Desmoid mióma

Myoma

Tartalom:

A Desmoid vagy az agresszív fibromatosis egy ritka daganat, amely kötőszövetből áll, és fasciális-aponeurotikus és ínszerkezetekből fejlődik ki. Formálisan a desmoid nem rosszindulatú daganat, mivel nem indít áttéteket. Az alapmembránok gyors növekedése és tönkremenetele miatt azonban rosszindulatú daganatnak tűnik..

A rendkívüli ritkaság miatt a dezmoid életkor szerinti előfordulásáról még nem készült statisztika. A legtöbb beteg férfi, és a desmoid csecsemőkortól egészen nagyon idős korig megtalálható.

A desmoid megjelenésének szerkezete és okai. A kezdetig

A fibrocita, a kötőszöveti sejt dezmoiddá válik a daganat forrásává. Amikor túlzott mennyiségű béta-katenin képződik benne, desmoid sejtekké alakul. Ez a fehérje a fibrocita normális aktivitásának szabályozója, és amikor megnő, túlzott aktivitás kezdődik, ami felgyorsult növekedéshez és daganat megjelenéséhez vezet..

FONTOS: Felnőtt betegeknél jó eredményeket érünk el a desmoid sugárkezeléssel történő kezelésével, sőt a neoplazma regressziója is stabilizálható.

A béta-katenin fokozott termelésének számos oka van. Az egyik az APC gén mutációja, amely felelős a B-catenin mennyiségének intracelluláris szabályozásáért. Egy másik ok a PDGF, a vérlemezkéből származó növekedési faktor túltermelése, amely ismét növeli a B-catenin tartalmát. A dezmonid gyakran megjelenik terhesség alatt, valamint az izmok ösztrogén-injekciójának helyén. Néha a desmoid kialakulhat a műtét, a trauma és az egyszerű intramuszkuláris injekciók helyén.

Betegség statisztikák.

A Desmoid nagyon ritka patológia. Az orvosok évente körülbelül 2-4 esetet regisztrálnak egymillió emberre, és a desmoid aránya a többi lágyrészdaganat között csak 0,03-0,1%. A patológia alacsony gyakorisága miatt tanulmányozása és a felhalmozott tapasztalatok rendszerezése komolyan akadályozott. Például a 2000–2004 közötti publikációk közül a cikkek körülbelül egyharmada csak egy klinikai esetet ír le, és közülük a legjelentősebb csak 18, 72 és 83 beteg adatait szolgáltatja negyedszázados megfigyelések során..

Desmoid tünetek. A kezdetig

A desmoid a test bármely területén megfigyelhető, ahol kötőszövet található. Ha a neoplazma a végtagokban lokalizálódik, akkor csak a hajlító felületeken fordul elő, vagyis a farizmon, a combon, az alsó láb hátsó részén, az alkar és a váll elülső felületein. A daganat növekedésének forrása mindig a mélyen elhelyezkedő szövet, amely lehetővé teszi a többi daganattól való megkülönböztetést.

Desmoid megjelenés

A daganat általában nagyon lassan növekszik, és a relapszus után a desmoid gyorsan a közelmúltban eltávolított daganat méretére nő, sőt néha meghaladja is. Gyakran több daganat van elosztva ugyanazon anatómiai régióban.

Kifelé nézve a desmoid sűrű, gyakorlatilag nem mozgatható daganatnak tűnik, amely az izmok mélyén helyezkedik el, vagy az izomtömeghez ilyen vagy olyan módon társul. A beteg fájdalmat is érezhet..

FONTOS: A betegek többsége férfi nemű, és a desmoid csecsemőkortól egészen nagyon idős korig fordulhat elő.

A desmoid diagnosztikája. A kezdetig

A tumor diagnosztizálása szükséges annak hormonális szintjének meghatározásához, a neoplazma állapotának felméréséhez és a kezelés legracionálisabb módjának megjelenéséhez. Ezenkívül a diagnózis során meghatározzák a tumor határait, az erekhez való közelségét, ami nagyon fontos a műtét megtervezéséhez. Leggyakrabban az MRI-t használják a desmoid diagnosztizálására, mivel ez lehetővé teszi a tumor határainak pontos meghatározását. Szükség lehet vérvizsgálatra különféle komponensekre, ultrahangra és sok más eljárásra. Minél több diagnosztikai eljárást hajtanak végre, annál pontosabban lehet meghatározni a daganat jellegét, méretét és a betegség lefolyását.

Osztályozás. A kezdetig

Az orvostudományban van egy desmoid mióma osztályozás. Négy csoportot különböztetünk meg:

A csoport - daganat legfeljebb 5 cm.

B csoport - daganat 5-10 cm.

B csoport - daganat 11-20 cm között.

D csoport - daganat több mint 20 cm.

Desmoid kezelés. A kezdetig

A desmoid műtéti kezelése nem hozza meg a kívánt eredményt - a műtéten áteső betegek körülbelül 70% -ának volt helyi relapszusa. A visszaesés kockázata semmilyen módon nem függ az operált tumor nemétől és helyétől, és elsősorban maga a desmoid agresszivitásával függ össze. A modern orvostudományban csak a műtéti kezelés alkalmazását ismerik el hibásnak..

Konzervatív kezelés

Felnőtt betegeknél jó eredményeket érhetünk el a desmoid sugárkezeléssel történő kezelésével, sőt a neoplazma regressziója is stabilizálható. Kemoterápiát nem alkalmaznak gyermekeknél, mivel a besugárzott területeken a csontnövekedési zónák bezáródhatnak, ami a csontváz súlyos deformitásához vezet..

Most a gyermekek desmoidját műtéttel és hosszú távú (legfeljebb két vagy több évig tartó) terápiával kezelik anti-ösztrogén gyógyszerekkel és citosztatikumokkal, alacsony dózisokban. Az orvosi kezelést a műtét előtt és után is elvégzik.

Gyógyszeres kezelés gyermekeknél

Bármely preoperatív kezelés célja a környező szövet növekedésének korlátozása, meghúzása, stabilizálása és méretének csökkentése. A posztoperatív terápiát a mikroszkopikus daganattörmelék megismétlődésének megakadályozására alkalmazzák.

Ha egy betegnél visszaesést diagnosztizálnak, akkor új kezelés kezdődik a kemohormon terápiával..

Sebészet

A daganat műtéti kezelésének fő követelménye a műtét radikális jellege. Ha a desmoid a végtagok lágy szövetén lokalizálódik, akkor a relapszus teljesen kizárható az amputáció segítségével. Ilyen szervszállító műveletet csak akkor végeznek, ha a daganat az ízületbe nőtt, a nagy erekbe nőtt, vagy gigantikus..

A szerv megőrzése érdekében gondosan ki kell vágni a neoplazma összes csomópontját. Ha a desmoid a gluteális régióban vagy a comb lágy szöveteiben lokalizálódik, akkor az ülőideg részt vehet a desmoidban, ami a radikális beavatkozás lehetetlenségéhez vezet - az ülőideget nem lehet keresztezni, és anélkül, hogy kereszteznénk, lehetetlen teljesen eltávolítani a daganatot. Ugyanez történik, ha a daganat a felső végtagok idegtörzsében lokalizálódik..

A daganatos csomópontok nagy mérete, a nagy posztoperatív hegek jelenléte és a műtét utáni szövethiány miatt a tumor kivágási műveletei által okozott hibák plasztikai műtéte komoly problémát jelent. Ez a probléma különösen akkor releváns, ha a desmoid a hasban vagy a mellkasban lokalizálódik. Ebben az esetben polipropilén háló vagy más szintetikus műanyag ajánlott a megjelent hibák megszüntetésére..

Előrejelzés. A kezdetig

Komoly kombinált kezelés, amely magában foglalja a radikális műtétet és a hosszú távú kémiai és hormonterápiát, relapszusokat csak a betegek 15-10% -ánál észlelnek.

Leggyakrabban a daganatok a láb hátsó részén vagy a láb szöveteiben jelentkeznek. A visszaesés általában három évvel a műtét után következik be. A betegek halála csak akkor következhet be, ha a neoplazmák létfontosságú helyekké nőnek és ellenállnak a kemoterápiának. Ez akkor történik, ha a desmoid a nyakban, a fejben vagy a mellkasban lokalizálódik..

Lehetséges-e teherbe esni a desmoiddal? A kezdetig

A Desmoid nem rosszindulatú daganat, azonban ha jelen van a szervezetben, akkor sem ajánlott teherbe esni. Ez annak köszönhető, hogy a daganat kezeléséhez nagyon komoly gyógyszerek, sőt néha sugárterápia is szükséges. Ezért a tumor jelenléte a testben a terhességet jobb elhalasztani.

De ha a daganat sikeresen gyógyul, akkor nincs terhesség ellenjavallat. Bár néhány szakértő továbbra is azt javasolja, hogy várjon egy kicsit, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a desmoid nem jelenik meg újra.

Desmoid tumor

A desmoid tumor olyan izom-aponeurotikus struktúrákból kialakuló daganat, amely köztes helyzetet foglal el a jóindulatú és rosszindulatú daganatok között. Hajlamos a környező szövetek csírázására, de nem ad távoli áttéteket. A test bármely részén előfordulhat, gyakrabban az elülső hasfal, a hát és a vállöv régiójában lokalizálódik. Ez egy sűrű tumorszerű képződés, amely az izmok vastagságában helyezkedik el, vagy az izmokkal társul. A progresszióval az erek, a csontok, az ízületek és a belső szervek növekedhetnek. A diagnózist vizsgálat és további kutatási adatok alapján állapítják meg. Kezelés - műtét, sugárterápia, kemoterápia.

  • A desmoid tumor okai és patológiája
  • Desmoid tumor tünetei
  • A desmoid tumorok diagnosztikája és kezelése
  • Kezelési árak

Általános információ

A desmoid tumor (desmoid, desmoid fibroma, musculo-aponeurotic fibromatosis) egy ritka kötőszöveti daganat, amely fasciákból, izmokból, inakból és aponeurózisokból alakul ki. Mikroszkóposan nincsenek benne rosszindulatú daganatok jelei, és soha nem ad távoli áttéteket, míg hajlamos a helyi agresszív növekedésre és a gyakori (gyakran többszörös) kiújulásra, ezért az onkológusok a desmoidot feltételesen jóindulatú daganatnak tekintik. A daganatok teljes számának 0,03–0,16% -át teszi ki. Az esetek 64-84% -ában a nők érintettek.

A szebbik nemnél a desmoid daganat általában az élet második vagy harmadik évtizedében fordul elő, az esetek 94% -ában szült nőknél, 6% -ukban nem. Férfi betegeknél a desmoidot gyakrabban diagnosztizálják gyermekkorban vagy serdülőkorban. A posztpubertus időszakban a férfiaknál a betegség eseteinek száma meredeken csökken. Lassú progresszió figyelhető meg általában. A desmoid tumorok diagnosztizálását és kezelését az onkológia, a dermatológia, a sebészet, a traumatológia és az ortopédia szakterületei végzik..

A desmoid tumor okai és patológiája

A desmoid tumor kialakulásának okai továbbra sem tisztázottak. A szakértők az egyik legvalószínűbb tényezőnek tartják az izmok, az ínszalagok és az aponeurózisok traumás sérüléseit (beleértve a nők szülését is). Ezenkívül a kutatók rámutatnak a desmoid tumor és a nemi hormonok szintje, valamint egyes genetikai rendellenességek lehetséges kapcsolatára. A statisztikák szerint a desmoidot a familiáris adenomatosisban - genetikai mutáció okozta örökletes betegségben - szenvedő betegek 20% -ánál diagnosztizálják..

A desmoid tumor sűrű, általában egyetlen csomópont, rostos szerkezettel. A metszetben a neoplazma színe szürkés-sárga. A desmoid tumor mikroszkópos vizsgálata különböző irányban elhelyezkedő és egymással összefonódó kollagén rostok kötegeit mutatja. Érett fibrociták és fibroblasztok tárulnak fel. A mitózis nagyon ritka. A vizuálisan változatlan környező szövetek vizsgálatakor, a neoplazmával együtt kivágva, a tumor mikroszkópos elemei kimutathatók.

Desmoid tumor tünetei

Desmoid tumor a test bármely részében kialakulhat, de leggyakrabban a hasfal elülső felületén helyezkedik el. A hát és a vállöv is meglehetősen gyakori lokalizáció. A desmoid daganatok ritkán jelennek meg a mellkason, a felső és az alsó végtagokon, azonban az ilyen neoplazmák különös jelentőséggel bírnak, mivel gyakran a csontokhoz és az ízületekhez közel helyezkednek el, szorosan összeolvadnak a közeli formációkkal vagy növekednek bennük, rontva az ízületek mozgékonyságát, a csontok erejét és támaszt.

A karokon és a lábakon található desmoid daganatok mindig a végtag hajlító felületén lokalizálódnak. A szövetkárosodás jellemzőitől függően az extrabdominális desmoid tumorok négy klinikai típusát különböztetik meg: egyetlen csomópont a környező fascia károsodásával, egyetlen csomópont a fasciás hüvely károsodásával, több csomó a test különböző részein és a desmoid rosszindulatú degenerációja - a neoplazma átalakulása desmoid szarkómává.

Az extrabdominális, intraabdominális és extrabdominális desmoid daganatok mellett megkülönböztethetők a vékonybél mesentériájában, a retroperitoneális térben, a herezacskóban és a hólyagban. Az ilyen neoplazmákat ritkábban észlelik, mint a perifériás desmoidokat és az elülső hasfal desmoidjait. A mesenterialis régió desmoid tumorait gyakran kombinálják a családi adenomatosissal. A betegség tünetei a neoplazma helyétől és méretétől, a közeli szervek és szövetek csírázásának jelenlététől vagy hiányától függenek.

A desmoid tumort lassú növekedés és alacsony tünetekkel járó folyamat jellemzi. A nagy desmoid daganatok fájhatnak. Az ízületek csírázásával kontraktúrák lehetségesek, a csontok csírázásával - kóros törések, a belső szervek csírázásával - e szervek működési zavarai. Külső vizsgálat során kerek vagy ovális, sima felületű, sűrű, inaktív neoplazmát találunk, amely az izmok vastagságában helyezkedik el, vagy az izmokkal és szalagokkal társul..

A desmoid tumorok diagnosztikája és kezelése

A diagnózist a vizsgálat, az instrumentális vizsgálati adatok és a biopszia eredményei alapján állapítják meg. A desmoid tumorban szenvedő betegeket ultrahangra, CT-re és MRI-re irányítják. A leginformatívabb kutatási módszer, amely lehetővé teszi a tumor határainak és a környező szövetekbe való invázió mértékének megállapítását, a mágneses rezonancia képalkotás. Ha szükséges, vaszkuláris angiográfiát és más vizsgálatokat írnak elő. Az erek, az idegek, a belső szervek és a csontstruktúrák csírázása esetén szükség lehet érsebész, neurológus, hasi sebész, mellkasi sebész, traumatológus, ortopéd és más szakemberek konzultációjára..

A desmoid daganatok megismétlődésének nagy valószínűsége miatt a kombinált kezelést részesítik előnyben, beleértve a műtétet és a sugárterápiát. Bizonyos esetekben kemoterápiát és hormonterápiát alkalmaznak. Különböző források szerint a dezmoid daganatok az esetek 70-90% -ában ismétlődnek monometrikusként alkalmazott műtéti kezelés után. A kombinált terápia jelentősen csökkentheti a relapszusok gyakoriságát.

A műveletnek a lehető legradikálisabbnak kell lennie. Ha egyetlen csomópont van, akkor azt eltávolítják az érintett fasciával és a környező izmokkal együtt. Amikor a desmoid tumor elterjed a fascialis hüvely mentén, a fascia végig kivágódik. Amikor a csontszerkezetek növekednek, a kortikális lemezt eltávolítják vagy a csontszövetet reszekcióval látják el. A belső szervek károsodása, az erek és az idegek szoros elhelyezkedése, a művelet taktikája egyénileg kerül meghatározásra.

A nagy szövettömeg kivágása nagy dezmoid daganatokban hibák kialakulásához vezet. Ha lehetséges, az ilyen hibákat a tumor eltávolítása után azonnal megszüntetik helyi plasztikai műtétek elvégzésével, csont auto- és homograftok felhasználásával stb. Egyes esetekben a plasztikai műtéteket hosszú távon végzik. Ha a végtag közeli ízülete érintett, artroplasztikára lehet szükség. Több dezmoid tumor esetén fokozatos műtéti kezelés javasolt, különösen a környező szövetek radikális eltávolításával, mivel az ilyen daganatok fokozottan hajlamosak a kiújulásra..

A desmoid tumorokban szenvedő felnőtt betegeknél preoperatív és posztoperatív sugárterápiát írnak elő. Ennek a módszernek a hátránya a poszt-sugárzás utáni szövetváltozások. A sugárterápia után fellépő trofikus rendellenességek és nagy hegek megismétlődés esetén bonyolíthatják az ismételt műtéti kezelést. A gyermekgyógyászati ​​betegek kezelése során a sugárterápiát nem alkalmazzák, mivel a csont növekedési zónáinak idő előtti lezárása lehetséges a besugárzás területén. A gyermekek desmoid daganatai esetében a műtéti beavatkozásokat a preoperatív és a posztoperatív gyógyszeres terápia hátterében hajtják végre. A betegeknek alacsony dózisú citosztatikumokat és antiösztrogén gyógyszereket írnak fel. A desmoid tumor kezelésének időtartama legfeljebb 2 év lehet..

A kombinált kezelés prognózisa, amely magában foglalja a műtétet és a sugárterápiát, vagy a műtétet és a kemoterápiát-hormonterápiát, viszonylag jó. A relapszusokat a betegek 10-15% -ában észlelik, általában 3 éven belül a desmoid tumor eltávolítását követően. Leggyakrabban a láb és az alsó lábszár területén elhelyezkedő desmoidok ismétlődnek. Távoli áttétek nem képződnek. A létfontosságú szervek csírázásával halálos kimenetel lehetséges, általában akkor, amikor desmoid tumor található a fejben, a nyakon, a hasban és a mellkasban.