Angiolipoma: tünetek, kezelés és prognózis

Osteoma

Az angiolipoma olyan daganat, amely a test mesenchymalis szöveteiben képződik. Kavernosusnak vagy telangiectaticus lipomának is nevezik. A neoplazma érett zsírszövetből és erekből áll.

A betegséget jóindulatú, lassan kialakuló daganatoknak nevezik. Az ilyen daganatok nem áttétet képeznek, de bizonyos tényezők hatására rosszindulatúvá válhatnak..

A betegség főleg nőknél, férfiaknál négyszer ritkábban fordul elő. Ennek egyik oka a sejtek hormonfüggősége a petefészekben képződő progeszterontól. A betegség bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban a 40 éves és idősebb embereknél fordul elő.

Az angiolipoma okai

Azt még nem sikerült megállapítani, hogy mi okozta a betegség kialakulását; ennek a formációnak a jellege, a veleszületett genetikai károsodás vagy a szerzett tények szintén nem tisztázottak. Ennek a patológiának az egyik oka, a tudósok a daganat hormonfüggését hívják a pubertás alatt a progeszteron termeléséhez. Terhesség alatt egy nő női hormonokat, ösztrogént és progeszteront termel, magas koncentrációjuk változásokhoz vezethet a mesenchymalis szövetekben, ami vaszkuláris simaizomrostok mutációihoz vezethet.

A tudósok megállapították az angiolipoma előfordulásának általános jellegét és egy betegség jelenlétét gén szinten - gumós szklerózis (Pringle-Bourneville-kór). Hasonló diagnózissal kombinálva lehetséges a bilaterális angiolipoma kialakulása a vesékben..

Az örökletes faktort a TSC1 és TSC2 gének mutációja igazolja. Ezek a gének a kromoszómákban helyezkednek el, szabályozzák a sejtek fejlődését és szaporodását. Örökletes tényező esetén a betegek két vese során több daganatos folyamat is van..

Az orvosok további hipotézist terjesztenek elő a patológia - vírusos etiológia - előfordulásáról. De erre nincs tudományos bizonyíték..

A vese parenchyma krónikus betegségét, a vese rendellenességeit is nevezik a neoplazma okai között.

Az angiolipoma alakja és szerkezete

Ez a képződés egy izolált egyoldalú daganat, amely a szerv medullájában, valamint a subcorticalis rétegben helyezkedik el. Ebben az összefüggésben a patológia sárgás a zsírsejtek (lipociták) magas tartalma miatt, a vese parenchyma vérzései miatt is. Ezt a daganatot membrán izolálja. A tumor lokálisan invazív módon képződik, az egészséges sejteket és szöveteket ez nem érinti.

Vizuálisan a daganat a bőréhez hasonló színű, mint egy tubercle emelkedik a felszíne fölé, a határok homályosak. Egy személy egyszerre diagnosztizálható több angiolipomával a test különböző részein..

Az angiolipoma tünetei

A neoplazma megengedett mérete legfeljebb 4 cm. Ha a méret legfeljebb 4 cm, a betegség általában tünetmentes, semmilyen hatás nélkül. 5 cm-nél nagyobb daganattal a tünetek kifejezettebbek.

  • A daganat növekedésével a beteg fájdalom-szindróma fokozódik;
  • A vérnyomás emelkedik;
  • Fájó fájdalom van a hasüregben, az oldalon;
  • Az emésztőrendszer megzavarása.

Megjegyezzük a véres váladék jelenlétét a vizeletben, ami jelezheti a daganat növekedését, amikor vérzés lép fel az érintett szervben és a szomszédos szövetekben. A vérzés jellege átmeneti lehet az ér trombózisa esetén. Ha az ér nem trombózik, a vérzés rendszeres.

A fájdalmas érzések társulnak azzal a ténnyel, hogy a daganat megnyomja a szomszédos szöveteket, deformálja őket, kényelmetlenséget okozva a betegnek.

Nagy méretű angiolipoma esetén a nagy fizikai megterhelés miatt felszakadhat, ennek eredményeként vérzés lehetséges. Egyidejű tünetek ebben az esetben a vérszegénység megjelenése, éles fájdalom a hát alsó részén. A helyzet azonnali figyelmet igényel a sebészeti segítségre.

Néha a neoplazma a membránon keresztül nő a szomszédos szövetekbe, az érintett szervet körülvevő edényekbe. Az ilyen jelenségek arra utalnak, hogy a jóindulatú daganat rosszindulatú.

Az angiolipoma lokalizációja

A képződés fő helye a vese, ritkábban a májban, néha a mellékvesében, a gerincben található. Az emlőmirigyek, a vastagbél, az agy, a comb szöveteiben is fejlődik.

A patológia bármely szervben előfordulhat, mert az építőanyag a simaizomrostok sejtjei, az edények, amelyek minden szövetben találhatók. Más szervekben az angiolipoma nem gyakori; az orvosi gyakorlatban ennek a neoplazmának legfeljebb 40 esetét észlelik a lábon, a karon, a háton, az arcon, a fejen, az ágyékon, a tenyéren..

A vesék angiomyolipoma

A betegségnek ICD-10 kódja van D30.0 szám alatt.

A vesék angiomyolipoma jóindulatú folyamat, ismeretlen eredetű végéig, felépítésében erek, simaizomrostok, zsírszövetek találhatók. A daganat mérete legfeljebb 200 mm.

Az oktatás felépítése három típusú sejtet foglal magában: simaizom, zsír, endothel vaszkuláris.

A vese angiomyolipoma növekedési folyamatát kiváltó mechanizmusok között vannak:

  • A húgyúti rendszer krónikus betegségei.
  • A perinatális periódusban az endokrin rendszer zavarait, hormonális változásokat észlelik.
  • Örökletes tényező, rögzítse a tumorokat két vesében.

A bal vagy a jobb vese daganatát egyoldalú angiolipomának nevezzük. Egy daganat kialakulásával két vesében egyszerre a képződést a vese bilaterális angiolipomájának nevezik.

Gyakrabban a neoplazmát a jobb vesében észlelik, ez akár az esetek 80% -a, ami a test szerkezetének anatómiai jellemzőinek köszönhető.

A vese angiomyolipoma tünetei

A 400 mm-ig terjedő angiolipomikus veseképződés fájdalommentes. Ezt azzal magyarázzák, hogy a vese parenchyma nem rendelkezik fájdalomreceptorokkal. Diagnosztizálják, általában a beteg véletlenszerűen történik a páciens ultrahangvizsgálata során vagy CT-n.

A betegség jelentős paramétereivel a betegnek a következő tünetei vannak:

  • Fájdalom az ágyéki régióban az oldal, bal vagy jobb oldali egyértelmű meghatározása nélkül. A folyamat során a fájdalom a hát alsó részének egy meghatározott részén lokalizálódik..
  • Vizelési nehézség a húgycső elzáródása miatt.

Az arc bőrének sápadtsága, vérszegénység, súlyos hasi fájdalom repedt daganatra, esetleg retroperitoneális vérzésre utal.

Ennek a neoplazmának a tünetei mindkét vesében azonosak..

A vese angiolipoma típusai

Két típus létezik - tipikus és atipikus.

A tipikus fajokra a lipociták jelenléte jellemző. Atipikus típus az a tumor, amely nem tartalmaz zsírsejteket (lipocitákat).

A vese angiolipoma diagnosztikája:

  • A neoplazma tapintása. Csak akkor végezzük, ha a méret meghaladja az 500 mm-t.
  • A vesék vizsgálata ultrahanggal és dopplerográfiával. Az ultrahang megvizsgálja a fókusz helyét, paramétereit, felépítését ultrahang segítségével meghatározza az erek sérülését.
  • Multispirális számítógépes tomográfia. A daganat területének röntgensugárzási ciklusát hajtják végre. A pillanatképeket összehasonlítják, és jelentést kapnak a folyamatban lévő folyamatokról.
  • Biopszia. Az érintett szövet egy részét szúrással távolítják el, speciális körülmények között vizsgálva.
  • Mágneses rezonancia képalkotás. Meghatározzuk a neoplazma paramétereit és felépítését.
  • Genetikai kutatások. A vizsgálat célja egy betegség gyanújának kizárása - tuberkulózisos szklerózis, a TSC1 és TSC2 gének aminosav- és nukleotidváltozását meghatározzák.

A betegség szövődményei

Az erek elcsavarodása miatt intenzív vérzés figyelhető meg, amely a vese parenchima nekrózisát okozhatja, amelyet a sok vérveszteség okozta sokk bonyolít.

Sokk esetén a beteg szédülést, szájszárazságot, az arc sápadtságát, ájulást, a szív és a máj megzavarását tapasztalja. Ennek a folyamatnak az eredménye peritonitisnek tekinthető..

A betegség veszélyes, mert rosszindulatú daganata rosszindulatú formációvá válhat, metasztázisokkal az egészséges szervekben.

A vese angiolipoma kezelése

A terápia jellegét a betegség paramétereitől, a fejlődés dinamikájától függően határozzák meg. Ha az érték kevesebb, mint 400 mm, a nephrológus figyeli a beteg állapotát, terápiás eljárásokat nem írnak elő. Javasolja az ultrahang és a CT monitorozását 1 évente egyszer.

Ha a neoplazma mérete meghaladja az 500 mm-t, sebészeti kezelést vagy gyógyszeres terápia kinevezését biztosítják, ideértve a célzott gyógyszereket is. Tanulmányok azt mutatják, hogy ebbe a csoportba tartozó gyógyszereket szedve az oktatás mennyisége csökkent.

A következő műveleti manipulációkat különböztetjük meg:

  • Embolizáció. A daganatot tápláló edénybe egy gyógyszert injektálnak, amely eltömíti a benne lévő járatot. A sebészeti beavatkozást a későbbi műtét előkészítő szakaszának tekintik..
  • A daganat által érintett vese területének reszekciója.
  • Enukleáció, amelynek során csak magát a daganatot távolítják el anélkül, hogy a szomszédos egészséges szöveteket érintenék.
  • Teljes vese reszekció, amely eltávolítja a sérült szervet.
  • Laparoszkópia. Szúrásokat készítenek, kamerákat és a szükséges műszereket helyeznek be.

Az angiolipoma jellemzői más szervekben:

  1. A máj angiolipoma. A máj neoplazmája szintén mesenchymális eredetű, apró paraméterek, tünetek általában nem jelentkeznek. A következő tünetek ritkán fordulnak elő - szájszárazság, szédülés, hányás, fájdalom szindróma a jobb borda alatt.
  2. Gerinc angiolipoma. Ennek a daganatnak a kialakulásának folyamatát éles és súlyos fájdalom szindrómák jellemzik a hát alsó részén, a hátán, ez az ér megsemmisítése miatt történik, valamint a mellkas gerincének csontszövete miatt. A szövődmények számtalan bénuláshoz vezető törés. A vizsgálatot CT végzi. Ennek a módszernek a jele a patológiás folyamatok jelenléte a páciens gerincmetszeteiben. Ennek a módszernek köszönhetően diagnosztizálnak egy csigolya hemangiolipomát, amely a zsírszövetből és az erekből képződik. A kezelést sugárterápiával írják elő, amelynek során az angiolipoma sejt teljesen megsemmisül.
  3. Az emlőmirigy angiolipoma. Ez egy daganat, sok erekkel. Főleg 40 év feletti nőknél fordul elő. A mell veszélyes betegsége felgyorsult fejlődéssel válik, amely tele van rosszindulatú degenerációval. Javasoljuk a betegség műtéti kezelését. A műtét előtt lyukasztást végeznek egy citológiai vizsgálathoz.

Számos bőr angiolipoma esetet jegyeztek fel, amelyekben a képződmény a kezeken, a lábakon, az aurikulákon lokalizálódott, és az ujj angiolipomáját is izolálták.

Máj angiomyolipoma mi ez

a) Terminológia:
1. Rövidítés:
• A máj angiomyolipoma (AML)
2. Meghatározás:
• Jóindulatú mesenchymalis tumor, amely simaizomból (myoid komponens), zsírból (lipoid komponens) és proliferáló erekből (angioid komponens) áll, változó arányban

b) Megjelenítés:

1. Általános jellemzők:
• A legjobb diagnosztikai kritérium:
o Jól meghatározott tömegek a májban, amelyek túlnyomórészt zsírt tartalmaznak
• Lokalizáció:
o Leggyakrabban az angiomyolipomák a vesékben, majd a májban találhatók

(Balra) Kontraszt-fokozott axiális CT egy tuberkulózus szklerózisban szenvedő 36 éves nőnél két csomót mutat a májban. Az egyikük zsírsűrűségű, ami jellemző az angiomyolipomára, a másik sűrűsége megfelel a lágy szöveteknek - ez valószínűleg angiomyolipoma kis mennyiségű lipiddel.
(Jobbra) Kontraszt-fokozott axiális CT esetén ugyanazon páciensnél hiányzik a jobb vese (angiomyolipoma spontán vérzés miatt távolítják el). A bal vese deformálódik a zsírot tartalmazó többszörös angiomyolipoma miatt. A páciensnek angiomyolipoma is van a tüdőben, ami a tuberous sclerosis másik jele..

2. Az angiomyolipoma és a máj lipoma CT-vizsgálata:
• CT kontrasztnövelés nélkül:
o Jól meghatározott képződés, egyenetlen sűrűséggel a zsír és a sűrűbb lágyrész-összetevő miatt:
- Az oktatást szinte teljes egészében a "zsíros" vagy a "lágyrész" sűrűség egyik összetevője képviseli
• CT kontrasztjavítással:
o Artériás fázisban: a daganat zsírmentes részének kontrasztnövelése

3. Az angiomyolipoma és a máj lipoma MRI jelei:
• T1 VI:
o A T1 WI zsírzárványai hiperintenzívnek tűnnek
o "antifázisban" a jel intenzitásának relatív csökkenését észlelik az "fázisban" lévő képekhez képest
o Szelektív zsírcsökkentés is alkalmazható
• T2 VI:
o A zsírkomponensre nagy intenzitású jel jellemző
o A jel az oktatásban egyenetlenül hiperintenzív
• T1 VI kontrasztjavítással:
o Az oktatás lágyrész-komponense felhalmozza a kontrasztot

4. Ajánlások a vizualizációra:
• A legjobb diagnosztikai módszer:
o MRI zsírszuppresszióval, GRE antifázisban

(Balra) Axiális CT-vizsgálat kontrasztnövelés nélkül egy 43 éves nőnél, akinek a jobb hypochondriumban jelentkező kellemetlenségi panaszok vannak, a máj nagy tömegét mutatja, amely kis zsírsűrűségű zárványokat tartalmaz.
(Jobbra) A kontraszt által fokozott axiális CT ugyanabban a betegben fokozott tumor vaszkularizációt mutat, ami gyanús az adenoma vagy a rosszindulatú daganat szempontjából. A léziót angiomyolipoma formájában távolítottuk el, domináns ér- és izomkomponenssel (simaizom)..

c) Az angiomyolipoma és a máj lipoma differenciáldiagnosztikája:

1. Hepatocelluláris carcinoma:
• A fókuszsír zárványok megtalálhatók a tumorban; a lipid diffúz infiltrációja vagy a zsír "mozaik" eloszlása ​​is lehetséges
• A májban cirrhosis jelenlétében található zsírtartalmú tömeg általában HCC

2. A máj változása műtét után:
• Lehet, hogy májhiba van, amelyet omentum takar

3. Fókuszos steatosis:
• Tipikus eloszlás a portális véna szalagjai vagy ágai mentén
• A steatosis területén áthaladó erek nem változnak

4. Máj adenoma:
• Jól meghatározott tömeg, gyakran kapszulával
• Fokozott vaszkularizációval, heterogén szerkezettel, vérzésekkel és nekrózisos területekkel
• Elsősorban az orális fogamzásgátlót szedő fiatal nőknél határozza meg

5. Máj lipoma:
• Nem halmozódik fel a kontraszt (kontrasztos CT-n), és nem különböztethető meg egy túlnyomórészt zsíros komponensű angiomyolipomától

6. Metasztázisok (teratomák vagy liposarcomák):
• Zsírt, esetleg folyékony meszesedést is tartalmaz (teratoma)
• A legtöbb liposarcoma nagy, jól körülhatárolt, lágyrész-sűrűségű formáció, vérellátással

(Balra) Egy májdaganat makrópéldányának fényképe, amelyet ugyanarról a páciensről távolítottak el, nagy B tömeget mutat, kis zsírzárványokkal, nagy erekkel és nekrózis zónákkal..
(Jobbra) A „héjszelepek” formájában kinyitott makropéldány fényképe egy eltávolított daganatot mutat, amelynek középpontja nekrózison esett át és a boncolás során „hámlasztott”. Végső diagnózis: máj angiomyolipoma.

d) Patológia:

1. Általános jellemzők:
• Kapcsolódó kóros elváltozások:
o Gumós szklerózis (az esetek kevesebb mint 10% -a):
- Angiomyolipomák és ciszták a vesékben, valamint az extrarenalis lokalizáció kialakulása
- Egyes betegeknél a tuberous sclerosis "elmosódhat"

2. Makroszkópos és műtéti jellemzők:
• A zsír a daganat térfogatának kevesebb mint 10% -ától több mint 90% -áig terjedhet
• A nekrózisban nagy gócok találhatók a tumorban

3. Mikroszkópia:
• Epithelioid simaizomsejtek, érett zsírsejtek és szaporodó erek

e) Klinikai jellemzők:

1. Megnyilvánulások:
• Az AML és a lipoma nem okoz tüneteket, és véletlenül a képalkotó vizsgálatok során találhatók meg
• A daganat vérzése fájdalommal járhat (ritkán fordul elő)

2. Demográfiai adatok:
• Nem:
o Sokkal gyakrabban betegednek meg a nők

3. Jelenlegi és előrejelzés:
• Spontán vérzés vagy repedés (ritka)
• Nincs esély a rosszindulatú daganatokra

4. Kezelés:
• Konzervatív terápia, embolizáció:
o A nagyméretű perifériás daganatokat és ismeretlen szövettani szerkezetű képződményeket el kell távolítani

f) Diagnosztikai segítség. Fontolgat:
• A tuberózisos szklerózisban szenvedő betegeknél a májban egy kis zsírtartalmú tömeg valószínűleg jóindulatú

g) A felhasznált irodalom felsorolása:
1. Wang SY és mtsai: Az MRI jellemzőinek összehasonlítása a máj angiomyolipoma és a zsírtartalmú hepatocellularis carcinoma megkülönböztetéséhez. Hasi képalkotás. 39 (2): 323-33, 2014
2. Lafitte M és mtsai: Radiológiai-kóros összefüggés máj angiomyolipomában 68 éves nőnél. Diagnosztikai Interv Képalkotás. 94 (11): 1161-4, 2013
3. Chang Z et al: A máj angiomyolipoma jellemzői és kezelési stratégiája: 94 betegből álló sorozat négy intézményből gyűjtött össze. J Gastrointestin Máj Dis. 20 (1): 65-9, 2011
4. Prasad SR és mtsai: Zsírtartalmú májelváltozások: radiológiai-kóros összefüggés. Radiográfia. 25 (2): 321-31, 2005

Szerkesztő: Iskander Milevski. Megjelenés dátuma: 2020.2.28

A vese angiomyolipoma

Általános információ

Az angiomyolipoma (AML) a mesenchymalis szövetből származó jóindulatú daganatok viszonylag ritka típusa. ICD-10 vese angiomyolipoma kód: D30.0. Az angiomyolipoma a legtöbb esetben (80-85%) önálló szórványos betegség, ritkábban lymphangioleiomyomatosis és tuberous sclerosis társul (15-20%).

Az ilyen típusú daganatokra a legjellemzőbb a vesekárosodás, sokkal ritkábban a máj, a hasnyálmirigy és a mellékvese érintett. Ennek megfelelően a máj, a mellékvesék és a hasnyálmirigy angiomyolipomái ritkák. A vese Agiomyolipoma egy nagyon aktív vaszkuláris jóindulatú daganat, amely az erek, a zsírszövet és a simaizom sejtjeinek endothelsejtjeiből áll. A daganat a medulla és a vesekéregben egyaránt kialakulhat. Leggyakrabban a vese medencéjéből / vese sinusából származik, míg az endothelium, a zsíros komponens és a simaizomszövet aránya ugyanazon tumoron belül eltérő arányban változhat.

A vese AML előfordulása viszonylag alacsony, 0,3-3% -on belül változik, és a tuberous sclerosishoz való kapcsolódás nélkül még alacsonyabb (férfiaknál 0,1% / nőknél 0,2%). Gyakrabban a megelőző vizsgálatok átadásának folyamatában található meg, vagy "véletlen lelet" a vesék ultrahangja során. A rosszindulatú daganatokra való hajlam elhanyagolható. Az esetek csaknem 85% -ában a daganat a vese rostos kapszulájába növekszik, és túlmutat rajta, ritkábban - invazív növekedés következik be az alsó vena cava / vese vénában vagy a perirenalis nyirokcsomókban. Bármely életkorú embernél előfordul, de gyakrabban 40-50 éves és idősebb felnőtteknél. Az angiomyolipoma kialakulásának fokozott kockázatában - 45-70 éves nők.

A legtöbb esetben a jobb vese angiomyolipoma, valamint a bal vese angiomyolipoma egyoldalú egyetlen képződmény. És csak az esetek 10-20% -ában vannak kétoldalú daganatok (bal vese és jobb vese), és csak az esetek 5-7% -ában nem egyetlen, hanem többszörös daganatok. A vese angiomyolipoma gyakran társul más vesebetegségekkel.

Mivel az AML ritka daganatok közé tartozik, az internetes keresőmotorokban szereplő lekérdezések között gyakran megtalálható például a "bal vese angiomyolipoma - mi ez" vagy a vese angiomyolipoma - életveszélyes-e. " Valójában kevés nyilvánosan elérhető információ található erről a daganatról, amelyet ritka előfordulása magyaráz. Már szétszedtük, mi ez a daganat, és ami az életet fenyegeti, meg kell jegyezni, hogy a kis AML-ek általában nem jelentenek életveszélyt, azonban az ilyen betegeket állandó dinamikus ultrahang-megfigyelés alatt kell tartani..

A nagy angiolipoma életveszélyes, mert viszonylag törékeny szerkezettel rendelkezik (az érfal gyengesége), és kisebb trauma vagy minimális fizikai hatás következtében felszakadhat a retroperitoneális és intrarenalis vérömlenyek és életveszélyes vérzés kialakulásával..

Patogenezis

Az AML patogenezisét gyakorlatilag nem tanulmányozzák. A daganat perivaszkuláris epithelioid sejtekből származik, amelyek az erek körül helyezkednek el, és nagy sima izom sokszögű sejtekként jellemezhetők, melanocita differenciálódás jeleivel. Ezeket a sejteket viszonylag magas szaporodás és növekedés (átlagosan évi 1,5 mm) jellemzi, amely pontosan ismeretlen tényezők hatására következik be. Feltételezzük, hogy a hormonális tényezők vezető szerepet játszanak az AML kialakulásában, amit az ösztrogén / progeszteron specifikus receptorainak jelenléte bizonyít a tumorsejtekben..

Információk vannak a jellegzetes génmutációkról mind szórványos esetekben, mind a vesék tuberózus szklerózisával összefüggő esetekben (heterozigozitás elvesztése, a 16p13 kromoszómán lokalizált TSC2 / TSC1 gén lokusz mutációi). Szövettanilag a daganatot vastag falú erek, simaizomrostok és érett zsírszövet képviselik különböző mennyiségi arányban. Az AML szerkezeti változatai jelentősen változhatnak, és a daganat simaizom-összetevőjében lévő simaizomszövet érettségétől függenek..

Osztályozás

Az osztályozási jellemző a daganat morfológiai felépítésén alapul, az uralkodó komponenstől függően, amelynek megfelelően a következőket különböztetjük meg:

  • Klasszikus forma (jellemző jellemző, hogy nincs kapszula a környező egészséges szövet és a daganat között).
  • Epithelioid.
  • Oncocita.
  • AML epitheliális cisztákkal.
  • AML a zsírkomponens túlsúlyával.
  • ML simaizom-komponens túlsúlyával.
  • tipikus forma (minden komponenst tartalmaz - izom, zsír és hám);
  • atipikus forma (a zsírsejtek hiánya jellemzi a neoplazma összetételében).

Okoz

Az AML kialakulása örökletes csíra génmutációkon (TSC2 / TSC1) alapszik a 16p13 kromoszómában. A heterozigozitás elvesztése a morbiditás legfőbb oka mind szórványos, mind pedig a gumós szklerózissal járó esetekben. Valójában az angiomyolipoma egy sejt klonális reprodukciójának eredménye, amelynek eredménye a proliferatív tulajdonságok általi megszerzése..

A daganat megjelenésének és kialakulásának kockázati tényezőiről nincs általánosan elfogadott vélemény. Az örökletes tényező mellett azonban a statisztikai adatok szerint a krónikus vesebetegségek (krónikus glomerulonephritis, pyelonephritis, urolithiasis), a hormonális szint változásai (menopauza, terhesség, hormonális zavarok, férfiaknál pedig a női nemi hormonok fokozott szintje) is hozzájárulhatnak a fejlődéséhez..

Tünetek

A legtöbb esetben (76%), apró daganatokkal (4 cm-nél kisebb), általában tünetmentes AML figyelhető meg. Nagy daganatok (több mint 4 cm) esetén a legtöbb betegnek klinikai tünetei vannak. Az AML nagysága és a vesetünetek között egyértelmű összefüggés van: minél nagyobb a daganat, annál gyakrabban jelentkeznek vesetünetek és annál hangsúlyosabbak..

A vesefunkció az angiomyolipomák méretétől és számától függően gyakorlatilag érintetlen maradhat, vagy fokozatosan és fokozatosan romolhat, ami gyakran artériás hipertónia kialakulásához vezet. A leggyakoribb panaszok: hasi fájdalom, gyengeség, magas vérnyomás, tumor tapintása, makro / mikrohematuria. Amikor az angiomyolipoma megreped és vérzés alakul ki - az akut has, a sokk tünetei.

Elemzések és diagnosztika

A vese neoplazmák diagnózisa elsősorban az ultrahang (ultrahang), a röntgen-komputertomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) adatain alapszik. Szükség esetén biopsziát, valamint laboratóriumi vizsgálatot végeznek - OAM, OAC, biokémiai vérvizsgálat. Ezek a módszerek meglehetősen informatívak és lehetővé teszik a daganat és az AML legjellemzőbb jellemzőjének - a daganat szerkezetének zsírkomponensének - megjelenítését. A kicsi AML ellenőrzésére a legjobb megoldás az MSCT (multislice computed tomography) sugárdiagnosztika, amely lehetővé teszi a daganat méretének, dinamikájának meghatározását..

AML a vese ultrahangján

Jelenleg a következő dinamikus megfigyelési algoritmust alkalmazták: az AML méretének ellenőrzése ultrahanggal 3 havonta, CT intravénás javítással 6 hónap és 1 év után..

A vese angiomyolipoma kezelése

A vese angiolipoma kezelési taktikájának megválasztása az AML méretén és a klinikai megnyilvánulások jelenlétén / súlyosságán alapul. Az általánosan elfogadott szabvány a kis (

Az angiomyolipoma előfordulásának és lokalizációjának jellemzői

Az angiomyolipoma a belső szervek és a bőr ritka jóindulatú képződése. A tumor összetett szövettani felépítésű, három típusú szövetből áll: zsír, izom és érrendszer. A betegség a májban, a vesében, a hasnyálmirigyben lokalizálódik, ritkán súlyos tünetek kísérik, gyakran véletlenül határozják meg.

Mi az angiomyolipoma és megjelenésének okai

Bármely szervben vagy szövetben jóindulatú daganatok és mesenchymális eredetű rosszindulatú daganatok alakulhatnak ki. Gyakrabban a betegség nőknél fordul elő, ami a hormonok szintjétől való függéssel magyarázható. Az ICD-10 szerinti angiomilipoma, jóindulatú zsírszövet indurációnak minősítve (D 17.0).

A képződés oka a perivaszkuláris epithelioid sejtek. Az oktatást a valódi daganatoknak tulajdonították az elváltozás monoklonális jellege miatt, amelyet egy citogenetikai rendellenesség azonosított.

  1. A parenchymás szervek, különösen a vesék krónikus gyulladása.
  2. Onkológiai betegségek.
  3. Lemérte az öröklődést.
  4. Az állapot kombinálódik a méh myomáival és miómaival, autoszomális domináns policisztás vesebetegséggel, a kötőszövet számos szisztémás betegségével, a tüdő lymphangioleiomyomatosisával.

Közvetlen kapcsolat van az állapot megnyilvánulása és a terhesség között. A hormonális háttér megváltozása, az endokrin rendszer átmeneti átalakítása hozzájárul a pecsétek megjelenéséhez, növekedéséhez.

Lokalizációs funkciók

A lokalizáció összefügg a szövettani szerkezet sajátosságaival: azok a hámszövetek, amelyekből a csomópont áll, minden szervben megtalálhatók. Leggyakrabban a pecsét a májban, a vesében, a prosztatában, a mellékveseiben, a mediastinumban, a gerincben található.

A beteg jóslata kedvező, különösen, ha a betegség lefolyását nem bonyolítják klinikai tünetek, például bőséges vérzés. Ha a vesében olyan állapotot észlelnek, amely a gumós szklerózis hátterében merült fel, fennáll a veseelégtelenség gyors kialakulásának veszélye.

Máj angiomyolipoma

A májban a daganatnövekedés gyakran nem invazív, a képződés "kitolja" a hepatocitákat, és nem nő a szerv parenchymájába..

  • A mellékvese myelolipoma kezelésének jellemzői
  • A vese angiomyolipoma okai és tünetei
  • Jelenti-e az angiolipoma képződés rákot?

A máj angiomyolipoma klinikai tünetekkel nem fejeződik ki. A betegek ritkán panaszkodnak nehézségről, kellemetlenségről a jobb hypochondriumban, a keserűség érzéséről a szájban, a dyspeptikus szindróma megjelenéséről.

Prosztata

A klinikai kép a pecsét méretétől függ. Ha egy nagy wen található a májban, a prosztata 2 cm átmérőjű angiomyolipoma megzavarja a szerv működését.

Vese

A betegség az összes mezenhimális eredetű daganat 80% -át teszi ki. Gyakran a beteg nincs tudatában a betegségnek. Legfeljebb 4 cm átmérőjű klinikai tünetek jelennek meg:

  • fájdalom szindróma az ágyéki régióban besugárzással az ureter mentén;
  • hirtelen vérnyomás-változás nyilvánvaló ok nélkül;
  • gyengeség, szédülés;
  • a vizelet elszíneződése;
  • a hemoglobinszint csökkenése;
  • a bőr sápadtsága, látható nyálkahártya.

A vese angiomyolipoma a vérzésre való hajlam miatt nehezen kezelhető, az érrendszeri komponens egyedi felépítése miatt. Sima izomrostok, kötőszövetek ágyazódhatnak be az érfalba, ennek eredményeként az erek összezavarodnak, hajlamosak a falak hirtelen tágulására vagy szűkülésére, vérzésére vagy perforációjára.

Mellékvese

A mellékvese jóindulatú daganatai zavarhatják e szerv működését. Az angiomyolipoma nem hormontermelő. A parenchyma összenyomásával a hatóanyagok termelése csökken. A csomó tarka, sárgás csomónak tűnik, egyértelműen elhatárolva a környező szövetektől.

Az angiomyolipoma tünetei és diagnózisa

A betegség klinikai képe nagymértékben függ az oktatás lokalizációjától. A tünetek fokozatosan jelennek meg, ahogy fokozódnak. A jellegzetes jelek hiánya miatt sok beteg nem veszi figyelembe ezt a diagnózist.

Nagy méretek esetén a kapszula megrepedhet, belső vérzéssel, éles fájdalommal, gyengeséggel, eszméletvesztéssel jár, csatlakozik az "akut has" klinikája. Fennáll a szerv összenyomódásának, a szövetek nekrózisának veszélye.

Műszeres vizsgálat nélkül nem lehet helyes diagnózist felállítani.

  1. Ultrahang, amely lehetővé teszi a kóros fókusz, alak és méret lokalizációjának pontos azonosítását. A tumor úgy néz ki, mint egy homogén szerkezet hipoechoikus képződése.
  2. Röntgen kontraszt bevezetésével. Határozza meg a környező szövetek inváziójának jelenlétét és szintjét.
  3. Komputertomográfia.
  4. Az MRI segít azonosítani a lágy és kemény szövetek bármely patológiáját.

Az angiomyolipoma kimutatása után biopsziát írnak elő. A tanulmány megerősíti az előzetes diagnózist és megmutatja a daganat jellegét.

Fontos kiemelni az izomösszetevőt, amely szorosan kapcsolódik az érágyhoz, és a sejtek hosszanti, keresztirányú kötegeket alkotnak. A képződés zsírból áll, éretlen leiomyoblastok fordulhatnak elő.

Nagyszámú polimorf sejt, az egyes magok méretének növekedése rosszindulatú jelleget jelez. A diagnózis tisztázása érdekében ajánlott immunohisztokémiai vizsgálatot végezni..

Terhesség kockázata angiomyolipoma esetén

Az angiomyolipoma valószínűsége nő a terhesség alatt. A folyamat a hormonok helytelen vagy túlzott termelésével jár. Az ösztrogén, a progeszteron szintjének éles növekedése serkenti a növekedést.

Amikor eléri a nagy méretet későbbi szakadással, vérzéssel, az állapot veszélyes az anya és a gyermek egészségére. A helyzetet bonyolítja, hogy a terhesség komoly ellenjavallat a legtöbb gyógyszer szedésére és a műtét elvégzésére. A fogantatás előtt előzetesen teljes vizsgálatnak kell alávetni.

Angiomyolipoma kezelési módszerek

A terápia orvosi taktikája a szövődmények kockázatától, a daganat méretétől és lokalizációjától függ. Ha egy problémát véletlenül fedeznek fel, és nem zavarja a beteget, az orvosok szisztémás diagnosztikát javasolnak, beleértve az ultrahangot és a passzív betegkezelést..

A műtéti beavatkozás a leghatékonyabb. Lehetőségek:

  1. A vese egy részének reszekciója tömörítéssel.
  2. A daganat embolizálása az etil-alkohol bevezetése miatt az artériába, amely a teljes csomópontot táplálja. Ez az előkészítő szakasz az oktatás felvétele előtt..
  3. A csomópont kivágása a környező szövet károsítása nélkül.
  4. Az alacsony hőmérsékleten végzett hántolás hatékony a kis csomópontoknál, a szerv parenchymába történő csírázás nélkül.
  5. A vese reszekciója a csomópont megnagyobbodásával vagy a szervműködés teljes kimerülésével.

Van olyan célzott terápia, amely lehetővé teszi az elváltozások csökkentését szike nélkül. A recepción klinikai vizsgálatok folynak, és gyógyszerek nem állnak rendelkezésre tömeges felhasználásra.

Elmehet-e az angiomyolipoma önmagában?

A daganat műtéti eltávolításának prognózisa kedvező. A kiújulás kockázata minimális. Az angiomyolipoma önmagában nem múlhat el. A probléma nem múlik el. A napi rutin, a megfelelő táplálkozás és a rendszeres testmozgás figyelembevételével a fóka lassan növekszik. A gyógyszeres kezelés vagy az alternatív gyógyászat a későbbi vérzéssel megrepesztheti a csomópontot.

A máj angioma tünetei és kezelése

Az angioma jóindulatú eredetű neoplazma, amely nemcsak a belső szervekben, hanem a bőr felszínén is kialakul. A növekedés hiányának hátterében negatív tünetek nem figyelhetők meg, kezelés nem szükséges, orvosi felügyelet elegendő.

Ha a máj angioma növekszik, a beteget olyan klinikával diagnosztizálják, amely sok aggodalmat okoz. A neoplazma növekedésével a kezelést végzik, leggyakrabban a műtéti utat választják a daganat kivágására.

Fontolja meg, hogy mi a máj angioma és az angiomatosis, a kóros anatómia, miben különbözik a neoplazma a mirigy hemangiomától, kezelési lehetőségek.

Mi a máj angioma és annak okai

Angioma - jóindulatú májképződés, leggyakrabban kis méretű, a nyirok és az erek sűrű hálózatából áll. Jelentéktelen paraméterekkel a máj funkcionalitása nem változik.

Korai stádiumban a patológia semmilyen módon nem jelenik meg.

Növekedésével az egészségi állapot romlik, a betegek panaszkodnak a jobb hypochondrium nehézségéről és fájdalmáról, gyengeségről, letargiáról, étvágyromlásról.

Etiológiai tényezők

Hosszú ideig az angioma kialakulása észrevétlen marad, mivel nincsenek klinikai megnyilvánulások. Még mindig nem tudni pontosan, miért alakul ki a daganat. A statisztikák szerint a 25-45 éves nők szenvednek leggyakrabban. Bár a hemangioma diagnosztizálható egy kisgyermeknél.

  1. A vaszkuláris ágy veleszületett rendellenességei.
  2. Terhesség.
  3. Hormonális egyensúlyhiány.
  4. Olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek negatívan befolyásolják a májat.

Fajták és klinikai megnyilvánulások

Az angioma kétféle - hemangioma és lymphangioma. Az első esetben a tumor erekből áll, altípusokba sorolva - egyszerű és kapilláris angiomák. Veleszületett betegségekként jelennek meg, világos cseresznye árnyalattal rendelkeznek..

A limfangioma magában foglalja a nyirokereket, viszonylag ritkán diagnosztizálják, és 4 altípusba sorolhatók - egyszerű, elágazó, kavernás és csillag alakú. Ez a 3. típus, amely a májban képződik.

  • Az általános jólét romlása.
  • Gyengeség és letargia.
  • Súlyosság és kényelmetlenség a máj vetületi területén.
  • Hányinger, hányás (ritka).

A hemangioma növekedésével a tünetek hangsúlyosabbá válnak, a máj megnövekszik.

Hemangiomák

A kapilláris forma erekből áll. A neoplazmák megnövekedett sűrűségben, homogén konzisztenciában különböznek egymástól, amelynek finom hálós szerkezete van. A megváltozott jóindulatú sejtek nagy száma miatt a daganat szerkezete megismétli az érfalak szerkezetét. Több szorosan elhelyezkedő kapilláris egyidejűleg érintett.

A máj kavernos angioma a daganat veszélyesebb formája. A szerkezet puha, pasztás, a felülete sima vagy érdes. Sok üreg képződik benne, amelyek plazmával vagy intracelluláris váladékkal vannak feltöltve.

Leggyakrabban ez a forma gyorsan növekszik, megreped, hatalmas vérzéshez vezet a hasüregben.

A hemangioma klinikai megnyilvánulásainak súlyossága a daganat méretétől, a parenchymás szövetek károsodásának mértékétől, a szövődmények jelenlététől / hiányától függ..

  1. Fájdalom a máj területén, amelyet folyamatosan megfigyelnek.
  2. Az alsó és felső végtagok duzzanata.
  3. A bőr, a szemfehérje és a nyálkahártya sárgulása.
  4. A vizelet elszíneződése - pirosra vált. Ez az árnyék az erek repedését, a vérzés kezdetét jelzi..
  5. Mámor.
  6. Gyakori hányás, amely kevés enyhülést nyújt.

Ha a hemangioma rendkívül naggyá válik, akkor más belső szervekre nyomódik, megzavarva azok működését.

Lymphangioma

A nyirokerekből álló daganatokat ritkán diagnosztizálják. Szerkezetüket több csomó és tubercle képviseli, amelyek puha tapintásúak. Korán nincsenek tünetek.

Az első jelek a neoplazma méretének jelentős növekedésével figyelhetők meg, amikor az egészséges szöveteket összenyomják, a máj teljes funkcionalitása megszakad. A diagnózis a kezdeti szakaszban csak specifikus vizsgálatok révén lehetséges.

A limfangioma rendszeres megfigyelést igényel, mivel a fő szövődmény egy gyulladásos folyamat és az azt követő supupation. A neoplazma sűrűvé válik, gyorsan növekszik.

  • Súlyos jobb fájdalom, amelyet nem lehet gyógyszerekkel kezelni.
  • Gyengeség, letargia.
  • Állandó fáradtság.
  • Csökkent munkaképesség.
  • Megnövekedett testhőmérséklet.
  • Mámor.
  • Lázas állapot.
  • Az emésztőrendszer megzavarása.
  • Hányinger és hányás.

A máj angioma veszélyei és szövődményei

A méret növekedésével az angioma felszakadhat, amelynek eredményeként a vér bejut a hasüregbe. Veszélyes az emberi életre.

A komplikációkat a táblázat tartalmazza:

BonyodalomLeírás
Hepatocelluláris elégtelenségAkkor alakul ki, amikor a máj funkcionalitása elnyomódik, a májsejtek elpusztulnak.
Portál hipertóniaA portális vénában megnövekedett nyomás nyilvánul meg.
CarcinomaAz angioma degenerálódhat onkológiává.
Rostos elváltozásA funkcionális májsejteket kötőszövetek helyettesítik.
VérzésNeoplazma megnyitásakor a belső üregek vérrel vannak megtöltve.
Máj-encephalopathiaA szövődmény végzetes.

Hogyan diagnosztizálják a máj angiomát??

Mivel a betegség nem jelentkezik tünetekkel, leggyakrabban a beteg előrehaladott stádiumban fordul orvoshoz, amikor egészségi állapota romlik. Mivel a neoplazma atipikus képe nem nevezhető, a tünetek hasonlóak más patológiákhoz, a diagnózis felállításához számos tanulmány szükséges.

A betegség diagnosztizálásához az orvos először megkérdezi a beteget a tünetekről - ezek egyértelműen májbetegségre utalnak. Ezenkívül megvizsgálják a bőr és a szemfehérje színváltozását.

A fizikális vizsgálat segít a hepatomegalia felismerésében - a szerv méretének növekedésében, tapintási fájdalomban.

  1. A mirigy ultrahangja. A tanulmánynak köszönhetően a hemangiomák vizualizálhatók. Világos határok jellemzik. Számos helyzetben az ultrahangot Doppler ultrahang egészíti ki - ezzel a módszerrel valós képet kapunk a vér jobb és bal lebenyében a véráramlás mozgásáról..
  2. A máj erek CT vizsgálata. A kontrasztanyagot intravénásan adják be a betegnek. Beállíthatja a véráramlás sebességét, a daganat méretét, pontos helyét, felépítését - a CT lehetővé teszi az egyik forma megkülönböztetését a másiktól.
  3. Radioizotóp pásztázás. További diagnosztikai lehetőségként használják a diagnózis megerősítésére. A vérbe juttatott anyag eloszlását a szerv szerkezeti felépítése alapján ítélik meg..
  4. Arteriográfia. Színezéket injektálnak a máj artériákba, amelynek köszönhetően akadályozott véráramlással rendelkező helyek észlelhetők.
  5. Biopszia javasolt, ha rosszindulatú elváltozás gyanúja merül fel. Szúró tű segítségével elvégezzük a bőr szúrását, a májszövet eltávolítását a szövettani vizsgálat további elvégzése érdekében. A biopszia végső megoldásként ajánlott a vérzés veszélye miatt.
  • A leukociták, az eritrociták koncentrációja.
  • ESR (egy gyulladásos reakció hátterében a normától való eltéréseket felfelé határozzák meg).
  • Epe pigmentek, fehérjék, szénhidrátok, aceton testek, karbamid és egyéb anyagok.
  • Véralvadási.
  • Májfunkciós tesztek.

Ha fertőző-gyulladásos vagy parazita patológiát gyanítanak, akkor vérvizsgálatot végeznek az antitestek és a kórokozók DNS jelenlétére.

A mirigy angioma kezelésének lehetőségei

A máj angioma kezelését, amelynek mérete legfeljebb 30 mm, nem végzik el. A páciensnek ajánlott megelőző megfigyelés az oktatás növekedésének figyelemmel kísérésére. Tehát évente többször meg kell tennie az ultrahangot. Ha a hemangioma mérete 30 mm-nél nagyobb, akkor kezelésre van szükség, ezt egyedileg választják ki.

A kezelés célja a tumor további növekedésének megállítása, a kóros fókusz megszüntetése, az érhálózat normális működésének helyreállítása.

Az angioma típusától és méretétől függetlenül a betegnek étrendre van szüksége. Naponta 5-6 alkalommal kell enni, kis adagokban. A menü teljes könnyű fehérjékre épül. Az étrendben csökkenteni kell a zsír és a szénhidrát mennyiségét. Az epe áramlásának fokozása érdekében fogyasszon több növényi rostban gazdag ételt..

Drog terápia

Számos helyzetben a betegnek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek hormonális összetevőket tartalmaznak.

  1. A duzzadt méret gyors növekedése.
  2. Kiterjedt májkárosodás.
  3. Veszélyes lokalizáció.
  4. Több terület veresége (2 vagy több angioma diagnosztizálva).
  • Szerves intolerancia.
  • A gyomor fekélyes elváltozása, súlyosbodáskor 12 nyombélfekély.
  • A diabetes mellitus dekompenzált formája.
  • Rosszindulatú magas vérnyomás.
  • Itsenko-Cushing-szindróma.
  • Aktív tuberkulózis.
  • Akut vírusos vagy fertőző folyamat a testben.
  • Mentális zavarok.
  • Bakteriális vagy gombás betegségek.
  • A bőr daganatai.
  • 6 év alatti gyermekek.
  • Elsődleges glaukóma stb..

A műtéti kezelés és annak szükségessége

Ha az angioma legalább 50 mm, klasszikus műtétet hajtanak végre. Ezt az eltávolítási technikát akkor is gyakorolják, ha a neoplazma mélyen beágyazódott, vagy ha más kezelési lehetőségek nem megfelelőek (lézer, szkleroterápia).

Úgy tűnik, hogy a szkleroterápia minimálisan invazív technika. A betegek véleménye szerint az eljárás jól tolerálható, a rehabilitációs időszak rövid. Essence - alkohololdatot injektálnak az angiomába.

Az alkohol antiszeptikus hatású, belülről provokálja a daganat gyulladását, annak kivéreztetését. Számos manipulációra van szükség a daganat teljes megszüntetéséhez..

Hatékony népi gyógymódok

A népi gyógymódok nem segítenek az angioma feloldódásában a májban, de javítják a szerv és az egész szervezet működését. A gyógynövényes balzsam segít - keverje össze 100 g cickafarkfű, 200 g chaga, 5 g üröm és 3 liter tiszta víz. Egy órán át tanyáznak, egy napig ragaszkodnak. Tegyen 500 ml mézet, 200 ml aloe juice-t és 250 ml pálinkát a húsleveshez (hideg). Igyál naponta háromszor egy evőkanálért.

Előrejelzés és megelőzés

A prognózis kedvező, ha a műtétet időben végrehajtják az angioma méretének növekedése hátterében. Ellenkező esetben szövődmények alakulnak ki, amelyek megzavarják a máj és a szomszédos szervek működését. Nincs specifikus profilaxis, mert a kialakulás okait nem sikerült megállapítani.

Jóindulatú májdaganatok. Hemangiomák

Az elmúlt években a máj jóindulatú és rosszindulatú daganatos megbetegedéseinek folyamatos növekedését figyelték meg, ami elsősorban a környezeti helyzet romlásával és a vírusos hepatitis B és C gyakoriságának növekedésével jár. Az orális fogamzásgátlók széles körű alkalmazása bizonyos szerepet játszik számos jóindulatú májdaganat kialakulásában. Másrészt a nem invazív instrumentális diagnosztika módszereinek fejlesztése, az ultrahang széles körű alkalmazása, az olyan módszerek, mint a CT és az MRI elérhetősége jelentősen megnövelte a fokális májképződések kimutatását..

Jóindulatú májdaganatok

A máj és az intrahepatikus epevezeték jóindulatú daganatai osztályozása (Hamilton, 2000 szerint)
Hámdaganatok:

  • hepatocelluláris adenoma;
  • gócos noduláris hiperplázia;
  • az intrahepatikus epeutak adenoma;
  • az intrahepatikus epeutak cystadenoma;
  • az intrahepatikus epeutak papillomatosisa.
Nem hámsejtes daganatok:
  • hemangioma;
  • infantilis hemangioendotheleoma;
  • angiomyolipoma;
  • lymphangioma és lymphangiomatosis.
Vegyes szerkezetű daganatok:
  • magányos rostos daganat;
  • jóindulatú teratoma.
Vegyes változások:
  • mesenchymalis hamartoma;
  • csomópont transzformáció;
  • gyulladásos áldaganat.
A leggyakoribb jóindulatú májdaganatok a hemangioma, a hepatocellularis adenoma és a fokális nodularis hyperplasia. A daganatok egyéb formái rendkívül ritkák..

A patológia általános jellemzői

A kis méretű jóindulatú májdaganatoknak nincsenek klinikai megnyilvánulásai, és véletlenül észlelik őket ultrahang segítségével. A panaszok általában nagy daganatokkal jelennek meg. A jóindulatú daganatok differenciálása az elsődleges májrákból, valamint az áttétes elváltozásokból következik. A diagnosztikai algoritmus magában foglalja az ultrahang, CT, MRI, vérvizsgálatok alkalmazását a tumor markereknél (AFP, CEA, CA19-9). Nehéz differenciáldiagnosztikai helyzetekben video-laparoszkópiát, angiográfiai vizsgálatot, finom tűtűs biopsziát végeznek.

Hemangiomák

A máj hemangioma (ICD-10 kód - D18.0) a leggyakoribb jóindulatú májdaganat, ennek a szervnek az összes jóindulatú daganata 85% -át teszi ki. A nők és a férfiak aránya az előfordulás tekintetében 5: 1. Leggyakrabban 44-55 éves betegeknél.

A modern koncepciók szerint a máj hemangiómák diszontogenetikus képződmények, vagyis az érrendszer rendellenességének tekinthetők az embriogenezis során. A hemangiómák soha nem rosszindulatúak, de gyermekkorukban meg kell különböztetni a hemangioendotheliomákat, amelyek az esetek nagy százalékában rosszindulatú átalakuláson mennek keresztül.
A hemangiomák mérete néhány millimétertől 30-40 cm-ig vagy annál nagyobb. A daganat befolyásolhatja a szegmens egy részét, a máj anatómiai lebenyét, vagy kiterjedtebb lehet, egyes esetekben szinte az egész hasüreget elfoglalhatja..

R. Virkhov speciális tulajdonságokkal rendelkező hemangiómákat írt le, amelyekre a korlátlan infiltratív növekedés jelei jellemzők, és "felfalásnak" nevezte őket.

3 típusú máj hemangiomát azonosított:

  • egyszerű vagy kapilláris;
  • üreges vagy üreges;
  • hártyás.
IDŐSZÁMÍTÁSUNK ELŐTT. Shapkin (1970) a máj hemangiómák következő típusainak megkülönböztetését javasolta:
  • kavernás hemangioma;
  • sűrű hemangioma jelentősen kifejezett fibrózissal és meszesedéssel;
  • cirrhosis nélküli és májcirrhosisos máj hemangiomatosis;
  • a hemangiomák vegyes formája.
Makroszkóposan a hemangioma általában sötét cseresznye vagy sötétvörös színű. Lágy, rugalmas állaga van, vágáskor finom szemű szivacsnak tűnik. Jellemző tulajdonság a hyalinosis a tumor közepén (szabálytalan alakú szürke vagy fehér terület). Mikroszkóposan a daganatot vérrel töltött vaszkuláris üregek felhalmozódásai képviselik, amelyeket többféle, különböző méretű vaszkuláris anasztomózis köt össze. A lacuna csoportokat változatlan endothel sejtek veszik körül.

A kis méretű (legfeljebb 5,0 cm átmérőjű) hemangiómák klinikailag nem jelentkeznek, azonban nagy (> 10 cm) és gigantikus (> 15 cm) daganatok esetén a betegeknél fájdalom-szindróma, a szomszédos szervek összenyomódásának jelei, hipokoagulációval járó hipokoagulációs szindróma alakul ki hemangiomában.

A máj hemangioma szövődményei:

  • a daganat spontán szakadása;
  • tumor nekrózis;
  • hemobilia;
  • a daganat éles csavarodása;
  • thrombocytopenia (Kazabach-Merritt szindróma);
  • hemangiómás májdegeneráció;
  • szív- és érrendszeri elégtelenség.
A betegség bonyolult lefolyása a betegek 5-15% -ában figyelhető meg.
A leggyakoribb és legveszélyesebb szövődmény, amelyet hasi trauma okozhat, az intraabdominális vérzéssel járó daganat szakadása. Az ezzel a szövődménnyel járó mortalitás eléri a 75-85% -ot, a gyakorisága 5% a nagy és óriás hemangiomák esetében, azonban olyan szakadásokat és apró hemangiomákat írtak le, amelyek átmérője nem haladja meg az 5 cm-t. Amikor egy hemangioma hasi intraabdominális vérzéssel megszakad, a klinikai képet akut megjelenés, tachycardia, a bőr sápadtsága, a hemoglobinszint csökkenése, artériás hipotenzió, a szabad folyadék jelei jellemzik a hasüregben..

A hemobilia bőséges gasztrointesztinális vérzéssel vagy visszatérő alacsony intenzitású vérzéssel járhat melena vagy kávézacc hányással.

A Kazabach-Merritt-szindrómát súlyos thrombocytopenia, masszív pontszerű vérzések jellemzik a bőrön. Ugyanakkor a koagulogram feltárja a DIC-szindrómára jellemző jeleket.

A szívelégtelenség hatalmas arteriovenózus sönt jelenlétében alakul ki nagy hemangiomákban.

Diagnosztika
A hemangiómák ultrahangképét a legtöbb esetben tiszta, egyenetlen kontúrokkal, heterogén (főleg hiperechoikus) szerkezettel rendelkező formáció képviseli, sokkal ritkábban - homogén hiperechoikus képződés formájában, tiszta, egyenletes kontúrokkal. Csak néhány esetben (a megfigyelések 5% -a) nincsenek világos hemangioma kontúrok, és a belső szerkezet vegyes. A kavernás hemangiómák nagy része alacsony vaszkuláris formációkhoz tartozik, és csak bizonyos esetekben a véráramlás artériás spektrumát a hemangioma belsejében rögzítik afferens vaszkularizáció jelenlétében (59-1. Ábra)..

Ábra: 59-1. Ultrahang máj hemangioma esetén: B-módú kép (a): TUMOR - tumor, VHD - jobb máj véna, VHM - középső máj véna, IVC - vena cava alsó színes duplex szkennelési módban (b) a nyíl a daganatot jelzi.

A hemangiomák jellegzetes jellemzői a CT-n a natív fázisban a kontúrok tisztasága, a Hounsfield-skálán 38–43 U sűrűségű kis képződmények szerkezetének homogenitása, valamint a hypodense terület jelenléte a központban (hyalinosis), amely gyakoribb a nagy és óriási hemangiomákban (59. ábra -2).

Ábra: 59-2. Számított tomogram: a máj jobb lebenyének óriási hemangioma az artériás kontrasztfázisban.

Az artériás fázisban a patognomonikus jel a kontrasztanyag felhalmozódása a tumor perifériája mentén "lángok" formájában. A késleltetett fázisban a hemangioma izo- vagy hiperdenzivé válik az érintetlen parenchymához képest. Malignus daganatoknál a vizsgálat ezen szakaszában a képződés hipodenzivé válik, megtartva heterogén szerkezetét.

Angiográfiai vizsgálattal (celiacográfia) a hemangiómákat a kontrasztanyag gyors felhalmozódása jellemzi az érrendszeri hézagokban hópelyhek formájában és a kóros erek hiánya, a daganat egyértelmű határai.

A máj hemangiómák szúrt biopsziája, különösen azok, amelyek felületesen helyezkednek el, veszélyes az intraabdominális vérzés lehetősége miatt.

Kezelés
A műtéti kezelés javallatai akkor fordulnak elő, ha a hemangioma nagy (> 10 cm). Ennél a méretnél a szomszédos szervek összenyomódása következtében fájdalom jelentkezik. A nagy tünetmentes hemangiomák műtéti kezelésének szükségességéről még mindig tárgyalnak..

A műtéti kezelést a következő esetekben javasoljuk:

  • a hemangioma átmérője meghaladja a 10 cm-t;
  • különálló klinikai megnyilvánulások jelenléte;
  • képtelenség megbízhatóan kizárni egy rosszindulatú folyamatot a műtét előtt.
A nagyméretű és óriás hemangiómák műtéti kezelésének javallatát az állandó fájdalom-szindróma jelenléte határozza meg, a máj parenchima funkcionálisan aktív tömegének csökkenése, a lopási szindróma miatt kialakuló dystrophiás változások, a véralvadási rendszer rendellenességei, valamint a hemangioma megrepedésének kockázata..

A hasi szervek egyéb betegségeinek műtéti kezelésére utaló jelekkel tanácsos egyszerre eltávolítani a könnyebben hozzáférhető, kisebb méretű hemangiómákat.

Természetesen egy ilyen komplikációval, mint a tumor felszakadása, sürgősségi műveletre van szükség..

A hemangioma integritásának megsértése esetén, amely hemobilia formájában nyilvánul meg, angiográfiai vizsgálatot és a daganatot tápláló májartéria ágainak röntgen endovaszkuláris elzáródását mutatják be, ami a legtöbb esetben lehetővé teszi a hatékony hemostasis elérését.

A műtéti kezelést a legtöbb esetben a peritumorális reszekció mennyiségében hajtják végre, mivel a neoplazma jóindulatú természetére való tekintettel törekedni kell az egészséges máj parenchima megőrzésének maximalizálására. Széles körű anatómiai májreszekciókat végeznek óriási hemangiómák esetén, amelyek szinte teljesen helyettesítik az anatómiai lebeny térfogatát.

A máj reszekcióinak magas kockázata mellett a máj artéria ligálásához vagy a hemangioma kriodestruktúrájához folyamodnak. A májartéria lekötése azonban összefügg a májelhalás kialakulásának lehetőségével, és a kriodestrukció csak kis daganattal lehet hatékony. Ha lehetetlen eltávolítani a hemangiómát vagy a műtét ellenjavallatait, valamint az esetleges szövődmények megelőzése érdekében kidolgozták és alkalmazták a daganatot tápláló artériák szelektív röntgen endovaszkuláris elzáródásának módszerét (59-3. Ábra).

Ábra: 59.3. Radiopaque celiacogram a máj jobb lebenyének óriási hemangiómájában: a - kiindulási vizsgálat; b - a máj artéria röntgen endovaszkuláris elzáródása után (a tumor kontrasztjának hiánya észlelhető).

V.D. Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko