A lymphogranulomatosis kialakulásának okai, a betegség tünetei, a kezelési módszerek, a prognózis

Angioma


A limfogranulomatosis egy súlyos onkológiai betegség, amelyet a lymphoid szövet patológiás szaporodása és a specifikus Berezovsky-Sternberg sejtek (a granulomák szerkezeti elemei) megjelenése jellemez. Ez a cikk elmondja a lymphogranulomatosisról, a tünetekről, a kezelésről, a patológia okairól.

A limfogranulomatosis, vagy a Hodgkin-kór minden korosztályt azonos gyakorisággal érint. A fiatalok (15 - 30 évesek) megbetegedési struktúrájában a betegség megerősített eseteinek 50% -a férfi és női populációhoz tartozik. Az előfordulás második csúcsa az idősebb embereknél (45 év felett) figyelhető meg, akik között a betegek körülbelül 70% -a férfi.

Az American Cancer Society kutatóinak előrejelzései szerint 2014-ben 9190 új lymphogranulomatosis-esetet diagnosztizálnak világszerte (nőknél 4120, férfiaknál 5070). Idén 1180 ember hal meg ebben a betegségben (510 nő és 670 férfi).

Az előfordulás okai

A betegség etiológiai tényezőit még nem határozták meg megbízhatóan, de vannak bizonyítékok az egyes régiók lakói körében megnövekedett előfordulásra, ami lehetővé teszi számunkra, hogy következtetéseket vonjunk le a vírusok és a környezeti tényezők gyakoriságára gyakorolt ​​hatásáról.

A hajlamosító tényezők között vannak:

  • Örökletes hajlam (a nyirokszövet betegségében szenvedő rokonok jelenléte);
  • Veleszületett és szerzett immunhiány;
  • Autoimmun betegségek jelenléte (lásd: lupus erythematosus: tünetek, kezelés, rheumatoid arthritis: tünetek és kezelés).

Szoros kapcsolat áll fenn az Epstein-Barr vírus által okozott fertőző mononukleózis és a lymphogranulomatosis kialakulása között. Ez a betegség azonban nem fordul elő a vírus minden hordozójában..

Vizsgálatok szerint ennek a tényezőnek az elszigetelt hatása csak 0,1% -ban határozza meg a lymphogranulomatosis valószínűségét. Ugyanakkor az Epstein-Barr vírust a világ népességének 90% -ában észlelik. A különféle immunhiányos betegségben szenvedők szintén fokozott kockázatnak vannak kitéve..

Osztályozás

A granulomatosis kóros növekedésének gócainak vizsgálata a betegség 4 szövettani típusát tárta fel:

  1. A nyirokszövet túlsúlyában lévő granulomatózis (5-10%) a limfociták korlátozott vagy elterjedt, ellenőrizetlen növekedésének formájában nyilvánul meg (egyes esetekben a histiocitákkal együtt). Ez a típus határozza meg a legkedvezőbb lefolyást, és szklerózis és a tumor fókuszának elhalása nélkül alakul ki;
  2. A nodularis szklerózis a betegség leggyakoribb formája (30-60%), és a kötőszövet szaporodásában nyilvánul meg csomópontok formájában. A fibrózis fázisát az éretlen és kialakult limfoid sejtek szaporodása előzi meg, míg a betegség lefolyását fokozatos lassú progresszió jellemzi;
  3. A granulomatózis kevert sejtes típusát (20–40%) kedvezőtlen lefolyás jellemzi, és a fibrózis többszörös gócával nyilvánul meg, gyakran nekrotizálódva. A limfoid szövet patológiás növekedése polimorf sejtproliferációval nyilvánul meg, beleértve a limfocitákat, a neutrofileket, az eozinofileket és a specifikus Berezovsky-Sternberg sejteket. A fibrózis gócaiban a hatalmas sejtpusztulás miatt ennek a típusnak nagyon rossz a prognózisa;
  4. A limfociták számának hirtelen csökkenésével vagy teljes eltűnésével a lymphogranulomatosis típusát lymphoid kimerülésként jellemzik (az esetek kevesebb mint 5% -a). Ennek a típusnak két altípusa van: diffúz szklerózis, amelyben Hodgkin vagy Berezovsky-Sternberg sejtfelhalmozódás területei fordulhatnak elő a fibrózis patológiás gócainak struktúrájában, és a retikuláris típus, amelyet patológiás óriás egy- és többmagú sejtek jellemeznek. A két altípus bármelyike ​​a betegség súlyos lefolyására utal, és rendkívül rossz prognózisa van.

A betegség klinikai képe

Az első tünetek, amelyeket a beteg észrevesz, a megnagyobbodott nyirokcsomók. A betegség kialakulását a megnagyobbodott sűrű formációk megjelenése jellemzi a bőr alatt. Érintése fájdalommentes, és időnként csökkenhet, de később újra növekedhet. Jelentős növekedést és fájdalmat észlelnek a nyirokcsomók területén alkoholfogyasztás után. Bizonyos esetekben a regionális nyirokcsomók több csoportjának növekedése lehetséges:

  • Cervicalis és supraclavicularis - az esetek 60-80% -a;
  • Mediastinalis nyirokcsomók - 50%.

A helyi tünetek mellett a beteget komolyan aggasztják az általános megnyilvánulások (a B csoport tünetei):

  • Egy hétnél tovább tartó láz;
  • Éjszakai izzadás (lásd a fokozott izzadás okait nőknél és férfiaknál);
  • Ellenőrizetlen fogyás (a testtömeg több mint 10% -a 6 hónapon belül)

A "B" tünetek a betegség súlyosabb lefolyását jellemzik, és lehetővé teszik az intenzív terápia szükségességének meghatározását..

A lymphogranulomatosisra jellemző egyéb tünetek a következők:

  • Gyengeség, erővesztés, étvágytalanság
  • Viszkető bőr
  • Köhögés, mellkasi fájdalom, légszomj
  • Hasi fájdalom, emésztési zavar
  • Ascites
  • Csontfájdalom

Bizonyos esetekben a lymphogranulomatosis egyetlen tünete hosszú ideig csak a fáradtság állandó érzése.

Légzési problémák akkor jelentkeznek, amikor az intrathoracikus nyirokcsomók megnagyobbodnak. A csomópontok növekedésével fokozatosan összenyomják a légcsövet, és állandó köhögést és egyéb légzési problémákat okoznak. Ezek a tünetek fekvéskor rosszabbak. Bizonyos esetekben a betegek fájdalmat észlelnek a mellcsont mögött..

A granulomatosis klinikai megnyilvánulásai fokozatosan növekednek és 4 szakaszban mennek át (a folyamat prevalenciájától és a tünetek súlyosságától függően).

  1. Az első stádiumot a limfoid szövet korlátozott szaporodása jellemzi (a regionális csomópontban, a csecsemőmirigyben vagy a lépben). A klinikai megnyilvánulások ebben a szakaszban nagyon ritkák, és fájdalom és kényelmetlenség nélkül duzzadt nyirokcsomók jellemezhetők;
  2. A betegség második szakaszba való átmenetének kritériuma két vagy több nyirokcsomó vagy egy nem nyirokszerv szervének érintettsége. Ebben az esetben a klinikai megnyilvánulások általában fokozatosan növekvő gyengeség, erővesztés, étvágycsökkenés és fogyás formájában jelentkeznek;
  3. A lymphogranulomatosis harmadik szakaszában a kóros változások befolyásolják a távoli nyirokcsomókat, és a környező szövetek összenyomódása fájdalmas érzések megjelenésével jár. Ezt a stádiumot a mirigyes szervek (lép, endokrin mirigyek) méretének növekedése jellemzi. A betegség harmadik szakaszát kifejezett klinikai megnyilvánulások jellemzik tartósan elhúzódó láz, hasi fájdalom formájában. Az immunitás csökkenése és a gyulladásos változások terjedése az emésztőrendszerben emésztési zavarokhoz, a test kimerüléséhez vezet;
  4. A negyedik szakasz a terminál. Ebben az időszakban a változások diffúzakká válnak. A patológiás gócok ekkorra a májban fejlődnek, asciteset és viszketést, csontvelőt (csontfájdalmat), tüdőt (légzési nehézség, mellkasi fájdalom) és cerebrospinalis folyadékot (hátfájás, végtagfájdalom, zsibbadás, túlzottan magas hőmérséklet) okozva..

Diagnosztika - elemzések, biopszia, tomográfia

A betegség diagnosztizálása általános klinikai elemzéseken és biokémiai vizsgálatokon alapul a máj és a lép funkcióinak felmérésére, valamint instrumentális diagnosztikai módszerekre, beleértve a mellkas röntgenvizsgálatát, a számított és a mágneses rezonancia képalkotást..

Milyen változások lehetnek a lymphogranulomatosisban a vérvizsgálatban? Csak a betegség kifejezett tüneteivel és megnyilvánulásaival figyelhető meg:

  • Thrombocytopenia
  • Anémia
  • Az ESR fokozódik, és a későbbi szakaszokban pancytopeniát észlelnek. Szintén megfigyelt monocitózis, neutrofil leukocitózis, eozinofília.
  • Néha Berezovsky-Sternberg sejtek találhatók a leukoconcentrátumban
  • Immunológiai elemzés - késleltetett immunrendszeri károsodások, a B-limfociták termelésének gátlása a későbbi szakaszokban.

Ami a vizelet elemzését illeti, általában normális, vesekárosodás esetén vörösvértestek és fehérje detektálható.

Biokémiai vérvizsgálat során:

  • Májkárosodás esetén megnő a bilirubin, az enzimek szintje
  • A szeromukoidok, a haptoglobin, a globulinok növekedhetnek

A röntgenvizsgálat lehetővé teszi a megnagyobbodott nyaki és intrathoracalis nyirokcsomók jelenlétének meghatározását. Figyelembe véve, hogy a lymphogranulomatosisban elsősorban ezek a csomópontok érintettek, a röntgensugár informatív lehet a betegség korai diagnosztizálásához..

A pontosabb kép lehetővé teszi a tomográfiai vizsgálat elkészítését. A számítógépes tomográfia megfizethető és megbízható eszköz a patológia jelenlétének pontos diagnosztizálására és a folyamat szakaszának megállapítására. A CT bármely részen vagy szervben (mellkasi régióban, hasi és kismedencei szervekben, agyban) képes kimutatni a limfómákat..

Az MRI hasonló eredményeket mutat, mint a CT, de lehetővé teszi a daganat méretének és helyének pontosabb meghatározását. A káros hatások hiánya miatt ez a tanulmány hasznos lehet a kezelés dinamikájában való hatékonyságának meghatározásában..

A végső diagnosztikai módszer egy szöveti biopszia a nyirokcsomóból szövettani vizsgálat céljából. Ezenkívül csontvelő biopsziára lehet szükség a lymphogranulomatosis stádiumának és a betegség súlyosságának meghatározásához..

A csontvelő pontszerű elemzése - nincs változás a betegség korai szakaszában. Általános formában - késés az erythroid sejtek, limfogranulomatosus gócok érésében, kis számú Berezovsky-Sternbergan sejt, szklerózisra való hajlam.

Nyirokcsomó biopszia - specifikus sejtek azonosítása, polimorf sejt granuloma.

Hogyan kezelik a lymphogranulomatosisot ma??

A lymphogranulomatosis terápiás intézkedéseit a betegség stádiumától függően tervezik.

Ha a betegséget korai stádiumban észlelik (1. vagy 2.), akkor a következő kezelési elveket lehet alkalmazni:

  • Sugárterápia ajánlott felnőtteknek. Használata lehetővé teszi a stabil remisszió elérését, bár ezzel együtt számos súlyos szövődmény figyelhető meg;
  • A korai stádiumú gyermekek kombinált kezelésen mennek keresztül, amely kemoterápia és alacsony dózisú sugárterápia alkalmazását foglalja magában. Az alacsony dózisú sugárterápia elvét kifejezetten a meddőség, a leukémia, valamint a gyógyszerek és a légzőszervi és a szív- és érrendszerre gyakorolt ​​manipulációk toxikus hatásainak megelőzése érdekében dolgozták ki..

A III. Stádiumú lymphogranulomatosisos betegek standard kezelése a sugárzás és a kemoterápia. A betegség negyedik szakaszában a szakértők kemoterápia alkalmazását javasolják. A kemoterápia legújabb fejleményei a limfogranulomatosis pozitív prognózisát és a betegek körülbelül 90% -ának ötéves túlélési arányát jelentik.

A kezelés után relapszusok a betegek 20-35% -ában fordulnak elő. Relapszus kialakulásakor ismételt sugárkezelést és kemoterápiát végeznek, amelyet csontvelősejt-transzplantáció követ. Az ilyen kezelés általában stabil remisszió eléréséhez vezet, bár ismételt relapszusok továbbra is lehetségesek..

A sugárkezelés megállíthatja a növekedést és csökkentheti a daganat méretét. Ezt a módszert elsősorban felnőtt betegek kezelésére alkalmazzák, mivel számos súlyos mellékhatása van..

A legújabb ajánlások szerint a kiterjesztett sugárterápia, amely magában foglalja a kóros nyirokcsomót körülvevő egészséges szövetek expozícióját, nem rendelkezik jelentős előnnyel a korlátozott expozícióval szemben, és ésszerűtlenül fennáll a súlyos mellékhatások kialakulásának kockázata. Ebben a tekintetben a vezető modern szakemberek a kemoterápia után betartják az azonosított kóros fókuszra gyakorolt ​​ponthatás elvét..

A kemoterápia speciális gyógyszerek szedését jelenti, amelyek elpusztítják a rákos sejteket. Ezeket a gyógyszereket citotoxikusnak nevezik, és szisztémás hatást fejtenek ki, mivel az egész testet érintik, és nem csak a daganatot..

A kemoterápia volumenét a betegség stádiuma alapján tervezik, és 4–8 kúrát tartalmaz. Egy kúra 28 nap.

A limfogranulomatosis szokásos kemoterápiás kezelési módja tartalmazza az ABVD vagy a Stanford V. rendszert.Az ABVD a használt gyógyszerek nevének rövidítése: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine és Dacarbazine.

A Stanford V-kezelés felírásakor 7 gyógyszer kombinációját kell alkalmazni: Adriamycin, Mechlorethamine, Vincristine, Vinblastine, Bleomycin, Etoposide, Prednisolone. A lymphogranulomatosis kezelésének ezt az elvét alkalmazzák azokra a betegekre, akiknek nagy a kockázata a betegség rosszindulatú lefolyásának. Ez a későbbi szakaszokban a leghatékonyabb módszer, amely az esetek 95% -ában bizonyítottan pozitív hatást fejt ki. Ezzel együtt ez a módszer veszélyes, nagy valószínűséggel alakul ki másodlagos rák. Az ilyen betegeket hosszú távú megelőző megfigyeléssel írják elő a kemoterápia hosszú távú hatásainak azonosítása érdekében..

Átültetés

A visszatérő vagy progresszív lymphogranulomatosisban szenvedő betegek ismételt kemoterápiát kaphatnak, amelyet csontvelő-transzplantáció követ. Ez azt jelenti, hogy a beteg csontvelősejtjeit egészségesekkel helyettesítik. Ez biztosítja a csontvelő normalizálódását a gyógyszerek toxikus hatása után. A beteg csontvelője helyettesíthető saját vagy adományozott sejtekkel. A második lehetőség a graft kilökődésének megnövekedett kockázatával jár, és csak akkor alkalmazható, ha a saját anyagának átültetése sikertelen..

Előrejelzés

A limfogranulomatosis a rák egyik formája, amely jól reagál a kezelésre, különösen a korai szakaszban. Más rákkal ellentétben, még előrehaladott stádiumban is, a betegek túlélési aránya továbbra is magas.

Az ötéves túlélési arány a betegeknél átlagosan 60-80%, az első és a második szakaszban 90-95%, a 3. stádiumban körülbelül 70%. Vizsgálatok szerint azoknál a betegeknél, akik a lymphogranulomatosis kezelése után több mint 15 évet éltek, az alapbetegség szövődményeibe való belehalás valószínűsége sokkal kisebb, mint bármely más expozíció esetén. A 3. és 4. stádiumú kemoterápiával az esetek 70 százalékában remisszió érhető el.

A prognózis kedvezőtlen, ha:

  • A relapszus a kezelés után 1 éven belül bekövetkezik;
  • A kezelés nem javul, és a betegség előrehalad.

A következő tényezők befolyásolják az előrejelzést:

  • Nem - a férfiaknál nagyobb a súlyos prognózis kockázata;
  • Előrehaladott életkor - minél idősebb a beteg, annál rosszabb a prognózis (45 éves és idősebb);
  • A betegség 4. szakasza;
  • Alacsony albumin- és hemoglobinszint a vérben;
  • Magas leukocitatartalom (több mint 15 x 109 / l);
  • Alacsony limfocita szám (kevesebb mint 600).

Minél több tényt említenek a fenti listából egy adott beteg esetében, annál valószínűbb, hogy komolyabb kezelési támogatásra lesz szüksége..

Lymphogranulomatosis

A betegség általános leírása

Ez egy olyan patológia, amelyet rosszindulatú limfómáknak neveznek. Ennek a betegségnek az etiológiája még mindig nem ismert. A betegség az onkológiai patológiák teljes számának körülbelül 1% -át teszi ki.

A limfogranulomatózist egy angol orvos, Thomas Hodgkin írta le először a 19. század elején. Csak Hodgkin-betegségben szenvedhetnek betegek, főleg az európai fajok. Ugyanakkor a betegségnek két csúcsa van: 20-30 évesen és 50-60 évesen a férfiak kétszer nagyobb eséllyel alakulnak ki lymphogranulomatosisban, mint a nők.

Ennek a patológiának jellemző jele a nagyméretű Berezovsky-Sternberg sejtek megjelenése a nyirokcsomókban vagy a neoplazmákban, amelyek mikroszkóppal detektálhatók.

A lymphogranulomatosis tünetei

A limfadenopathiát a betegség sajátos tünetének tekintik - a nyirokcsomók növekedése, míg a nyirokcsomók tapintásra meglehetősen sűrűek, mozgékonyak és érintés nélkül fájdalommentesek. A hónaljban és az ágyékban a megnagyobbodott nyirokcsomók vizuálisan kimutathatók.

Amikor a mellkas területén lévő nyirokszövet érintett, a megnagyobbodott nyirokcsomók összenyomják a hörgőket és a tüdőket, aminek következtében a Hodgkin-kórban szenvedő beteg aggódik a gyengítő köhögés és a légszomj miatt..

A lymphogranulomatosis gyakori jelei a következők:

  1. 1 fokozott izzadás, különösen éjszaka;
  2. 2 gyors fogyás;
  3. 3 gyors fáradtság;
  4. 4 láz több mint 7 napig;
  5. 5 viszkető bőr;
  6. 6 fájdalom a csontszövetben;
  7. 7 a végtagok duzzanata;
  8. 8 hasi fájdalom;
  9. 9 gyomorrontás;
  10. 10 erővesztés;
  11. 11 száraz köhögés és légszomj;
  12. 12 étvágytalanság.

A lymphogranulomatosis okai

A Hodgkin-kór okát még nem sikerült meghatározni. Van azonban egy verzió, hogy a lymphogranulomatosis fertőző jellegű, a betegséget az Epstein-Barr vírus okozhatja.

Tényezők, amelyek kiválthatják a Hodgkin-kór kialakulását:

  • örökletes hajlam;
  • érintkezés bizonyos vegyi anyagokkal;
  • autoimmun betegség;
  • veleszületett vagy szerzett immunhiány.

A lymphogranulomatosis szövődményei

Ha a daganat a retroperitoneális nyirokcsomókat érinti, akkor hasi fájdalom jelentkezhet.

A gyomor-bél traktus lymphogranulomatosisával a nyálkahártya fekélyesedése alakul ki, amely bélvérzéshez vezet a peritonitisig. Ha a daganatos folyamat befolyásolja a tüdőt, akkor a betegség tüdőgyulladásként halad, és ha a mellhártya károsodik, exudatív pleuritis lehetséges.

A csontok limfogranulomatosisa a medence, a gerinc, a bordák és ritkán a tubulusos csontok károsodásával fordul elő. Helytelen terápia esetén a beteg megkezdi a csigolyatestek és a vertebralgia megsemmisítését. A gerincvelő lymphogranulomatosisát egy héten belül keresztirányú bénulás bonyolíthatja. A csontvelő károsodásával komplikációk lehetségesek vérszegénység és trombocitopénia formájában.

A lymphogranulomatosis megelőzése

A Hodgkin-kór megelőzése a következőkből áll:

  1. 1. a mutagének, például UV-sugárzás, sugárzás, mérgező vegyi anyagok emberi testre gyakorolt ​​hatásának minimalizálása;
  2. 2 a test megkeményítése;
  3. 3 korlátozó fizioterápiás eljárás idős emberek számára;
  4. 4 a fertőzés gócainak fertőtlenítése;
  5. 5 az immunrendszer erősítése;
  6. 6 leszokni a dohányzásról;
  7. 7 a pihenés és az alvás betartása.

Remisszióban lévő lymphogranulomatosisos betegeket rendszeresen ellenőrizni kell onkológusnak és hematológusnak. A patológia visszaesése túlzott fizikai aktivitást és terhességet okozhat.

A lymphogranulomatosis kezelése a hivatalos orvoslásban

A modern orvostudományban a Hodgkin-betegség következő terápiás módszereit alkalmazzák:

  • a sugárterápiát a lymphogranulomatosis kezdeti szakaszában jelzik. Speciális eszközök segítségével az érintett nyirokcsomókat vagy szerveket besugározzák. Ez a kezelési módszer a hosszú távú remissziók akár 90% -át is elérheti;
  • a kemoterápia magában foglalja a citosztatikus szerek és a prednizonol kombinációját. A kezelést tanfolyamokon végzik, a ciklusok száma függ a betegség súlyosságától és a beteg állapotától;
  • a műtéti beavatkozás magában foglalja az érintett nyirokcsomók eltávolítását, egyes esetekben csontvelő-transzplantációt írnak elő. Csak a betegség І-ІІ szakaszában hatékony;
  • a tüneti terápia magában foglalja a vérátömlesztést, a vörösvérsejt-transzfúziót, a vérlemezkék tömegét, gombaellenes és antibakteriális gyógyszereket, valamint a méregtelenítő terápiát.

Időszerű diagnózis és helyesen előírt kezelés esetén a betegek 50% -ában stabil remisszió érhető el, míg a túlélési arány akár 90% is.

Hasznos termékek lymphogranulomatosis esetén

A komplex terápia során a sugárzás és a kemoterápia mérgező hatással van a beteg testére, ezért az étrendnek kiegyensúlyozottnak kell lennie. A lymphogranulomatosisos betegek étrendjének a következő ételeket kell tartalmaznia:

  1. 1 alacsony zsírtartalmú tejtermék;
  2. 2 tenger gyümölcsei és sovány hal;
  3. 3 nyúlhús;
  4. 4 gabona gabonát hajdina, hüvelyesek és búzadara;
  5. 5 borjúmáj;
  6. 6 savanyú káposzta;
  7. 7 sózott hering;
  8. 8 csírázott búzamag;
  9. 9 szezonális gyümölcs és bogyó, télen csipkebogyó tea;
  10. 10 zöld tea;
  11. 11 fokhagyma;
  12. 12 frissen facsart gyümölcslé;
  13. 13 leves zöldséglevessel;
  14. 14 sárga és narancs zöldség.

A lymphogranulomatosis népi gyógymódjai

  • A friss chaga gombát finom reszelőn reszeljük le, és öntsünk meleg, forralt vizet 1: 5 arányban, hagyjuk két napig, szűrjük és vegyünk 1 evőkanál. Naponta 2-szer. A kapott infúziót hűvös helyen tárolja;
  • igyon gyenge infúziót körömvirág virágból a nap folyamán teaként;
  • néhány percen belül feloldódik 1 evőkanál. napraforgóolajat, de ne nyelje le. A szájban lévő olaj előbb sűrűvé, majd újra folyadékká válik, csak utána lehet kiköpni;
  • az összes onkológiai patológiára leülepedett vörös répalé látható. A levet ajánlott savanyú káposztával vagy rozskenyérrel enni;
  • 500 g mézhez adjunk 500 g aloe juice-t és keverjük össze 30 g múmiával. A kapott elegyet 3 napig infundálja. Tegyen 10 napot 1 teáskanálra. evés előtt;
  • szezonban a lehető legtöbb egres, és hideg időben használjon egres-lekvárt;
  • friss tüdőfű gyógynövény saláta;
  • naponta kétszer vegye be a periwinkle tinktúráját, 5-6 csepp étkezés előtt. Ehhez öntsön egy növény 50 levelét vagy szárát 0,5 liter vodkával, hagyja 5 napig, időről időre rázva.

Limfogranulomatosisos veszélyes és káros termékek

Annak érdekében, hogy a szervezet minimalizálhassa az agresszív terápia mellékhatásait, a lymphogranulomatosisban szenvedő betegeknek ki kell zárniuk a következő ételeket:

  • gyorsétterem és édes szóda;
  • félkész termékek tárolása;
  • vörös hús;
  • alkoholos italok;
  • füstölt termékek;
  • konzerv hal és hús;
  • bolti desszertek tartósítószerekkel;
  • ecet és ecetes zöldségek;
  • erős húslevesek;
  • kokakola és erős kávé;
  • fűszerek és forró mártások.
  1. Gyógynövény: arany receptek a hagyományos orvosláshoz / Össze. A. Markov. - M.: Eksmo; Fórum, 2007. - 928 o..
  2. Popov A.P. Gyógynövényes tankönyv. Gyógynövények kezelése. - LLC "U-Factoria". Jekatyerinburg: 1999.— 560 p., Ill..
  3. Wikipédia, "Lymphogranulomatosis"

Tilos bármilyen anyagot felhasználni előzetes írásbeli hozzájárulásunk nélkül..

Az adminisztráció nem felelős semmilyen kísérletért, recept, tanács vagy étrend felhasználásáért, és nem garantálja, hogy a megadott információ személyesen segít vagy árt Önnek. Legyen körültekintő, és mindig forduljon megfelelő orvoshoz!

Kezeljük a májat

Kezelés, tünetek, gyógyszerek

Alkohol és lymphogranulomatosis

Mi történik a testben, ha limfogranulomatózist diagnosztizálnak? A nyirokcsomók "védősejteket", azaz limfocitákat tartalmaznak. Ha egy személy megbetegedik ebben a betegségben, a leukociták száma drámaian megnő, és a nyak és a hónalj nyirokcsomói térfogatának növekedése.

A brit származású orvos (patológus), Thomas Hodgkin írta le elsőként a betegséget. Most Hodgkin-limfómának hívják. Mi ez a betegség? Melyek a túlélési előrejelzések és hogyan kezelik ezt a limfómát??

A Hodgkin-kór jellegzetessége az úgynevezett Reed-Sternberg sejtek jelenléte. A kóros sejtek jelenléte azt jelzi, hogy rákról van szó, de a betegség orvosilag összefügg a rákkal?

Hodgkin-limfóma. Különbség más limfómáktól

A limfómák a nyirokszövet rosszindulatú növekedései. A limfogranulomatosis vagy a Hodgkin-kór a limfóma egyik típusa. Ha kóros sejteket találnak a vizsgálatok során, akkor diagnosztizálják a nem Hodgkin-limfómát.

A csomópontok fokozatosan növekednek és egyre észrevehetőbbek. Az időben történő diagnózis érdekében időben kapcsolatba kell lépnie egy onkológussal.

Lymphogranulomatosis. Vajon rák vagy sem?

A limfogranulomatosis kétségtelenül nagyon súlyos betegség. Általában limfoid szövetrákként emlegetik. De valójában a lymphogranulomatosis rák vagy sem? Epidemiológiailag és klinikailag ez a lymphoma bizonyos szempontból eltér a valódi ráktól..

Milyen különbségek vannak?

  • A Hodgkin-kór kezelésének jóslata kedvező. Ha a patológiát az 1. szakaszban találják, és nincsenek más kísérő betegségek, akkor a limfóma gyógyítható.
  • Nincs lokalizált tumor, amely a rákra jellemző.
  • A rákos sejtek egészséges sejteket „esznek”. A lymphogranulomatosis esetében ez nem az..
  • A rák a kötőszöveti sejtek átalakulásával kezdődik. Limfómában más természetű szöveti fejlődés (limfoid szövet) károsodott.

Ugyanakkor, csakúgy, mint a rák, a Hodgkin-kór is kezelhetetlenül halálhoz vezethet. A limfóma elterjed az egész testben, és más szervek károsodásához vezethet. A 3. és 4. szakaszban a daganat már nagy, és a test összes nyirokcsomója érintett: a hónalj alatt, a mellkasban, az ágyékban. És a kezelés sugárzásból is áll.

Lymphogranulomatosis. Okoz

Számos elmélet magyarázza a limfómák kialakulását általában és különösen a Hodgkin-limfómát. Ennek ellenére még mindig nincs pontos kép a lymphogranulomatosis kialakulásának okairól és hatásairól az orvostudományban. Bár minden onkológus utal e betegség genetikai hajlamára. A "kiváltó" mechanizmus azonban nem ismert.

A betegség kialakulását serkentő fő tényezőt továbbra is az Epstein-Barr vírusnak tekintik, amely a statisztikák szerint a legtöbb betegben jelen van. Bár valószínű, hogy ez egy autoimmun probléma vagy mononukleózis. Sokan úgy vélik, hogy a Hodgkin-kór (lymphogranulomatosis) erős és hosszan tartó expozíciót okoz a mérgező anyagoknak és a rossz ökológiát.

Sok időt és pénzt kell még költeni ennek a kérdésnek a tanulmányozására, de eddig a kutatók nagyobb figyelmet fordítanak a kezelésre.

A lymphogranulomatosis tünetei

Vizsgálat nélkül lehetetlen azonosítani a Hodgkin-kórt (lymphogranulomatosis). De vigyáznod kell és figyelned kell a betegség jeleire..

  1. Különösebb ok nélkül (nincs fertőzés, nincs hőmérséklet) a nyirokcsomók megnagyobbodnak. Tapintáskor nincs fájdalom.
  2. Légszomj a betegség terjedése miatt a mediastinalis régióba. A mellkas területén megnövekedett nyirokcsomók összenyomják a tüdőt.
  3. Heves éjszakai izzadás.
  4. Gyors fogyás. Az a személy "eltűnik" a szemünk előtt.
  5. Hasi fájdalom jelentkezhet.
  6. Néhány beteg (30-35%) panaszkodik a bőr borzasztó viszketéséről.
  7. Gyengeség és láz, általában 38 ° C-ig.
  8. Amikor a lép idővel megnövekszik, a beteg nehézséget érez a bal oldali hipochondriumban.

A betegeket általában nem érdekli a betegségük osztályozása, de a túlélési arány. Az a kérdés, hogy a lymphogranulomatosis rák-e vagy sem, inkább orvosi természetű. Az orvostudományhoz nem kapcsolódó emberek számára fontos ismerni a lymphogranulomatosis fő jeleit, és megérteni, hogy a betegség valóban súlyos és végzetes lehet.

Mennyire gyakori a Hodgkin-limfóma?

Hodgkin-limfóma - mi ez a betegség? Hogyan fejlődik és mennyire elterjedt a világon? Tanulmányok kimutatták, hogy a fehér emberek sokkal hajlamosabbak a limfómára, mint a feketék..

Ilyen limfóma évente 1 millió ember közül 3-nál fordul elő. Egyéb limfómák mellett az esetek 15% -ában Hodgkin-limfóma fordul elő. A legveszélyesebb formának a limfoid kimerülést tekintik..

Korábban, még az USA-ban is, ahol az orvostudomány fejlettebb, évente több mint 1100 ember halt meg Hodgkin-betegségben. De 1975 után a statisztika változni kezdett, az orvosok megtanulták kezelni a limfómát és annak következményeit..

Kockázati csoport

A kockázati csoportba az 50 év feletti népesség és a 16-20 éves fiatalok tartoznak. 18 év alatti serdülők - ez a csoport a betegek teljes számának 5% -át teszi ki. Ez évente 150 ember. Ezeket az adatokat német kutatók statisztikái szolgáltatják. Úgy gondolják, hogy a kockázati csoport a lakosság következő kategóriáit is magában foglalja:

  • nők, akik 30 év után teherbe esnek;
  • tartós ultraibolya sugárzásnak kitett emberek;
  • idősek;
  • immunhiányos problémája van.

Az intenzív kezelés után azonban az emberek teljesen felépülnek, vagy hosszú ideig remisszióban maradnak, ha a limfómát késői stádiumban észlelik. A leg Figyelmesebbnek annak kell lennie, aki veszélyben van, és diagnózist kaphat a "lymphogranulomatosis" -ról; tünetek, vérvizsgálatok és röntgensugarak - mindezt folyamatosan ellenőrizni kell, legyen éber és figyelje állapotát.

Bonyodalmak

Milyen szövődmények várhatják a beteget? A limfóma köztudottan átterjed a nyirokcsomókra és sok szervet megzavar. A máj károsodott, a lép és a csecsemőmirigy jelentősen megnagyobbodott.

Az agy sérült. De milyen egyéb betegségek kísérhetik a limfómát??

  • nefrotikus szindróma;
  • neurológiai szövődmények;
  • mediastinalis sárgaság;
  • nyiroködéma;
  • bélelzáródás;
  • fertőzések;
  • gombás elváltozások a gyengült immunitás hátterében.

Ez a betegség különösen veszélyes a terhes nők számára. Ami a férfiakat illeti, a betegség kezelése után 1 évig nem ajánlott gyermekeket vállalni.

Diagnosztika

Hogyan lehet a helyes diagnózist felállítani? A limfogranulomatózist nem csak külső jelek határozzák meg. Fontos, hogy az orvosok azonosítsák a betegség stádiumát és a lymphoma típusát. Az alak pontos diagnosztizálásához sok tesztet kell elvégeznie..

Természetesen egy tapasztalt orvos nem fog tévedni, tájékoztatni fogják róla, hogy a betegnek lymphogranulomatosis, tünetei vannak. A vérvizsgálat is fontos. A vérvizsgálaton kívül a következő eljárásokat hajtják végre:

  • MRI.
  • Biopszia.
  • 4 szakaszban trepanobiopszia ajánlott.
  • Feltétlenül vizsgálja meg a nyak és a kulcscsontok melletti nyirokcsomókat. Ha limfóma van, akkor megnagyobbodnak. Azonban egy személy általában nem tapasztal fájdalmat..
  • A röntgen lehetővé teszi a nyirokcsomók megnagyobbodásának megtekintését a mediastinalis régióban. Ez a lymphoma speciális jele is..

A megnagyobbodott nyirokcsomók összenyomják az ereket és az artériákat, emiatt sok betegnél jól látható a duzzanat. Az anyagcserét mindenképpen vizsgálják. Köhögés, légszomj és erősen gyulladt csomópontok a hónalj alatt - mindez közvetetten a lymphogranulomatosisra utal.

A diagnózisnak továbbra is a biopsziás adatokon és a beteg vérvizsgálatain kell alapulnia. A biokémiai vérvizsgálat általában a bilirubin, a májenzimek és a globulinok szintjének emelkedését mutatja. A későbbi szakaszokban vérszegénységet és thrombocytopeniát diagnosztizálnak a betegnél..

Előrejelzések

A Hodgkin-limfóma mégis viszonylag könnyen kezelhető rák. A szükséges sugárzáson átesett betegek több mint 95% -a felépül. És ez pozitív módon állítja be a betegeket. Végül is nincs semmi kétségbeesés, ha megtalálják ezt a bizonyos limfómát..

A legrosszabb prognózis a lymphoid kimerülés diagnózisát mutatja. Ilyen diagnózis esetén sok atipikus sejt és sok rostos szövet található. A limfoid kimerülés azonosítása csak biopsziával lehetséges, mivel a szövettani vizsgálat itt haszontalan. De ez a forma csak a lymphogranulomatosisos betegek 5% -ában fordul elő..

Kedvező a lymphogranulomatosis, amelynek túlélési prognózisa a legmagasabb. Ilyen prognózist adnak, amikor a lymphogranulomatosis a legkönnyebb formában észlelhető - a limfociták túlsúlyával. Ebben az esetben a betegség szklerózis, nekrózis nélkül alakul ki, és gyorsan reagál a kezelésre..

A Hodgkin-kór formái

A betegség formájának tisztázása érdekében fontos a vér összetételének részletes elemzése. A lymphogranulomatosisnak számos formája van. A többmagvú kóros sejtek a daganat szubsztrátuma, és ha megtalálják őket, a lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór) csaknem 100% -ban igazolódik.

Tehát a következő formákat különböztetjük meg:

1) Klasszikus forma. A következő altípusokat tartalmazza:

  • göbös forma;
  • vegyes sejt;
  • alacsony limfocita számmal (limfoid kimerülés).

2) A lymphogranulomatosis formája, jelentősen gazdagodva limfocitákban.

Attól függően, hogy a lymphogranulomatosis milyen formában van, az orvos megtervezi a kezelést és előrejelzéseket készít. A legveszélyesebb az a forma, ahol kis számú limfocita található..

Betegség szakaszai

Ami a lymphogranulomatosis stádiumát illeti, 4 szakasz van, mint a rák esetében. Ismét felmerül a kérdés: "A lymphogranulomatosis rák vagy sem?" Alapvetően ez gyakorlatilag a nyirokszövet rákja, és sok orvos egyszerűen figyelmen kívül hagyja a különbségeket..

Mi a lymphogranulomatosis? A szakaszok a következők:

  1. Helyi szakasz, amikor csak egy csomópontcsoport (vagy két csoport) bővül.
  2. Regionális - több nyirokcsomó érintett a membránig.
  3. Általánosított - a csomópontok a membrán mindkét oldalán érintettek.
  4. Elterjedt. Az utolsó és legnehezebb szakasz, amikor más szervek és rendszerek vesznek részt a kóros folyamatban: lép, máj.

A limfóma stádiumát ultrahang és számítógépes tomográfia után határozzuk meg.

A patológiás Reed-Sternberg sejtek a vérrel gyorsan átterjednek a nyirokcsomók más csoportjaira. Nagyon fontos felismerni a limfómát az 1. vagy 2. szakaszban, és azonnal elvégezni a kemoterápiát, majd a sugárterápiát. Lassítja a kóros sejtek növekedését és terjedését.

Kezelés modern technikákkal

Hogyan kezelik a lymphogranulomatosisot? A kezelés egyre hatékonyabb. A XX. Század utolsó évtizedeihez képest nyilvánvaló az előrelépés a betegség gyógyításában: Az esetek 90% -a 5 év fordulóján él, és kórházban maradva teljesen meggyógyul. Ma a következő kezelési módszereket alkalmazzák a világ gyakorlatában:

  • antitest terápia;
  • biológiai terápia;
  • lépmûtét;
  • őssejt-transzplantáció;
  • rádióterápia;
  • sebészet;
  • szteroid kezelés.

A citosztatikumok közül az orvosok előírhatják: "Embikhin", "Cyclophosphan", "Natulan", "Prednisolone". Ezeket a gyógyszereket hosszú ideig használják..

A sugárkezelés pedig szinte mindig javítja a beteg állapotát. Szinte minden beteg átmegy ezen az eljáráson.

Ezeket a módszereket azonban nem minden esetben alkalmazzák a kezelésre. A személyes orvosnak tervet kell kidolgoznia. Néhányan csak a kemoterápiára és a gyógyszerekre korlátozódnak. Mások inkább a szteroid kezelést részesítik előnyben. Minden a beteg életkorától és jelenlegi állapotától függ..

Terápia népi gyógymódokkal

A gyógyszerek mellett természetes gyógyszereket is szedhet. Néhány növénynek csodálatos gyógyhatásai vannak, mint például az aloe. Itt van az egyik recept, amely aloe juice-t tartalmaz: 500 gr. ennek a növénynek a leve, 700 gr. méz és csak 20 gr. múmia. Védekezés három napig.

Az olyan növényből készült ital, mint a vörös gyökér vagy a perwinkle, szintén támogató..

De meg kell értened, hogy a gyógynövények szedése nem lehet a fő kezelése egy ilyen súlyos betegségnek, mint a lymphogranulomatosis. A népi gyógymódokkal való kezelés másodlagos; ugyanaz a sugárzás és a drogok.

Hogyan védekezhetünk Hodgkin limfóma ellen?

Mivel e betegség pontos okait még nem találták meg, nehéz megítélni a megelőzést. Mindazonáltal fontos, hogy a fiatalok jobban vigyázzanak egészségükre, kevésbé tegyék ki a szervezetet mérgező anyagoknak, például alkoholnak és dohánynak. És a barnító szalonok gyakori látogatása is káros lehet..

Lymphogranulomatosis (Hodgkin-limfóma)

A betegség lényege

A limfogranulomatosis (LGM, Hodgkin-kór, Hodgkin-limfóma) a nyirokrendszer betegsége, a limfóma speciális típusa, vagyis rosszindulatú betegség, amikor a tumorszövet limfocitákból származik. Az LGM-et elsősorban a nyirokcsomók daganatos elváltozása jellemzi, a betegség fokozatos terjedésével a nyirokcsomók egyik csoportjából a másikba. Egyéb szervek is érintettek lehetnek, elsősorban a lép, de a máj, a tüdő, a belek, a csontvelő stb..

Az LGM megkülönböztető jellemzője más limfómákkal összehasonlítva az érintett nyirokcsomókban egy speciális típusú Berezovsky-Sternberg-Reed sejt jelenléte. Ezek a B-limfocitákból származó óriássejtek.

A folyamat elterjedtségétől függően az LGM négy szakaszát különböztetjük meg.

  • I. szakasz - a nyirokcsomók csak egy területen érintettek, vagy egy szerv a nyirokcsomókon kívül.
  • II. Szakasz - a nyirokcsomók két vagy több területen vesznek részt a rekeszizom egyik oldalán vagy a nyirokcsomók egy csoportjában és egy szervben is a rekeszizom egyik oldalán.
  • III. Szakasz - a rekeszizom mindkét oldalán nyirokcsomók vesznek részt; a lép és a nyirokcsomókon kívüli egyéb szervek károsodása is lehetséges.
  • IV. Szakasz - egy vagy több belső szerv - például a máj, a csontvelő, a tüdő, a belek - széles körű elváltozása van; nyirokcsomó-érintettség kísérheti vagy nem.

További szimbólumok is használhatók a betegség stádiumának jelzésére: A (szisztémás klinikai tünetek hiányoznak), B (jelen vannak), E (nemcsak nyirokcsomók érintettek, hanem más szervek is), S (lép lép fel).

Az LGM számos szövettani változata létezik: nodularis sclerosisban (az LGM összes esetének 40-50% -a), vegyes sejtben (az LGM összes esetének körülbelül 30% -a), limfoid túlsúlyban és a lymphoid szövet kimerülésével (ritka változatok).

Az előfordulás gyakorisága, kockázati tényezők

A PHM-nek két korban van morbiditási csúcsa: az egyik fiatal korban (15-35 éves), a második az időseknél. A PHM évente átlagosan körülbelül 1 eset / 25 ezer lakos gyakoriságával fordul elő, míg a gyermekek és serdülők az esetek 10-15% -át teszik ki, és az óvodáskorú gyermekeknél ritka a betegség. A férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők.

A PHM kockázatát befolyásoló tényezőket folyamatosan vizsgálják. A genetikai hajlam és egyes vírusfertőzések egyaránt szerepet játszhatnak. Így vélhetően az LGM kialakulásának kockázata megnő az Epstein-Barr vírussal (a herpeszvírusok köréből elterjedt vírus) fertőzött embereknél. Az LGM kialakulásának kockázata növekszik az immunhiányos állapotokkal, beleértve az AIDS-et is.

jelek és tünetek

Az LGM alkalmazásával a nyirokcsomók fájdalommentesen megnagyobbodnak - leggyakrabban nyaki és supraclavicularis, a mellüreg nyirokcsomói (mediastinalis régió), néha hónalji, inguinalis és hasi nyirokcsomók. Ez a betegség legjellemzőbb tünete. A felnőtt betegek néha megjegyzik, hogy a megnagyobbodott nyirokcsomók fájdalmasakká válnak alkoholfogyasztás után.

Az éjszakai izzadás, a láz és a fogyás fontos tünetek. Ezeknek a "szisztémás" tüneteknek a jelenlétét a "B" betű tükrözi a betegség stádiumának kijelölésében, és szerepet játszik a tumor aktivitásának értékelésében. Egyéb lehetséges tünetek: fáradtság, megnagyobbodott máj és / vagy lép, hátfájás és viszkető bőr. A mellüreg megnagyobbodott nyirokcsomói miatt légzési nehézség, köhögés léphet fel.

A daganat kialakulásával a beteg jólléte romlik. A betegség előrehaladott stádiumában sárgaság fordulhat elő, ha a daganat átterjedt a májra és blokkolja az epeutakat. Az arc, a nyak és a karok duzzanata (az úgynevezett felső vena cava szindróma), a láb ödémája fordulhat elő.

Diagnosztika

Az LGM megkülönböztetéséhez más onkológiai és nem onkológiai betegségektől meg kell vizsgálni a daganatot - megnagyobbodott nyirokcsomót vagy a test más szöveteiben lévő fókuszt. Ehhez műtéti úton eltávolítják vagy biopsziát végeznek a minta mikroszkópos és immunhisztokémiai vizsgálatával. A Berezovsky-Sternberg-Reed sejtek (nagy, speciális típusú, az LGM-re specifikus sejtek) és azok prekurzorainak (Hodgkin sejtek) kimutatása az LGM fontos jele; ezeket a tumorsejteket más sejtek veszik körül - limfociták, eozinofilek stb..

Különböző képalkotó technikákat alkalmaznak a daganat meghatározott területeinek - nyirokcsomók és / vagy belső szervek - detektálására, mint például röntgensugarak, ultrahang (ultrahang), számítógépes tomográfia (CT) és pozitronemissziós tomográfia (PET). A PET-t tartják a leghatékonyabb tesztnek az LHM stádiumának meghatározásához és a kezelésre adott válasz értékeléséhez. Más vizsgálatok is lehetségesek.

Csontvelő punkciót és / vagy trepanobiopsziát hajtanak végre, amelyet csontvelő minta vizsgálata követ annak megértése érdekében, hogy ezt a szervet érinti-e a betegség.

Kezelés

Az LHM kezelése a kemoterápia és a sugárzás kombinációján alapul. Egy adott terápia megválasztása a betegség változatától, a beteg életkorától, stádiumától (lokális vagy széles körű testkárosodás), kísérő betegségektől és egyéb tényezőktől függ..

Az oroszországi gyermekek és serdülők LGM kemoterápiájában sikeresen alkalmazzák a német onkohematológusok által javasolt protokollokat. Ezek a protokollok lehetővé teszik a magas gyógyulási arányt, minimális mellékhatások nélkül, ami nagyon fontos ebben a betegségben. ABVD-kurzusok (adriablasztin, bleomicin, vinblasztin, dakarbazin), BEACOPP (bleomicin, etopozid, adriamicin, ciklofoszfamid, vinkrisztin, prokarbazin, prednizon) és más kemoterápiás tanfolyamok is alkalmazhatók, amelyek mennyiségét a betegség stádiumától függően határozzák meg..

A kemoterápiát sugárterápia követi. A sugárzási dózist az onkohematológus határozza meg a betegség stádiumától, az alkalmazott protokolltól és a besugárzott szervtől függően.

A különféle protokollok preferenciájának értékelésekor nemcsak az alapbetegség kezelésének hatékonyságát kell figyelembe venni, hanem a terápiát követően az új (másodlagos) onkológiai betegségek toxicitását és fokozott valószínűségét is. A PHM-ből felépült betegeknek és az őket felügyelő orvosoknak tisztában kell lenniük a másodlagos daganatok kialakulásának kockázatával és a rendszeres vizsgálatok szükségességével.

Nehéz esetekben (a betegség terápiával szembeni rezisztenciája, relapszusok) nagy dózisú terápia alkalmazható autológ csontvelő-transzplantációval. Allogén transzplantációt ritkán alkalmaznak.

Az elmúlt években a Hodgkin-limfómás betegek új lehetőségeket kaptak. A standard terápiára adott válasz vagy a betegség visszaesése hiányában kemoterápiás kezelési rend alkalmazható a legújabb Adcetris (brentuximab vedotin) gyógyszerrel vagy az immunterápia az Opdivo gyógyszerrel (nivolumab)..

Előrejelzés

Az LGM egyike azoknak a tumoros betegségeknek, amelyeket a leghatékonyabban gyógyítanak az orvostudomány jelenlegi fejlettségi szintjén. A fiatal betegek körében a betegek körülbelül 90% -a gyógyul. Idősebb betegeknél a túlélés rosszabb, de a prognózis átlagosan még mindig elég jó. Visszaesés esetén is a betegek körülbelül fele meggyógyítható.

A prognózis természetesen a betegség stádiumától is függ: azoknál a betegeknél, akiknél a betegséget az I-II. Szakaszban diagnosztizálták, a gyógyult betegek aránya meghaladja a 90% -ot, míg a PCH IV. Stádiumban történő kimutatása esetén ez az arány 65-70% -ra csökken.

Öt éves remisszió után a betegséget általában gyógyultnak tekintik. Még az LGM-től kapott gyógyulás után is életre szóló onkológiai éberségre van szükség, mivel a másodlagos daganatok néha 10-20 évvel a kezelés befejezése után is kialakulnak. Egyéb hosszú távú következmények is előfordulhatnak - például kardiomiopátia (szívizomkárosodás) a kemoterápia eredményeként. Az új protokollok kifejlesztése miatt a mellékhatások valószínűsége csökken, de nem zárhatók ki teljesen..

Lymphogranulomatosis: okai, a diagnózis és a kezelés módszerei

A Hodgkin-kór (lymphogranulomatosis; rosszindulatú lymphogranuloma) a nyirokrendszer rosszindulatú betegsége, amelyet 1832-ben írtak le és Dr. Thomas Hodgkin nevét viselték. A nyirokcsomókból a limfogranulomatosis alakul ki; ritka esetekben - a mandulákból vagy a lépből. A Hodgkin-kór időben történő kezelése segít megelőzni a szövődményeket és hosszú távú remisszióba kerül. A diagnózist az eltávolított nyirokcsomók szövetének szövettani vizsgálata igazolja. A cikkben elemezzük a lymphogranulomatosis tüneteit, a vérvizsgálatokat és más diagnosztikai módszereket..

Mi ez - lymphogranulomatosis?

A lymphogranulomatosis megkülönböztető jellemzője a nyirokcsomók fájdalma az alkoholfogyasztás után

Mi a lymphogranulomatosis? Ez a rosszindulatú limfoid betegségek nagy és meglehetősen változatos csoportjának a neve, amelynek fő okait még nem sikerült azonosítani. A rákos betegek körülbelül 5% -a szenved Hodgkin-limfómában. Évente a betegség 2-4 új esete jelenik meg Oroszországban. A férfiak körében magasabb az incidencia, mint a nőknél; a betegség ritkábban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél.

A 10. revízió betegségeinek nemzetközi osztályozásában (ICD-10) a lymphogranulomatosist (Hodgkin-kór) a C81 kód jelöli.

Tünetek

Kezdetben Hodgkin-kórban szenvedő betegeknél egy vagy több nyirokcsomó megnagyobbodott, különösen a nyakon vagy a hónaljban. A lymphogranulomatosisos nyirokcsomók nem fájnak, szilárd állagúak és jól kapcsolódnak a környező szövetekhez. Ritka esetekben a megnagyobbodott nyirokcsomók összenyomhatják a hörgőt és légszomjat okozhatnak edzés közben.

Három betegből 1-nek vannak úgynevezett B-tünetei: a testhőmérséklet 38 Celsius fok felett van, súlycsökkenés 6 hónapon belül, éjszakai izzadás (ami néha állandó fehérneműcserét igényel).

Ha a lymphogranulomatosis érinti a csontvelőt, ez vérszegénységhez (vérszegénységhez) és limfopéniához vezethet. A másodlagos immunhiány fokozott érzékenységet eredményez a fertőzések iránt. A betegeknél súlyos és nehezen kezelhető fertőző betegségek alakulhatnak ki.

Okoz

Limfogranulomatosis esetén megnagyobbodott máj lép fel

A lymphogranulomatosis pontos okai nem ismertek. Úgy gondolják, hogy az Epstein-Barr vírus részt vehet a Hodgkin-limfóma kialakulásában. A betegség nagyon gyakran azonos ikreknél fordul elő, ezért genetikai ok valószínű ezekben az esetekben..

A Hodgkin-daganatsejtek a B-limfocitákból származnak: a leukocitákhoz tartoznak és megvédik a testet a kórokozóktól. Hodgkin-kórban a rosszindulatú B-limfociták nem képesek védő funkciókat ellátni. Ellenőrizetlenül szaporodnak, és a betegség különféle jeleinek megjelenéséhez vezetnek..

A betegség gyakran a rekeszizom fölötti nyirokcsomóban fordul elő. Megfelelő sejttömeg mellett a Hodgkin-limfóma nemcsak a nyirokszövetben fejlődik ki, hanem más szervrendszerekre is átterjed. A rosszindulatú sejtek (áttétek) először a nyirokrendszeren, majd a véren keresztül terjednek a lépre vagy a májra, amelyek aztán megnagyobbodnak.

Áttétek, szövődmények

A betegség következő megnyilvánulásai utalhatnak tumor áttétre:

  • neurológiai rendellenességek és a végtagok korlátozott mobilitása, mivel a megnagyobbodott nyirokcsomó nyomást gyakorol az idegrostokra vagy az izmokra;
  • megnagyobbodott nyirokcsomók, amelyek nehezen mozoghatnak a test különböző részein;
  • krónikus fáradtság és csökkent fizikai teljesítőképesség.

Ha a beteg a fenti tüneteken szenved, ebben a helyzetben ajánlott felkeresni egy magánklinikát vagy önkormányzati kórházat. Általában egy megnagyobbodott nyirokcsomó, amely 3 héten belül nem tűnik el, orvosi vizsgálatot igényel.

Diagnosztika

A lymphogranulomatosis diagnózisának megerősítésére szolgáló fő elemzés egy biopsziából nyert tumor lymphoid szövetminta mikroszkópos vizsgálata.

Ha a Hodgkin-kór gyanúja merül fel, a fizikai vizsgálatnak magában kell foglalnia a felületes nyirokcsomók részletes vizsgálatát és tapintását, valamint a lép vagy a máj értékelését..

Ezenkívül számos laboratóriumi és hardveres vizsgálatot végeznek.

  • A vérvizsgálat segít felmérni más szervek részvételét a lymphogranulomatosisban. A csontvelő károsodásával az eritrocita szedimentációs sebessége (ESR) jelentősen megnő, a májenzimek mennyisége pedig csökken.
  • Az ultrahang segítségével pontosabban mérheti a nyirokcsomók megnagyobbodásának mértékét.
  • A sima mellkasröntgen segít azonosítani a központi nyirokcsomók érintettségét.
  • A patológia, például a tüdő lymphogranulomatosisának informatívabb technikája a CT és az MRI.
  • A csontváz szcintigráfiáját gyakran használják a lymphogranulomatosis diagnosztizálására, ha csontáttétek gyanúja merül fel. A beteget radioaktív anyaggal injektálják, amely felhalmozódik különösen a metabolikusan aktív csontban.
  • Ha rosszindulatú granuloma gyanúja merül fel, a sebész eltávolítja a nyirokcsomót, amely után a szövet szövettani vizsgálatát végzik óriási Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek jelenlétére. Ez időnként lehetővé teszi a limfóma besorolását és egyéb olyan állapotok kizárását, amelyek szintén a duzzadt nyirokcsomókat okozhatják..

A limfadenopathia oka nem mindig a rosszindulatú granuloma. A differenciáldiagnózist olyan betegségekkel végzik, mint a tuberkulózis, a szarkoidózis, a szerzett immunhiányos szindróma (AIDS). A differenciáldiagnózis döntő módszere a vérvizsgálat.

Osztályozás

A lymphogranulomatosis etiológiája még nem tisztázott.

Ha a Hodgkin-kór diagnózisa beigazolódik, a limfogranulomatosis stádiumát az Ann Arbor-osztályozásnak megfelelően határozzák meg:

  • 1. szakasz: egy szerv érintettsége a nyirokrendszeren vagy a nyirokcsomón kívül;
  • 2. szakasz: a nyirokcsomók 2 vagy több területének érintettsége a rekeszizom egyik oldalán;
  • 3. szakasz: A nyirokcsomók különböző területeinek bevonása a rekeszizom mindkét oldalán vagy a nyirokrendszeren kívüli szervek;
  • 4. szakasz: A 4. szakasz több nyirokcsomót és szervet foglal magában a nyirokrendszeren kívül.

A szakaszok numerikus megnevezéséhez betűket kell hozzáadni, amelyek a betegség klinikai tüneteinek jelenlétét vagy hiányát szimbolizálják. Tehát a mediastinum vagy a test más részeinek lymphogranulomatosisa tünetmentes lehet (A) vagy B-tünetekkel (B) - láz, éjszakai izzadás vagy fogyás. Ha a nyirokrendszeren kívüli szervek érintettek, akkor az "E" betűt használják a megjelölésre.

Az Egészségügyi Világszervezet a következő típusokat különbözteti meg a Hodgkin-limfóma osztályozásban:

  • noduláris szklerózis;
  • vegyes sejttípus;
  • limfoid kimerülés;
  • limfocita típusú;
  • limfoid túlsúly.

Kezelés

A rosszindulatú granuloma kezelési rendje többek között a betegség stádiumától függ.

A kezelés fő módszerei:

  • kemoterápia;
  • sugárterápia (sugárterápia);
  • mindkét technika kombinációja.

A Hodgkin-kórterápia célja a rosszindulatú szövetek elpusztítása. A kemoterápia és a sugárterápia kombinációja segít a magas terápiás eredmények elérésében.

Mivel a Hodgkin-kór szisztémás betegség (a test összes szervét érinti), nem kezelhető műtéttel. A műtétet csak akkor vesszük figyelembe, ha a limfómák olyan nagyok, hogy befolyásolják a szomszédos struktúrákat (pl. Légcső).

Kemoterápia

A klinikai gyakorlatban citosztatikus gyógyszereket alkalmaznak, amelyek elnyomják a tumor növekedését és fejlődését. Gyakran egyszerre több citosztatikus szert alkalmaznak. Egyes gyógyszerek kifejezetten a sejtciklus különböző fázisaiban hatnak, enyhítik a meglévő tüneteket lymphogranulomatosisos felnőtteknél és gyermekeknél.

A citosztatikumok a test vérképző rendszerének egészséges sejtjeit is károsítják. A mellékhatások a hatóanyagoktól és az adagtól függenek. A kemoterápiás tanfolyamokat rendszeres időközönként, ciklusoknak nevezik. A kezelési fázisok váltakoznak a helyreállítási fázisokkal. A beteg általában intravénásan kap citotoxikus gyógyszereket. A kezelés nélküli időszakban, amely körülbelül 2 hétig tart, a test helyreáll a citosztatikus szerek hatásától.

A Hodgkin-kór kemoterápiája során rendszeresen ellenőrizni kell a beteg vérképét. Ha bizonyos vérsejtek száma megváltozik, ajánlott az adag csökkentése, vagy a kemoterápia két ciklusa közötti intervallum meghosszabbítása.

Sugárterápia

Limfogranulomatosis esetén a sugárkezelés teljes gyógyulást tesz lehetővé

Az egyetlen kezelésként sugárterápiát alkalmaznak a lymphogranulomatosis korai szakaszában. Leginkább sugárterápiát végeznek kemoterápiával vagy az után a maradék tumorsejtek eltávolítására.

A sugárterápia járóbeteg alapon végezhető. Az érintett nyirokcsomókat helyileg ionizáló sugárzással besugározzák; a rákos sejtek károsodtak, így nem tudnak szaporodni.

Bár a sugárterápia az egészséges sejteket is érinti, azok gyorsabban regenerálódhatnak, mint a rákos sejtek. A primitívebb és fogékonyabb tumorsejtek gyorsan elpusztulnak az ionizáló sugárzástól.

A sugárkezelés olyan mellékhatásokat is okozhat, mint fáradtság, fejfájás vagy sugárégés a bőrön. Ha a sugárterápiát nem megfelelően hajtják végre, a beteg állapota jelentősen romolhat.

Nagy dózisú kemoterápia őssejt-transzplantációval

A nagy dózisú kemoterápia, majd az őssejt-transzplantáció hasznos lehet, ha:

  • korábbi kemoradioterápiás kezelés nem hozott eredményt;
  • a kezelés után a lymphogranulomatosis visszaesése volt.

A lymphogranulomatosis kezelésének célja az összes daganatsejt elpusztítása nagy dózisú kemoterápiával, majd transzplantáció útján a test egészséges hematopoietikus sejtek (őssejtek) helyreállítása..

A kemoterápia előtt az orvos őssejteket vesz a beteg véréből. Fagyasztással tartósítják őket. A kemoterápia után az őssejteket visszavezetik a beteg vérébe. A nagy dózisú kemoterápiás gyógyszerek hatékonyabban elpusztítják a rákos sejteket, de a mellékhatások is fokozódnak.

A nagy dózisú kemoterápiát általában csak akkor fontolják meg, ha a beteg 60 évesnél fiatalabb és nincs súlyos mögöttes egészségi állapota.

Antitest terápia

Az antitestterápia speciális felületi struktúrák jelenlétén alapszik a tumorsejteken. Az antitestek úgynevezett "antigénekhez" kötődnek, és segítik az immunrendszert a rosszindulatú sejt "felismerésében". Monoklonális antitesteket alkalmaznak a klasszikus Hodgkin-limfóma kezelésére olyan betegeknél, akiknél az őssejt-transzplantáció nem javította jelentősen az állapotukat.

Kortikoszteroidok

A gyógyszer (különösen hosszú távú) szedése közben szemész megfigyelésére van szükség, ellenőrizni kell a vérnyomást és az elektrolit egyensúlyt, valamint képeket kell adni a perifériás vérről és a vércukorszintről.

A kortikoszteroidok gyulladáscsökkentő hatásúak és módosítják a szervezet immunválaszát a különféle ingerekre. A prednizon egy kortikoszteroid, amelyet leukémia és Hodgkin-limfómák kezelésére használnak. A prednizon immunszuppresszorként működik, serkenti a gyulladásos válasz csökkentéséhez szükséges enzimek szintézisét.

Előrejelzés

A Hodgkin-limfóma rosszindulatú betegség, de a gyógyulás esélye nagyon magas, ha a terápiát időben elkezdik. Megfelelő terápiával a betegek 80% -a teljesen meggyógyítható, így a prognózis jó. Ha a betegséget korán észlelik, a betegek körülbelül 90% -a meggyógyul. Az 5 éves túlélési arány késleltetett terápiával 45%.

Ha kockázati tényezők merülnek fel - belső szervek érintettsége vagy nagy daganat a mellkasüregben -, a kezelés sikere csökken. A betegek 15% -ánál a terápiát követően 20 éven belül másodlagos daganatok alakulnak ki.

Bizonyos esetekben a betegség kezelésének módszerei negatívan befolyásolják az előrejelzést, komplikációk kialakulását okozzák:

  • Néha meddőség fordulhat elő a kemoterápia erősségétől és időtartamától függően.
  • A mellkas sugárkezelését követően sugárzási tüdőgyulladás vagy szívgyulladás fordulhat elő.
  • Ha a nyaki nyirokcsomókat besugározzák, akkor gyakran hypothyreosis alakul ki, de pajzsmirigyhormonokkal kezelik..
  • Gyakran előfordulnak további fertőzések, amelyeket kezelni kell.

A pszichoszociális problémák szintén gyakoriak, de általában megszűnnek, miután a beteg meggyógyult..