Vérvizsgálat myeloma multiplex esetén

Carcinoma

A mielóma vérvizsgálata az egyik legegyszerűbb, de nagyon informatív módszer a betegség gyanújának kialakulásához. Általában általános és biokémiai elemzéseket végeznek.

Az elemzések típusai és mutatói

Az előzetes diagnózis felállításához először is általános vérvizsgálatot végeznek. Az eredmények dekódolásakor mindenekelőtt figyelembe kell venni a leukociták számának növekedését a leukocita képlethez viszonyítva, amikor kiszámoljuk, melyik balra tolódik el, és a promielociták is megjelennek.

Ezenkívül meg kell számítani az eozinofilek és a bazofilek százalékos arányát. Növekszik az eritrocita ülepedési sebesség (ESR).

A vérlemezkeszám normális marad, vagy enyhén emelkedhet. A vérszegénység enyhe formáját észlelik.

A myeloma multiplex vérvizsgálatának általános mutatói az alábbi táblázatban láthatók..

ÉrtékEltérés a normától
Hemoglobin100 g / l és

A kóros folyamat előrehaladásával az eredmények megváltoznak. Ezért ajánlott a vizsgálatot megismételni egy bizonyos idő elteltével..

A kapott adatok jelzik a súlyos vérszegénység kialakulását, a formás elemek méretének és deformációjának változását. A kezdeti eredményekhez képest a leukociták száma sokszorosára nő. A robbanó sejtek száma eléri a 15% -ot.

Megjegyezzük a bazofilek normálértékeinek túllépését is. A mielómával járó májproblémákat a magas szérum enzimaktivitás jelzi..

Az általános elemzés mellett a biokémiai vérvizsgálatok sem kevésbé fontosak. Ez lehetővé teszi a vesék működésében fellépő zavar észlelését, amelyet a karbamid (több mint 6,4 mmol / l), a húgysav (nőknél és férfiaknál 340 és 415 mmol / l), valamint a kreatinin (az érték meghaladja a 95 mmol / l szintet) növekedése jelez. nőstényekben és 115 férfiakban), valamint hypercalcaemia (a kalciumkoncentráció meghaladja a 2,65 mmol / l-t).

Ezenkívül a biokémiai elemzés során a C-reaktív fehérje szintjének feleslegét, az LDH, az ALAT, az ASLAT és az alkalikus foszfatáz aktivitását észlelik..

A betegség kialakulásával a béta2-mikroglobulin fehérje szintén jelentősen megnő.

Myeloma multiplex

A mielóma multiplex egy rosszindulatú vérbetegség, amelyben túlzott mennyiségű hibás plazma sejt (egyfajta fehérvérsejt) képződik, ami a csontvelő, a csontok, a vesék károsodásához és az immunrendszer megzavarásához vezet..

A sérült plazmasejtek tumorokat képezhetnek, amelyek általában a csontokban helyezkednek el. Ha csak egy daganat van, akkor egyetlen plazmacitómának hívják. Ha több daganat van, akkor myeloma multiplexről beszélünk.

A mielóma meglehetősen ritka betegség, amely leggyakrabban 60 évnél idősebb embereket érint. A 40 év alatti betegek rendkívül ritkák. Ez a betegség gyógyíthatatlan, de a modern kezelési módszerek lehetővé teszik a folyamat fejlődésének felfüggesztését több évre. A betegség prognózisa nagyban függ a kezelés megkezdésének szakaszától.

Rustitsky-kór, myeloma, myelomatosis, reticuloplasmacytosis, generalizált plazmacytoma, Rustitsky-Kalera betegség.

Plazmasejtes mielóma, Kahler-kór, mielóma.

A myeloma megnyilvánulásai a folyamat aktivitásától függenek, és a betegség kezdeti szakaszában teljesen hiányozhatnak. A mielóma jelei nem specifikusak, vagyis ugyanazokat a tüneteket okozhatja egy másik betegség is, ezért csak orvos tudja meghatározni megjelenésük pontos okát. A fő tünetek a következők:

  • csontfájdalom, gyakran a bordákban, a csigolyákban,
  • gyakori törések,
  • gyakori fertőző betegségek,
  • gyengeség, rossz közérzet,
  • szomjúság,
  • székrekedés,
  • fokozott vizelés,
  • a vizelet mennyiségének növekedése vagy csökkenése,
  • zsibbadás, fájdalom a végtagokban.

Általános információk a betegségről

Annak ellenére, hogy a betegség fő megnyilvánulása a csontok károsodásával jár, a mielóma egyfajta vérrák. A betegség középpontjában a plazmasejtek, a különféle leukociták károsodása áll. Ezek, mint minden más vérsejt, az őssejtekből képződnek a csontvelőben. Ez a folyamat a sejt DNS szintjén programozott szekvenciális osztódások sorozatából áll, amelynek eredményeként előbb limfoid őssejtek, majd B-limfociták képződnek. A B-limfociták immunsejtek, vagyis harcolnak a szervezetben idegen vírusok és baktériumok ellen. A B-limfociták végső érése a csontvelőn kívül történik - a nyirokcsomókban, a lépben, a csecsemőmirigyben. Ehhez antigénre van szükség - egy idegen mikroorganizmus fehérjéjére. Az antigénnel érintkezve a B-limfocita plazmocitává alakul, és elkezdi kiválasztani az antitesteket - specifikus fehérjéket, amelyek elpusztítják az idegen sejteket. Mindegyik plazmacita egy bizonyos típusú antitestet választ ki, amelynek célja egy adott mikroorganizmus elleni küzdelem. Normális esetben egy személy képezi a szükséges, szigorúan ellenőrzött plazma-sejtek számát.

Myeloma multiplexben a plazmasejtek DNS-e károsodik. A szervezet felhalmozódik felesleges haszontalan, megváltozott plazmasejtekben, amelyeket myelocitáknak is neveznek. Ezek a sejtek felhalmozódnak a csontokban, tumorokat képeznek és elpusztítják a csontokat, és hibás monoklonális fehérjéket vagy Bens-Jones fehérjéket is termelnek. Ezek a fehérjék nem képesek harcolni az idegen sejtekkel, mint a normál antitestek, és a vesék választják ki őket. A csontok pusztulása a vér kalciumszintjének növekedéséhez vezet, amely szomjúsággal, székrekedéssel, émelygéssel jelentkezik. A megnövekedett mennyiségű kalcium és fehérje vesekárosodást okoz. A normális hematopoiesis gátlása bekövetkezik, és ennek következtében csökken a vörösvérsejtek és a normál leukociták száma. Ennek eredményeként vérszegénység alakul ki, és a test fertőzésekkel szembeni ellenállása csökken..

A plazmasejtek kóros elváltozásainak pontos oka nem ismert, azonban vannak olyan tényezők, amelyek növelik a myeloma multiplex valószínűségét.

Ki van veszélyben?

  • 60 év feletti emberek.
  • Elhízott.
  • Kitett.
  • Rovarölő szerekkel, növényvédő szerekkel, kőolajtermékekkel és más mérgező anyagokkal végzett munka.
  • HIV-fertőzött.
  • Autoimmun betegségben szenvedő betegek, mint például rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus.
  • Monoklonális gammopathiában szenvedő betegek (ez egy olyan betegségcsoport, amelyben a szervezet abnormális antitesteket termel).
  • Olyan emberek, akiknek rokonai mielóma multiplexben szenvedtek.

Gyakran a mielómát még a tünetek megjelenése előtt, rutinszerű megelőző vizsgálat során észlelik. A laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek változása lehetővé teszi a betegség gyanúját a kezdeti szakaszban. A további vizsgálat a betegség megnyilvánulásaitól függ.

  • Teljes vérkép (leukocita szám és ESR nélkül). Myeloma multiplex esetén a leukociták szintje leggyakrabban csökken. A vörösvértestek, a vérlemezkék és a hemoglobin koncentrációja is csökkenhet.
  • Meghatározzák a proteinuriát, vagyis a Bens-Jones fehérje kiválasztását a vizelettel.
  • Teljes tejsavófehérje. Szintjét nagy mennyiségű monoklonális fehérje növeli.
  • Szérum albumin. Az albumin egy olyan fehérje, amely a májban szintetizálódik, és felelős a különféle anyagok, például a bilirubin, a zsírsavak és néhány hormon átadásáért. Az albumin szint még magas összes fehérje esetén is csökken, mivel a fehérje éppen a patológiás összetevők - monoklonális fehérjék miatt - emelkedik, amelyek szerkezetükben különböznek az albumintól.
  • Szérum kreatinin. Ez egy metabolikus melléktermék, amelyet a vesék választanak ki. A myeloma multiplexben a vesekárosodás miatt megemelkedhet.
  • Szérum kalcium. A kalciumszint emelkedik a csont lebontása miatt.

Egyéb kutatási módszerek

  • A vizelet és a vérfehérjék elektroforézise. A módszer szükséges a monoklonális fehérjék és a Bence-Jones fehérjék kimutatásához. Azon a tényen alapul, hogy a speciális papírra, gélre vagy membránra helyezett fehérjetípusok állandó elektromos tér hatására különböző sebességgel mozognak.
  • Csontvelő biopszia - csontvelőből mintát veszünk a szegycsontból vagy a medence csontjából finom tű segítségével. Előzetes érzéstelenítés után végezzük. Ezután mikroszkóp alatt kimutatják a csontvelő szerkezetének változásait. Az eljárás szükséges a csontvelőben lévő plazmasejtek azonosításához.
  • Radiográfia, számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás. Ezek a módszerek lehetővé teszik a csontok fényképezését, amelyeken egyértelműen körvonalazott, kerek vagy ovális alakú csontrombolási területeket, valamint kóros töréseket azonosítanak.
  • Pozitronemissziós tomográfia. A testet dezoxifluoroglükózzal injektálják, a daganatsejtek által felszívódó radionukliddal jelölt gyógyszert. Ezután pozitron kamera segítségével megvizsgálják az anyag felhalmozódásának helyeit. A dezoxifluoroglükóz nagyon rövid ideig van a szervezetben, nagy része már a vizsgálat során lebomlik, ami lehetővé teszi a beteg sugárterhelésének csökkentését. A módszer információtartalma abban rejlik, hogy nemcsak a daganat külső jellemzőit lehet felmérni, mint a CT-ben vagy az MRI-ben, hanem a tumorszövetek metabolikus aktivitását is..

A kezelés a betegség stádiumától, a mielóma típusától és a beteg általános állapotától függ. A kezdeti szakaszban, a külső jelek megjelenéséig és a betegség lassú előrehaladásával a kezelést el lehet halasztani. A beteget azonban rendszeresen meg kell vizsgálni a betegség kialakulásának figyelemmel kísérése érdekében. Az első tüneteknél el kell kezdeni a kezelést.

  • Kemoterápia - speciális gyógyszerek alkalmazása, amelyek elpusztítják a rosszindulatú sejteket, vagy megakadályozzák szétválásukat.
  • Immun terápia. A myeloma multiplex kezelésében olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek aktiválják az immunrendszert. Ezeknek a gyógyszereknek a felépítése megegyezik a leukociták által termelt anyagokkal, és részt vesznek a fertőzések és a rákos sejtek elleni küzdelemben. Leggyakrabban szintetikus alfa-interferont használnak - egy specifikus fehérjét, amely szerkezetileg azonos az emberi interferonnal és antivirális aktivitással rendelkezik.
  • Sugárterápia - a rosszindulatú sejtek megsemmisítése ionizáló sugárzással.
  • Őssejt-transzplantáció. Az őssejtek egy részét mielóma multiplexben szenvedő pácienstől vagy megfelelő donortól veszik el egy speciális készülék segítségével, majd lefagyasztják őket. Ezután a beteg kemoterápián vagy sugárterápián esik át, amely elpusztítja a csontvelőben lévő sejtek nagy részét, mind beteg, mind egészséges állapotban. Ezt követően a beteget saját vagy donor őssejtekkel ültetik át. Az őssejt-transzplantáció nem gyógyítja meg a beteget, hanem növeli a várható élettartamát.
  • A tünetterápia olyan terápia, amely specifikus tüneteket céloz meg. Például antibiotikumok fertőzéshez és eritropoietin (a vörösvértest-osztódást serkentő anyag) beadása vérszegénységhez.

A myeloma multiplex specifikus megelőzése nincs.

Ajánlott tesztek

  • Általános vérvizsgálat
  • Általános vizeletelemzés üledék mikroszkóppal
  • Szérum kalcium
  • Szérum kreatinin
  • Teljes tejsavófehérje
  • Szérum albumin
  • A pontok citológiai vizsgálata, más szervek és szövetek kaparása

Vérkép a myeloma multiplex esetén

A mieloid leukémia a csontvelő őssejtjeinek rosszindulatú átalakulása, amely felelős a vérsejtek - vörös és fehérvérsejtek és vérlemezkék - termeléséért. A mieloid leukémia (leukémia, vérleukémia) esetén a csontvelő robbanásszerű, éretlen sejteket termel, amelyek fokozatosan kiszorítják a normális sejteket a véráramból.

A betegség túlnyomórészt krónikus jellegű, és főleg felnőtteket érint. A mieloid leukémia vérvizsgálata szükséges a diagnózis felállításához. Mivel a betegség különböző szakaszaiban jelentős változások következnek be a vér összetételében, ezért többször is el kell végezni a vizsgálatokat. A mielogén leukémia gyanúja esetén az orvosok rendszeres vizsgálatokat javasolnak.

Okoz

A mieloid leukémia a csontvelőben lévő vér leukociták mutációinak eredménye. A kóros sejt elveszíti normális működését, és spontán osztódni kezd. A szaporodó rákos sejtek fokozatosan kiszorítják az egészségeseket. Ennek eredménye súlyos vérzés és vérszegénység, és a szervezet elveszíti védekezését a fertőzésekkel szemben. A leukémiás sejtek behatolnak a nyirokcsomókba, együttműködnek a daganatokban és kiváltják a kóros folyamatokat.

A mieloid leukémia kialakulásának mechanizmusa

A mielóma oka lehet radioaktív sugárzás vagy rákkeltő anyagoknak való kitettség, amelyek között vannak gyógyszerek, festékhígítók, rágcsálók és rovarok elleni védekezés.

A leukémiában, mint más betegségekben, örökletes tényezők játszódnak le. Azokban a családokban, ahol a rokonok myeloma multiplexben szenvednek, nagy valószínűséggel vannak megbetegedések az utódok körében. A gyermekeknek nem maga a betegség terjed, hanem arra való hajlamuk.

Van egy hipotézis a betegség fertőző etiológiájáról. Ebben az esetben az ember faja és lakhelye számít..

Diagnosztika

A mieloid leukémia előzetes diagnózisa egy általános vérvizsgálat eredményein alapul, amely minden betegség standard diagnosztikai eljárása. Az orvost figyelmeztetni kell a leukociták számának növekedésére.

A mielóma vérvizsgálatának megfejtése során mindenekelőtt figyelembe kell venni a leukociták számát és azok arányát a leukocita formula kiszámításakor. A leukocita képlet kiszámításakor balra tolódás figyelhető meg, a promielociták megjelenése. A bazofilek és az eozinofilek aránya növekszik, és az ESR a vérben emelkedik. A vérlemezkeszám normális, vagy kissé megnövekedett. Enyhe vérszegénység tünetei figyelhetők meg.

Ha a mieloid leukémia előrehalad, a vérvizsgálat eredményei megváltoznak. Ezért egy idő után meg kell ismételni a mieloid leukémia vérvizsgálatát. A kutatási eredmények súlyos vérszegénységet tárnak fel, a kialakult elemek megváltoztatják a méretüket és deformálódnak (anizocitózis és poikilocitózis); a leukociták száma az előző eredményekhez képest sokszorosára nő. A robbanó sejtek száma eléri a 15% -ot. A bazofilek és az erzinofilek tartalma meghaladja a normát. Az alkalikus foszfatáz hatása a neutrofilekben blokkolva van.

A myeloid leukémia tünetei májproblémák, amelyeket a szérum enzimek - alanin-aminotranszferáz és lúgos psphatase - aktivitásának növekedése igazol..

Tünetek

A mieloid leukémia tünetei a következők:

  • Csontfájdalom. A combcsontok, a gerinc, a medence, a bordák fájnak;
Csont- és gerincfájdalom
  • Kóros törések;
  • Hiperkalcémia. Nyilvánul hányás, hányinger, székrekedés, polyuria. Előfordulhatnak agyi rendellenességek, a személy letargiába vagy kómába esik;
  • Vesebetegség. A nephropathia a vér kalcium- és húgysav-tartalmának növekedésében nyilvánul meg, a fehérje megjelenik a vizeletben;
  • A vérszegénység normokróm. A vér színindexe normális, az ESR élesen emelkedik;
  • Csontritkulás;
  • A gerincvelő kompressziója gerincdaganatok által. Hátfájás formájában nyilvánul meg, amelyet köhögés, tüsszentés súlyosbít. A hólyag és a belek munkája károsodott;
  • Védtelen a bakteriális fertőzések ellen. Az immunrendszer gyengülésével jár;
  • Vérzések. Vérzés az orrból, a méhből, az ínyből, a bőr alatti vérzés.

Az elemzés előkészítése

Az általános elemzés céljából történő véradás szabályai nem tartalmaznak külön előkészítési szabályokat. A krónikus mieloid leukémia vérvizsgálatának módja ismert. A vért éhgyomorra, reggel adják, hogy elkerüljék az eredményeket torzító "interferenciát". A véradás előtti napon nehéz fizikai aktivitás nem ajánlott. Nagyon nem kívánatos, az eljárás előtt három napon belül zsíros és sült ételek használata. Ha ezek a feltételek teljesülnek, akkor a mieloid leukémia diagnosztikai vérvizsgálata rendkívül informatív lesz..

A vért vénából vagy ujjakból veszik. A vénás vér koncentráltabb, mint a kapilláris vér, ezért egyes orvosok ilyen típusú mintavételt követelnek meg az elemzéshez.

A mieloid leukémia eredményeinek megfejtése két napot vesz igénybe attól a pillanattól kezdve, hogy az eredményeket elfogadják a feldolgozásra. Ha a laboratórium túlterhelt a munkával, akkor az eredmény később elérhető.

A modern vérdiagnosztika magában foglalja a csontvelő mintavételét a combcsont citogenetikai elemzéséhez. A mintákat biopsziával vagy aspirációval veszik. A kromoszómákat tanulmányozzák. Az érintett sejtek kóros 22. kromoszómát tartalmaznak. A kóros kromoszóma kimutatására polimeráz láncreakciót alkalmaznak.

Kezelés

Az elemzés minősége a sikeres terápia kulcsa. A kezelési módszer megválasztása és az ajánlott eljárások intenzitása a betegség fázisától függ. Néhány myeloma multiplexben szenvedő betegnél a folyamat növekvő progressziója figyelhető meg hosszú évek alatt, és nem igényel tumorellenes kezelést.

Áttétes betegeknél helyi sugárterápiát alkalmaznak. A mieloid leukémia lassú kialakulásával várandós taktikákat alkalmaznak..

Helyi sugárterápia

Ha a fájdalom fokozódik, ami a tumor növekedését jelzi, citosztatikumokat írnak fel. A kezelés feltételei, a pozitív eredmények meglététől függően, legfeljebb két évig tartanak.

A kezelést a szövődmények megelőzésére végzik. A hiperkalcémia enyhítésére kortikoszteroidokat alkalmaznak a bőséges ivás hátterében. Használt gyógyszerek vesebetegségek és csontritkulás kezelésére.

Előrejelzés

A lassú fázisú mielóma multiplex nem jelzi az azonnali kezelést. A terápia megkezdésének szükségessége a paraprotein megjelenése a vérben, a vér megvastagodása vagy a viszkozitás csökkenése, vérzés, csontfájdalom, törések, hiperkalcémia, vesekárosodás, gerincvelő kompressziója, fertőző szövődmények.

A gerincvelő kompressziója műtéti kezelést, valamint helyi sugárzást igényel. A csonttörések ortopédiai rögzítést igényelnek.

Bizonyos esetekben, ha a sugárterápia nem javallt, citotoxikus kezelést alkalmaznak. Ebben az esetben szem előtt kell tartani, hogy a másodlagos myeloid leukémia mellékhatássá válhat..

Kezelés nélkül a mielóma multiplexben szenvedő betegek akár két évet is élhetnek. A mielóma teljes gyógyítása a jövő kérdése.

A modern kezelési módszerek lelassíthatják a betegség szervezetre gyakorolt ​​romboló hatását és megküzdhetnek annak specifikus tüneteivel..

Myeloma (multiplex myeloma) - típusok (multiplex, diffúz, magányos stb.), Tünetek és stádiumok, diagnózis, kezelési módszerek, várható élettartam és prognózis

A webhely háttérinformációt nyújt csak tájékoztatási célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete mellett kell elvégezni. Minden gyógyszer ellenjavallattal rendelkezik. Szakember konzultációra van szükség!

A myeloma multiplexet myeloma, Rustitsky-Kahler-kór, generalizált plazmacytoma, myelomatosis vagy reticuloplasmacytosis nevezik. Leggyakrabban két kifejezést használnak ennek a patológiának a jelölésére - ezek a mielóma és a mielóma. A következő szövegben ezeket a kifejezéseket is szinonimaként fogjuk használni..

Tehát a mielóma a hematológiai rosszindulatú daganatok egyik fajtája, amelyeket általában "vérráknak" neveznek. Vagyis a mielóma olyan betegség, amelyet egy bizonyos típusú (kóros fehérjét - paraproteint) termelő vérsejtek számának rosszindulatú növekedése jellemez. Ráadásul a vérben és a csontvelőben a plazmasejtek száma növekszik e sejtek mutációi miatt. És ez a mutáció miatt nagy mennyiségű paraproteint szintetizál.

A mutált plazmasejtek számának tartós növekedése a norma felett a fő kritérium annak, hogy a mielóma a rosszindulatú daganatok típusának minősüljön. A myeloma abban különbözik az egyéb lokalizációjú ráktól (például a petefészkek, a belek és más szervek rákja), hogy a tumorsejtek azonnal elhelyezkedhetnek a különböző szervekben és szövetekben, ahová a véráram hozza őket.

A csontvelőben található nagyszámú plazmasejt miatt a vérképzés normális folyamata megszakad és a csontok megsemmisülnek, a paraprotein sok szervben és szövetben lerakódik, megzavarva azok működését, és a betegség polimorf és sokszínű klinikai képének kialakulását idézi elő..

Myeloma - általános jellemzők

A meghatározás szerint a mielóma olyan rosszindulatú betegség, amelyet fokozott szaporodás (szaporodás) és felhalmozódás jellemez a monoklonális plazma sejtek csontvelőjében, amelyek viszont aktívan szintetizálják és szekretálják a paraproteineknek nevezett kóros fehérjéket a véráramba..

A mielóma lényegének megértéséhez meg kell tudni, hogy általában mi a plazma sejtek és különösen a monoklonális plazma sejtek, valamint az általuk kiválasztott paraproteinek. Ugyanilyen fontos egyértelműen megérteni a sejtekben bekövetkező változások természetét, amelyek az ellenőrizetlen szaporodást okozták, valamint a kóros fehérjék szerkezetét. Vizsgáljuk meg ezeket a fogalmakat külön-külön..

Tehát bármely plazma sejt (kóros és normális) B-limfocitákból képződött sejt. A normál plazmasejtek képződésének folyamata meglehetősen bonyolult, és mindig néhány idegen mikroorganizmus vérbe jutása váltja ki. Az a tény, hogy miután a mikroba belép a véráramba, egy ponton "találkozik" egy keringő B-limfocitával, amely felismeri benne valami idegenet, ezért megsemmisítendő. Ezt követően aktiválódik az antigénnel találkozott B-limfocita, amely a helyéhez legközelebb eső nyirokcsomóba kerül. Például, ha egy B-limfocita kapcsolatba került egy patogén mikrobával a bélerekben, akkor Peyer foltjaiba kerül - a bél limfoid szövetének speciális felhalmozódásai stb..

A nyirokcsomókban a B-limfocita megváltozik és elnyeri azt a képességet, hogy csak egyetlen típusú antitestet termeljen (immunglobulinok), ami specifikusan elpusztítja azt a típusú patogén mikroorganizmust, amellyel találkozik. Vagyis, ha a B-limfocita találkozik a rubeola vírussal, akkor a nyirokcsomókban csak ez a mikroba ellen képes antitesteket termelni. Ennek megfelelően a rubeola vírus elleni antitestek nem képesek megölni a meningococcust vagy bármely más mikrobát. Ennek a mechanizmusnak köszönhetően elérhető az immunrendszer működésének szelektivitása, amely csak a patogén mikrobákat pusztítja el, és nem károsítja a különféle szervek és rendszerek normál mikroflóra képviselőit..

Egy B-limfocita, amely képes megszerezni bármely mikroba elleni antitestek termelését, érett immunkompetens sejtekké válik, amelyet már plazmakitának is neveznek. Vagyis a plazmocita és a B-limfocita az immunrendszer ugyanazon sejtjének érési szakasza. A B-limfocita plazmasejtté történő átalakulása után ez bekerül a szisztémás keringésbe és intenzíven szaporodni kezd. Erre azért van szükség, hogy a detektált patogén mikroba ellen antitesteket termelni képes sejtek nagy számban jelenjenek meg a véráramban, és a lehető leggyorsabban elpusztítsák az összes mikroorganizmust..

Az egy plazmasejtből képzett teljes sejtkészletet monoklonálisnak nevezzük, mivel valójában számos azonos, azonos szerkezetű klónról van szó. Az ilyen monoklonális plazmasejtek pontosan ugyanazokat az antitesteket termelik, amelyek bármely patogén mikroba ellen irányulnak. Amikor a mikroba megsemmisül, a monoklonális plazmasejtek többsége elpusztul, és több száz sejt újabb átalakuláson megy keresztül, és úgynevezett "memóriasejtekké" alakul át, amelyek egy bizonyos ideig immunitást nyújtanak az átvitt betegséggel szemben. Ez történik normálisan. És a leírt plazma sejtek képződésének és az antitestek termelésének megsértése esetén különféle betegségek merülnek fel, beleértve a mielómát.

Tehát a mielóma a B-limfociták érési folyamatainak és plazmasejtekké történő átalakulásának, valamint antitestek (immunglobulinok) termelésének megsértésének eredménye. Az a tény, hogy a mielóma valójában a monoklonális plazmasejtek non-stop és állandó képződése, amelyek nem pusztulnak el, hanem éppen ellenkezőleg, folyamatosan növekednek. Vagyis ennek a betegségnek a kialakulása során megsérül a plazmasejtek halálozási mechanizmusa, amelyek a véráramból behatolnak a csontvelőbe, és tovább szaporodnak. A csontvelőben a szaporodó plazmasejtek fokozatosan elkezdenek kiszorítani az összes többi csírát, aminek következtében egy személynél pancytopenia alakul ki (minden típusú vérsejt - vörösvértestek, vérlemezkék és leukociták számának csökkenése).

Ezenkívül a kóros, nem hajlító monoklonális plazmasejtek, amelyek a mielóma szubsztrátjai, hibás immunglobulinokat (antitesteket) termelnek. Ezeknek az immunglobulinoknak könnyű vagy nehéz láncaikban vannak olyan hibák, amelyek miatt elvileg nem képesek elpusztítani semmilyen patogén mikroorganizmust. Vagyis a monoklonális myeloma plazmasejtek az immunoglobulinok hibás molekuláit termelik és választják ki a vérbe, amelyek szerkezetükben fehérjék (fehérjék), ezért paraproteineknek nevezik őket.

Ezek a paraproteinek, mivel nem képesek elpusztítani a kórokozó mikrobákat, a szisztémás keringésben keringenek, és behatolnak a különféle szervek és rendszerek szöveteibe, ahol a vér be tudja hozni őket. Vagyis a paraproteinek leggyakrabban behatolnak a bőségesen ellátott szervek szöveteibe, mint például a vese, a máj, a lép, a szív, a csontvelő, az idegrostok stb. A szövetekbe jutva a paraproteinek lerakódnak a sejtek közötti térben, szó szerint a szervet kóros fehérjékkel töltik meg, ami megzavarja annak normális működését. A paraproteinek különböző szervekbe és rendszerekbe való behatolásával társul a mielóma számos és változatos klinikai megnyilvánulása. Vagyis maga a tumor lokalizálódik a csontvelőben, és az általa termelt paraproteinek különböző szervekben rakódnak le..

A csontvelőben mielómát képező patológiás plazmasejtek biológiailag aktív anyagokat választanak ki, amelyek a következő hatásokkal bírnak:

  • Aktiválják az osteoclast sejtek munkáját, amelyek intenzíven elpusztítják a csontok szerkezetét, provokálva törékenységüket, csontritkulásukat és fájdalom szindrómájukat;
  • Felgyorsítja a mielómát képző plazmociták növekedését és szaporodását;
  • Elnyomják az immunrendszert, immunszuppresszív anyagként hatnak;
  • Aktiválják a rugalmas szálakat és fibrogént termelő fibroblasztok munkáját, amelyek viszont behatolnak a vérbe, növelik annak viszkozitását és provokálják a zúzódások és kisebb vérzések állandó kialakulását;
  • Aktiválja a májsejtek aktív növekedését, amelyek abbahagyják a megfelelő mennyiségű protrombin és fibrinogén szintetizálását, aminek következtében a véralvadás romlik;
  • Megzavarja a fehérje anyagcseréjét a magas paraproteinszint miatt, ami vesekárosodást okoz.

Összefoglalva elmondhatjuk, hogy a mielóma egy rosszindulatú betegség, amelyet a létfontosságú szervekbe és szövetekbe beszivárgó paraproteineket termelő, működésükben zavarokat okozó monoklonális kóros plazmasejtek kontrollálatlan szaporodása okoz. Mivel a kóros plazmasejtek kontrollálhatatlanul szaporodnak és számuk folyamatosan növekszik, a mielómát a vérrendszer rosszindulatú daganatainak nevezik - hemoblastosis.

A mielóma multiplex általában idősebb embereknél (40 év felett) alakul ki, és fiatal férfiaknál és 40 év alatti nőknél rendkívül ritka. A myeloma előfordulása az idősebb korcsoportokban nő, vagyis a 40-50 éves embereknél a betegség ritkábban alakul ki, mint az 50-60 éveseknél stb. A férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők.

A mielóma nagyon lassan áramlik és fejlődik. Attól a pillanattól kezdve, hogy a patológiás plazmasejtek megjelennek a csontvelőben, és az első tumor gócok kialakulásától a klinikai tünetek kialakulásáig, 20-30 év is eltarthat. De a mielóma klinikai tüneteinek megnyilvánulása után a betegség átlagosan 2 éven belül egy személy halálához vezet a különböző szervek és rendszerek paraproteinek vereségével járó szövődmények miatt..

A myeloma fajtái

Attól függően, hogy a kóros plazmasejtek milyen paraproteint választanak ki, a myeloma a következő immunokémiai fajtákra oszlik:

  • Bens-Jones myeloma (az esetek 12 - 20% -ában fordul elő);
  • Mielóma (az esetek 25% -a);
  • G-myeloma (az esetek 50% -a);
  • M-myeloma (3-6%);
  • E-myeloma (0,5 - 2%);
  • D-mielóma (1-3%)
  • Nem szekretáló mielóma (0,5 - 1%).

Tehát a Bens-Jones mielómát egy atipikus immunglobulin felszabadulása jellemzi, amelyet Bens-Jones fehérjének hívnak, és amely alapján a tumor elnevezte. A myelomák G, A, M, E és D az IgG, IgA, IgM, IgE, IgD típusú immunoglobulinokat szekretálják. És a nem szekretáló mielóma nem termel semmilyen paraproteint. A mielómák ezen immunokémiai osztályozását ritkán alkalmazzák a gyakorlati orvostudományban, mivel ez alapján lehetetlen a terápia és a betegmonitorozás optimális taktikáját kidolgozni. Az ilyen típusú myeloma izolálása kihatással van a tudományos kutatásra.

A gyakorlatban a mielómák más osztályozását alkalmazzák, a plazma sejtek csontvelőben való elhelyezkedésének klinikai és anatómiai jellemzői, valamint a tumor sejtösszetételének sajátosságai alapján..

Először is, attól függően, hogy hány csont vagy szerv van a daganat növekedési fókuszában, a mielómákat többszörösre és magányosra osztják.

Magányos mielóma

Myeloma multiplex

A mielóma multiplexet a tumor növekedésének gócainak egyidejű kialakulása jellemzi több csontban, amelyek belsejében van egy csontvelő. A leggyakrabban érintett csigolyák, bordák, lapocka, iliac szárnyak, koponyacsontok, valamint a karok és lábak hosszú csontjainak központi része. Ezenkívül a csontok mellett a nyirokcsomók és a lép is érintettek lehetnek..

Leggyakrabban myeloma multiplex alakul ki, és legritkábban egyedüli myeloma. Az ilyen típusú mielómák klinikai megnyilvánulásai, valamint a terápia elvei megegyeznek, ezért általában az orvosok a betegség diagnózisának megfelelő formáját azonosítják a helyes diagnózis érdekében, valamint az élet és az egészség prognózisának értékeléséhez. Ellenkező esetben nincsenek alapvető különbségek a magányos, a többszörös, a diffúz és a diffúz fokális mielómák között, ezért ezeket együtt fogjuk vizsgálni. Ha bármely típusú myeloma esetében hangsúlyozni kell annak jellemzőit, akkor ez megtörténik.

Tehát attól függően, hogy a plazma sejtek hogyan helyezkednek el a csontvelőben, a mielómák a következő típusokra oszthatók:

  • Diffúz fokális myeloma;
  • Diffúz mielóma;
  • Többszörös góc (myeloma multiplex).

Diffúz myeloma

Többszörös fokális myeloma

Diffúz fokális myeloma

A diffúz fokális myeloma ötvözi a multiplex és a diffúz jellemzőit.

A mieloma sejtösszetételétől függően a következő típusokra oszlik:

  • Plasmacyticus myeloma (plazma sejt);
  • Plasmablastic myeloma;
  • Polimorf sejtes myeloma;
  • Kissejtes mielóma.

Plazmasejtes myeloma

Plasmablastic myeloma

Polimorf és kissejtes mielóma

Myeloma - fotó

Ez a fotó a mellkas és a gerinc deformációját mutatja myelomával.

Ez a fotó a mielómával kapcsolatos számos véraláfutást és véraláfutást mutatja..

Ez a fotó a myeloma által érintett alkarcsontokat mutatja..

A betegség okai

Myeloma (myeloma multiplex) - tünetek

A myeloma tünetei, amelyek a daganat elhelyezkedésével és növekedésével járnak a csontokban, a következők:

  • Csontfájdalom;
  • A csontok csontritkulása, amelyekben tumoros gócok vannak;
  • A csontok törékenysége és törésre való hajlam;
  • A csontok deformációja a belső szervek összenyomásával (például amikor a myeloma gócok a csigolyákban lokalizálódnak, a csontvelő összenyomódik stb.);
  • A növekedés megrövidülése a csont deformációja miatt;
  • Hiperkalcémia (megnövekedett kalciumszint a vérben, amely a csontfelszívódás és a kalciumvegyületek felszabadulásának eredményeként alakul ki);
  • Vérszegénység, leukopenia (csökkent fehérvérsejtszám) és thrombocytopenia (csökkent thrombocytaszám);
  • Gyakori bakteriális jellegű fertőző betegségek.

A csontfájdalom az egyre növekvő daganat által elpusztított, deformálódó és összenyomódással jár. A fájdalom általában fekvéskor, valamint mozgás, köhögés és tüsszentés esetén súlyosbodik, de nincs folyamatosan jelen. Az állandó fájdalom általában csonttörést jelez.

A csontritkulás, a csontok törékenysége és hajlama a növekvő daganat által történő megsemmisítésükből adódik. A csontok deformációja és a belső szervek összenyomódása szintén összefügg a sűrűségük megsértésével. Amikor a gerincvelőt deformált csigolyák összenyomják, a hólyag és a belek idegi szabályozása megszakad, ennek következtében egy személy széklet inkontinenciában és vizelet visszatartásban szenvedhet. Ezenkívül a gerinc összenyomódása károsíthatja a lábak érzékenységét vagy izomgyengeséget okozhat..

A hiperkalcémia fokozatosan alakul ki, és a korai szakaszban hányinger, kiszáradás, súlyos szomjúság, álmosság, általános gyengeség, fokozott vizelés (napi több mint 2,5 liter vizelet), székrekedés, izomgyengeség és étvágytalanság. Ha nem végeznek megfelelő tüneti kezelést, amelynek célja a vér kalciumszintjének csökkentése, akkor a hiperkalcémia a mentális aktivitás progresszív károsodását, veseelégtelenséget és kómát válthat ki.

A gyakori fertőző betegségeket az okozza, hogy a csontvelőben lévő plazmasejtek kiszorítják a normális vérképző csírákat, aminek következtében nem alakul ki a szükséges számú vörösvértest, leukocita és vérlemezke. A csontvelőben az eritrociták képződésének hiánya miatt a mielómában szenvedő személy vérszegénységet fejleszt ki. A leukociták hiánya miatt - leukopenia és thrombocyta -, thrombocytopenia. A leukopenia viszont az immunitás hirtelen romlásához vezet, amelynek eredményeként az ember gyakran megbetegszik különböző bakteriális fertőzésekben, például tüdőgyulladásban, agyhártyagyulladásban, hólyaghurutban, vérmérgezésben stb. A trombocitopénia hátterében a véralvadás romlik, ami ínyvérzéssel stb..

A paraproteinek vérbe történő kiválasztódása és a különféle szervekben és rendszerekben történő lerakódása által okozott myeloma tünetei a következők:

  • Fokozott vér viszkozitás;
  • Veseelégtelenség;
  • Nefrotikus szindróma;
  • Vérzés (mosómedve-szindróma és spontán vérzés a különféle szervek nyálkahártyájából);
  • Hipokoaguláció (a véralvadási rendszer aktivitásának csökkenése);
  • Neurológiai tünetek;
  • Kardiomiopátia (szívelégtelenség);
  • Hepatomegalia (a máj megnagyobbodása);
  • Splenomegalia (a lép megnagyobbodása);
  • Macroglossia (méretének növekedése és a nyelv mobilitásának csökkenése);
  • Alopecia (kopaszság);
  • A körmök megsemmisítése.

A hipokoaguláció két tényező miatt alakul ki. Először is a vérlemezkék hiánya a vérben, másodszor pedig a vérlemezkék funkcionális alsóbbrendűsége, amelyek felületét paraproteinek borítják. Ennek eredményeként a vérben megmaradt vérlemezkék nem képesek normális véralvadást biztosítani, ami vérzést és vérzésre való hajlamot vált ki..

A megnövekedett vérviszkozitás vérzéssel nyilvánul meg (spontán vérzés az ínyből, a belekből, az orrból, a hüvelyből stb.), Valamint zúzódások és horzsolások kialakulása a bőrön. Ezenkívül a myeloma vérzésének hátterében kialakulhat az úgynevezett "mosómedve szem" szindróma, amely az erek törékenysége és a megnövekedett vér viszkozitás miatt következik be. Ennek a szindrómának a lényege, hogy egy nagy zúzódás képződik a szem pályájának lágy szöveteiben, miután megkarcolta vagy könnyedén megérintette őket (1. ábra)..

1. ábra - Mosómedve-szindróma.

A paraproteinnel szűrt retina vizsgálatakor jellegzetes "kolbász" vénák láthatók, amelyeket túl viszkózus vér nyújt. A megnövekedett vérviszkozitás mindig látásromláshoz vezet.

Ezenkívül a megnövekedett vérviszkozitás miatt az embernek különböző neurológiai rendellenességek alakulnak ki, például Bing-Neal szindróma, amely a következő jellegzetes tünetegyüttest foglalja magában:

  • Szédülés;
  • Süketség;
  • Paresztézia ("libadombok" futásának érzése stb.);
  • A mozgások koordinációjának zavara (ataxia);
  • Fejfájás;
  • Görcsök;
  • Álmosság, képes kábulatba vagy kómává válni.

Emellett a mélyen fekvő szövetek és szervek elégtelen vérellátása miatt a megnövekedett vérviszkozitás szívelégtelenséget, légszomjat, hipoxiát, általános gyengeséget és étvágytalanságot okozhat. Általában a megnövekedett vérviszkozitás megnyilvánulásainak klasszikus triádját együttes mentális károsodásnak, légszomjnak és kóros kómának tekintik..

A veseelégtelenséget és a nephrotikus szindrómát számos tényező okozza - hiperkalcémia, paraprotein lerakódás a vesetubulusokban és gyakori bakteriális fertőzések. A paraproteinek lerakódását a vese tubulusokban AL amiloidózisnak nevezik, amely a mielóma szövődménye. Az amyloidosis miatt a tubulusok nem tudják ellátni a funkcióikat, a szűrt vérben lévő fehérje és kalcium felesleg túlterheli a vesét, ennek következtében a szervi szövetek visszafordíthatatlanul károsodnak az elégtelenség kialakulásával. A myeloma vesekárosodása proteinuria (fehérje a vizeletben) formájában nyilvánul meg, magas vérnyomás és hyperuricemia nélkül (húgysav a vizeletben). Sőt, a vizeletben egy speciális vizsgálat feltárja a Bence-Jones fehérjét, amely a mielóma jellemzője. A myeloma által okozott nephrotikus szindrómában nem fordul elő ödéma és magas vérnyomás, mint a klasszikus veseelégtelenségben.

Vér, csontok, gerinc, csontvelő, bőr, vese és koponya myeloma - rövid leírás

A myeloma elszigetelt formái, amikor a tumor bármely szervben található, nem léteznek. Még a magányos mielóma sem, amelynél az elsődleges hangsúly bármelyik csont csontvelőjét vagy a nyirokcsomót érinti, nem sorolható specifikus lokalizációjú daganatokká..

Gyakran nem értve a mielóma lényegét, az emberek megpróbálják ismert szavakkal és fogalmakkal leírni, mesterségesen lokalizálva a daganatot egy szervben, például a vesében, a gerincben, a csontvelőben, a bőrben vagy a koponyában. Ennek eredményeként a vonatkozó kifejezéseket használják, mint például csont myeloma, gerinc mieloma, bőr myeloma, vese myeloma stb..

Mindezek a kifejezések azonban helytelenek, mivel a mielóma rosszindulatú daganat, amelynek elsődleges növekedési fókusza egy vagy több csontvelőt tartalmazó csontban helyezhető el. És mivel a csontvelő jelen van a medence, a koponya, a karok és a lábak csontjaiban, valamint a csigolyákban, a bordákban és a lapockákban, a mielóma elsődleges fókusza ezekben a csontokban található.

Az elsődleges tumor-fókusz lokalizációjának tisztázása érdekében az orvosok gyakran röviden mondhatják: "gerincvelő myeloma", "koponya myeloma", "borda myeloma" vagy "csont myeloma". Ez azonban minden esetben csak egyet jelent - egy személy rosszindulatú betegségben szenved, amelynek tünetei ugyanazok lesznek, függetlenül attól, hogy az elsődleges daganat melyik csontban található. Ezért a gyakorlatban a terápia és a klinikai tünetek megközelítésének szempontjából a gerinc mieloma nem különbözik a koponya myeloma stb. Ezért a klinikai megnyilvánulások és a kezelés megközelítésének leírásához használhatja a "myeloma" kifejezést anélkül, hogy meghatározná, melyik csontban található a tumor növekedésének elsődleges fókusza..

A "csont myeloma", a "csontvelő myeloma" és a "vér myeloma" kifejezések helytelenek, mert tartalmaznak egy olyan jellemzőt, amely megpróbálja tisztázni a tumor (csont, csontvelő vagy vér) lokalizációját. Ez azonban nem helytálló, mert a mielóma olyan daganat, amely mindig a csontvelőt érinti a csonttal együtt, amelyben benne van. Így a "csont myeloma" és a "csontvelő myeloma" kifejezések a jól ismert "olajolaj" kifejezés grafikus illusztrálását jelentik, amely leírja a képesítések redundanciáját és abszurditását..

A bőr myeloma és a vese myeloma helytelen kifejezések, amelyek szintén megpróbálják lokalizálni a daganatot ezekben a szervekben. Ez azonban alapvetően helytelen. A mielóma növekedésének fókusza mindig a csontvelőben vagy a nyirokcsomóban lokalizálódik, de az általa kiválasztott paraproteinek különböző szervekben lerakódhatnak, károsodásukat és diszfunkciókat okozva. Különböző embereknél a paraproteinek leginkább a különféle szerveket károsíthatják, beleértve a bőrt vagy a vesét is, amelyek a betegség jellemző tulajdonságai..

Betegség szakaszai

A betegség súlyosságától és a szövetkárosodás mértékétől függően a mielóma 3 szakaszra (fok) oszlik.

Az I. fokú mielóma megfelel a következő kritériumoknak:

  • A hemoglobin koncentrációja a vérben meghaladja a 100 g / l-t, vagy a hematokrit több mint 32%;
  • Normális vér kalciumszint;
  • A paraproteinek alacsony koncentrációja a vérben (IgG kevesebb, mint 50 g / l, IgA kevesebb, mint 30 g / l);
  • A Bens-Jones fehérje alacsony koncentrációja a vizeletben kevesebb, mint 4 g naponta;
  • A daganat teljes tömege legfeljebb 0,6 kg / m 2;
  • Az osteoporosis jeleinek hiánya, a csontok törékenysége, törékenysége és deformációja;
  • Növekedési fókusz csak egy csontban.

A 3. fokú myeloma multiplex akkor jelenik meg, ha egy személynek az alábbi tünetek legalább egyike fennáll:
  • A vér hemoglobin-koncentrációja 85 g / l alatt van, vagy a hematokrit értéke kevesebb, mint 25%;
  • A vér kalciumkoncentrációja magasabb, mint 2,65 mmol / l (vagy magasabb, mint 12 mg / 100 ml vér);
  • A tumor növekedésének fókuszai egyszerre három vagy több csontban;
  • A vér paraproteinek magas koncentrációja (IgG több mint 70 g / l, IgA több mint 50 g / l);
  • A Bens-Jones fehérje magas koncentrációja a vizeletben - több mint 112 g naponta;
  • A daganat teljes tömege legalább 1,2 kg / m 2;
  • A röntgenfelvétel a csont osteoporosis jeleit mutatja.

A myeloma II fokozata a kizárás diagnózisa, mivel ki van téve, ha a felsorolt ​​laboratóriumi paraméterek magasabbak, mint az I. stádiumban, de egyik sem éri el a III. Szakaszra jellemző értékeket.

A myeloma (myeloma multiplex) diagnózisa

A diagnózis általános elvei

A mielóma diagnosztizálása az ember általános orvos általi vizsgálatával kezdődik, valamint a panaszok, megjelenésük idejének és a tanfolyam sajátosságainak részletes kikérdezésével. Ezt követően az orvos megérzi a test fájdalmas részeit, és megkérdezi, hogy a fájdalom súlyosbodik-e, és sugárzik-e valahová.

A vizsgálat után, ha fennáll a mielóma gyanúja, a következő diagnosztikai vizsgálatokat végezzük:

  • A csontváz és a mellkas röntgenfelvétele;
  • Spirális számítógépes tomográfia;
  • A csontvelő aspirációja (gyűjtése) a mielogram előállításához;
  • Általános vérvizsgálat;
  • Biokémiai vérvizsgálat (szükség esetén kötelező meghatározni a karbamid, a kreatinin, a kalcium, az összes fehérje, az albumin, az LDH, az alkalikus foszfatáz, az AST, az ALT, a húgysav, a C-reaktív fehérje és a béta2-mikroglobulin koncentrációját és aktivitását);
  • Általános vizeletelemzés;
  • Koagulogram (MNI, PTI, APTT, TV meghatározása);
  • Paraproteinek meghatározása vizeletben vagy vérben immunelektroforézissel;
  • Az immunglobulinok meghatározása Mancini módszerrel.

Röntgen

A mielóma multiplexes röntgensugarak rávilágíthatnak a csontok tumorelváltozásaira. A mieloma jellegzetes radiológiai jelei a következők:
1. Csontritkulás;
2. A lekerekített alakú koponya csontjainak megsemmisítésének fókuszai, amelyeket "szivárgó koponya" szindrómának neveznek;
3. Kis lyukak a vállöv csontjaiban, amelyek méhsejtszerűen helyezkednek el és szappanbuborék formájúak;
4. Kis és sok lyuk a bordákban és a lapockákban, amelyek a csontok teljes felületén helyezkednek el, és hasonló megjelenésűek, mint a lepkefaló gyapjú szövet;
5. Rövidített gerinc és összenyomott egyedi csigolyák, amelyek jellegzetes megjelenéssel bírnak, az úgynevezett "halszáj" szindróma.

Ezeknek a jeleknek a jelenléte a roentgenogramon megerősíti a mielómát. A röntgen önmagában azonban nem elegendő a mieloma stádiumának és fázisának, valamint az általános állapot súlyosságának meghatározásához. Ehhez laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak..

Spirális számítógépes tomográfia

Vizsgálatok mielómára

A legegyszerűbben elvégezhető, de meglehetősen informatív a vér és a vizelet általános elemzése, valamint egy biokémiai vérvizsgálat.

A myeloma esetében az általános vérvizsgálat mutatóinak következő értékei jellemzőek:

  • A hemoglobin koncentrációja kevesebb, mint 100 G / l;
  • Az eritrociták száma nőknél kevesebb, mint 3,7 T / L, férfiaknál pedig kevesebb, mint 4,0 T / L;
  • A vérlemezkeszám kevesebb, mint 180 g / l;
  • A leukociták száma kevesebb, mint 4,0 g / l;
  • A leukoformulában a neutrofilek száma kevesebb, mint 55%;
  • A leukoformula monocitáinak száma meghaladja a 7% -ot;
  • Egyetlen plazma sejtek leukoformulában (2-3%);
  • ESR - 60 mm vagy több óránként.

Ezenkívül Jolly testek láthatók a vérkenetben, ami a lép meghibásodását jelzi..
A myeloma vér biokémiai elemzésében a következő értékeket határozzák meg:
  • A teljes fehérjekoncentráció legalább 90 g / l;
  • Az albumin koncentrációja legfeljebb 35 g / l;
  • Karbamidkoncentráció 6,4 mmol / L vagy magasabb;
  • A kreatinin koncentrációja nőknél 95 μmol / l felett, férfiaknál 115 μmol / l felett van;
  • A húgysav koncentrációja nőknél 340 μmol / l, férfiaknál 415 μmol / l felett van;
  • A kalciumkoncentráció magasabb, mint 2,65 mmol / l;
  • A C-reaktív fehérje normális határokon belül van, vagy kissé megnövekedett;
  • Az alkalikus foszfatáz aktivitása meghaladja a normálist;
  • Az AsAT és az ALAT aktivitása a norma felső határán belül van, vagy megnövekedett;
  • Fokozott LDH aktivitás.

A béta2-mikroglobulin fehérjekoncentrációjának meghatározása külön történik, ha felmerül a mielóma gyanúja, és nem szerepel a biokémiai vérvizsgálat standard mutatóinak listájában. A mielóma esetén a béta2-mikroglobulin szintje lényegesen magasabb a normálnál.

A myelomás vizelet általános elemzésében a következő változásokat találjuk:

  • 1030 feletti sűrűség;
  • Vörösvérsejtek a vizeletben;
  • Fehérje a vizeletben;
  • Hengerek a vizeletben.

A vizelet melegítésével kicsapódik a Bens-Jones fehérje, amelynek mennyisége myeloma multiplex esetén napi 4 - 12 g vagy több.

A vér- és vizeletvizsgálat ezen mutatói nem csak a mielómára vonatkoznak, és különböző betegségek széles körében fordulhatnak elő. Ezért a mielóma diagnosztizálásakor a vizelet- és vérvizsgálatokat kizárólag más diagnosztikai eljárások eredményeivel együtt kell mérlegelni, mint például röntgen, mielogram, komputertomográfia és a paraproteinek immunelektroforetikus meghatározása. Az egyetlen myeloma specifikus tesztmutató az ESR hirtelen növekedése, több mint 60 mm / óra, a béta2-mikroglobulin magas koncentrációja a vérben és a Bens-Jones fehérje vizeletben, ami általában egyáltalán nem észlelhető.

A myeloma koagulogrammában az MNI növekedése meghaladja az 1,5-et, az IPT meghaladja a 160% -ot és a TB több mint a normális, és az APTT általában normális marad.

A mielogram a kenet különböző csontvelősejtjeinek száma. Ebben az esetben a kenetet ugyanúgy készítik el, mint a vérkenetet a rendszeres általános elemzéshez. A myelogram csontvelőjét egy speciális tüskével veszik fel az ilium vagy a szegycsont szárnyából. A myeloma multiplexes myelogrammában a plazma sejtek több mint 12% -a található az érés különböző szakaszaiban. Vannak kóros sejtek is, amelyek vakuolumokkal rendelkeznek a citoplazmában és a kerék alakú mag-kromatinban. A 12% feletti plazmasejtek száma és más vérképző csírák gátlása megerősíti a myeloma multiplex diagnózisát.

A paraproteinek meghatározása immunelektroforézissel és az immunglobulinok a Mancini szerint specifikus elemzések, amelyek eredményei egyértelműen elutasítják vagy megerősítik a mielómát. A paraproteinek jelenléte a vérben vagy a vizeletben, valamint az immunglobulinok normális feletti koncentrációja pontos igazolja a mielómát. Ezenkívül a vér bármely immunglobulin-tartalmát M-gradiensnek (mu-gradiensnek) nevezzük..

Az összes teszt és vizsgálat eredményeinek kézhezvétele után a mieloma diagnózisát különféle diagnosztikai kritériumok alapján állapítják meg..

A következő tesztmutatók tekinthetők a myeloma klasszikus diagnosztikai kritériumainak:
1. A plazma sejtek száma a csontvelőben a mielogram adatai alapján 10% vagy annál több.
2. Plazmasejtek jelenléte vagy hiánya a csontvelő nem szövetének biopsziáiban (a vesékben, a lépben, a nyirokcsomókban stb.).
3. M-gradiens jelenléte a vérben vagy a vizeletben (megnövekedett immunglobulin-koncentráció).
4. A következő jelek bármelyikének jelenléte:

  • 105 mg / l feletti kalciumszint
  • A kreatininszint több mint 20 mg / l (200 mg / ml);
  • A hemoglobinszint 100 g / l alatt van;
  • Osteoporosis vagy a csontok lágyulása.

Vagyis, ha egy személynek megvan a meghatározott kritériuma a teszt eredményei alapján, akkor a mielóma diagnózisa megerősítettnek tekinthető.

Myeloma (myeloma multiplex, myeloma multiplex) - kezelés

A terápia általános elvei

Először is tudnia kell, hogy a mielóma radikális kezelésére nincsenek módszerek, ezért a betegség minden terápiája az élet meghosszabbítására irányul. Vagyis a mielóma nem gyógyítható meg teljesen, például a végbél, az emlő vagy más szerv rákja, csak megállíthatja a daganat progresszióját és remisszióba állíthatja, ami meghosszabbítja az ember életét.

A mielóma-kezelés speciális citosztatikus módszerek alkalmazásából áll, amelyek megállítják a daganat progresszióját és meghosszabbítják az ember életét, valamint olyan tüneti terápiát, amelynek célja a létfontosságú szervek és rendszerek működésének megsértésének kijavítása..

A myeloma multiplex citosztatikus kezelése magában foglalja a kemoterápiát és a sugárterápiát. Sőt, a sugárterápiát csak akkor alkalmazzák, ha a kemoterápia hatástalan. A myeloma kezelésének tüneti módszerei közé tartoznak a szervek összenyomására szolgáló műtétek, fájdalomcsillapítók alkalmazása, a vér kalciumszintjének korrekciója, veseelégtelenség kezelése és a véralvadás normalizálása..

Kemoterápia

A myeloma kemoterápiája elvégezhető egy (monokemoterápia) vagy több gyógyszerrel (polikemoterápia).

A monokemoterápiát a következő gyógyszerek egyikével végezzük a séma szerint:

  • Melfalán - 0,5 mg / kg-ot vegyen be 4 naponként 4 hetente, és 16-20 mg-ot injektáljon intravénásánként 1 m 2 testterületre szintén 4 napig, 2 hetente.
  • Ciklofoszfamid - 50-200 mg-ot vegyen be naponta egyszer 2-3 hétig, vagy 150-200 mg-ot injektáljon intramuszkulárisan 2-3 naponta, 3-4 hétig. Kéthetente egyszer intravénásan adhatja be az oldatot 600 mg / test m2-enként. Összesen 3 intravénás injekciót kell beadni.
  • Lenalidomid - 25 mg-ot vegyen be minden nap, ugyanabban az időben, 3 hétig. Ezután egy hétig szünetet tartanak, utána folytatják a terápiát, fokozatosan csökkentve az adagot 20, 15 és 5 mg-ra. A lenalidomidot kombinálni kell a dexametazonnal, amelyet naponta egyszer 40 mg-mal kell bevenni.

A polikemoterápiát a következő sémák szerint hajtják végre:
  • MR-séma - A Melphalant 9 mg / m 2 és Prednisolone 100 - 200 mg tablettákban szedik 1 - 4 napig.
  • M2 reakcióvázlat - az 1. napon intravénásan injektáljon három gyógyszert: vinkristint 0,03 mg / kg-ban, ciklofoszfamidot 10 mg / kg-ban és BCNU-t 0,5 mg / kg-ban. 1-től 7 napig intravénásán beadja a Melfalant 0,25 mg / kg dózisban, és szájon át 1 mg / kg prednizolont.
  • VAD-séma - az 1–4. Napon két gyógyszert adnak be intravénásan: vincristint 0,4 mg / m 2 -ben és a doxirubicint 9 mg / m 2 -ben. A Vincristine-nel és a Doxirubicinnel egyidejűleg 40 mg dexametazont kell bevenni naponta egyszer. Ezután 9-től 12-ig és 17-től 20 napig csak 40 mg Dexametazont vegyen be tablettánként naponta egyszer.
  • VBMCP-séma (megadózis kemoterápia 50 év alatti emberek számára) - három gyógyszert adnak intravénásan az 1. napon: Carmustine 100-200 mg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 és Cyclophosphamide 400 mg / m 2. 1 és 7 nap között két gyógyszert szájon át tablettákban szednek: Melphalan 8 mg / m 2 naponta 1 alkalommal és prednizolon 40 mg / m 2 naponta 1 alkalommal. 6 hét elteltével a Carmustine-t ugyanabban az adagban adják be újra..

Ha a kemoterápia hatékonynak bizonyult, akkor a kúra befejezése után a beteg saját csontvelő őssejtjeit ültetik át. Ehhez a szúrás során a csontvelőt elveszik, az őssejteket izolálják belőle és visszahelyezik. Ezenkívül a kemoterápiás tanfolyamok közötti időszakokban a remissziós periódus meghosszabbításának maximalizálása érdekében ajánlott intramuszkulárisan alfa-interferon készítményeket (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin stb.) Injekciót adni heti 3-6 millió NE-nek..

A kemoterápia lehetővé teszi a teljes remisszió elérését az esetek 40% -ában, a részleges remissziót pedig 50% -ban. A teljes remisszió ellenére is gyakran előfordul a mieloma kiújulása, mivel a betegség szisztémás és számos szövetet érint..
További információ a kemoterápiáról

Tüneti terápia

A tüneti terápia célja a fájdalom enyhítése, a kalciumkoncentráció és a véralvadás normalizálása, valamint a veseelégtelenség és a szervtömörítés megszüntetése..

A fájdalom enyhítésére először az NSAID csoport gyógyszereit és görcsoldókat alkalmazzák - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen és Indomethacin. Ha ezek a gyógyszerek nem hatékonyak, akkor a fájdalom enyhítésére központilag ható szereket, például kodeint, tramadolt vagy prosidolt alkalmaznak. A hatás fokozása érdekében az NSAID csoport gyógyszerei adhatók a központi hatású szerekhez. És csak akkor, ha a nem szteroid gyulladáscsökkentők és a központi hatású gyógyszerek együttes alkalmazása nem hatékony, akkor a fájdalom enyhítésére kábítószeres fájdalomcsillapítók, például morfin, Omnopon, buprenorfin stb..

A hiperkalcémia kiküszöbölésére nátrium-ibandronátot, kalcitonint, prednizolont, D-vitamint és metandrostenololt tartalmazó gyógyszereket alkalmaznak, egyedi adagokban.

A veseelégtelenség veseelégtelenségének fenntartása érdekében ajánlott a Hofitol, a Retabolil, a Prazosin és a Furosemide bevétele egyedi adagokban. A vér karbamid koncentrációjának kifejezett növekedésével a veseelégtelenség hátterében hemodialízist vagy plazmaferezist hajtanak végre.

Táplálkozás myeloma esetén

Myeloma multiplex (myeloma multiplex): okai, tünetei, diagnózisa és kezelése - videó

A várható élettartam és előrejelzések

Sajnos a myeloma multiplex prognózisa gyenge. Átlagosan a kemoterápia tüneti kezeléssel kombinálva szinte minden betegnél 2-3 évig remissziót érhet el, ami várható élettartamot több mint 2 évvel megnöveli. Kezelés nélkül a mielómás betegek várható élettartama nem haladja meg a 2 évet.

A kezelés során a mielóma várható élettartama átlagosan 2-5 év, ritka esetekben - akár 10 év, és terápia nélkül - kevesebb, mint 2 év. A teljes gyógyulás 10 évnél hosszabb várható élettartammal csak magányos mielóma esetén lehetséges.

Myeloma multiplex (myeloma multiplex): a betegség tünetei és patogenezise, ​​a prognózis és a várható élettartam, a betegek áttekintése és az orvos ajánlásai - videó

Szerző: Nasedkina A.K. Orvosbiológiai kutatási szakember.