha a kezelés után nagy daganatméret figyelhető meg, az úgynevezett diffúz nagysejtű NHL, akkor a megismétlődés kockázata magas. A gyógyszer adagja megnő. A szakemberek ezt a terápiát "kétségbeesési terápiának" nevezik. Remisszió az esetek 25% -ában érhető el. De ez az eredmény rövid életű. Ezután a betegnek nagy dózisú kemoterápiát írnak elő. Ez a kezelés az agresszív limfómában észlelt első relapszusok esetén ajánlott.

A limfóma indolens típusával a rosszindulatú daganatok nehezen kezelhetők. Az orvosok hagyományos kemoterápiát alkalmaznak, amely rövid távú remissziót ad. De egy idő után gyakran előfordulnak visszaesések.

A műtét akkor indokolt, ha a daganat nem terjed és izolálódik, ami rendkívül ritka.

NHL táplálkozás:

  • Gyakori és töredékes legyen, nem engedve, hogy túlsúlyos legyen; megfelelő energiafogyasztás a súlygyarapodás elkerülése érdekében;
  • Az ételnek egészségesnek kell lennie, fehérjéket, zsírokat, szénhidrátokat mérsékelten tartalmazva, valamint a gyógyuláshoz szükséges vitaminokat és ásványi anyagokat tartalmaznia;
  • A só mennyiségét korlátozni kell, ezért korlátozni kell a savanyúságok és a füstölt húsok használatát.

Kapcsolódó videó: Limfóma: tünetek és kezelés

NHL: előrejelzés

Korábban megjegyezték, hogy a prognózis a non-Hodgkin-limfóma típusától, annak stádiumától függ. B-sejtes lymphomában a prognózis kedvezőbb, mint a T-sejtes lymphomában. De az orvostudomány nem áll meg. A megfelelő terápia eredményeként a beteg élete 10 évvel meghosszabbodhat, és ez jó eredmény. Fontos, hogy figyeljen a testére.

Az orvosi intézmények időben történő hozzáférése, a betegség észlelése és a kezelés megfelelő megválasztása esetén a gyógyulás esélye elérheti a 70% -ot.