Tények a krónikus limfocita leukémiáról: diagnózis, kezelés, kilátások

Osteoma

A krónikus limfocita leukémia (CLL) a vérrák egyik fajtája. Krónikus limfoid leukémiának vagy kicsi limfocita limfómának is nevezik..

Mi a krónikus limfocita leukémia?

A CLL a vérsejtek egyik típusának - limfociták - kialakulásának és fejlődésének rendellenességei miatt alakul ki.

A CLL legtöbb esete (kb. 95%) a B-limfociták (B-sejtek) károsodásával kezdődik. Főbb jellemzői:

Az érintett sejtek nem „érlelődnek meg” teljesen;

Emiatt a leukociták általában nem tudják ellátni bizonyos funkcióikat a fertőzések elleni küzdelemben;

Fokozatosan felhalmozódnak a csontvelőben és a vérben, kiszorítva az egészséges limfocitákat a véráramból;

Az egészséges limfociták alacsony szintje másodlagos fertőzésekhez, vérszegénységhez és vérzéshez vezethet;

A sérült sejteket a véráram az egész testben hordozza, és zavarja a szervek normális működését;

Ritka esetekben a leukémia krónikus formája agresszívvé válik.

A krónikus limfómák egyéb típusai

A CLL mellett más típusú leukémia is létezik..

Prolimfocita leukoma (PLL). Agresszívebb, mint a CLL legtöbb típusa. Mind a B-limfocitákat, mind a T-limfocitákat érinti. Általában gyorsabban fejlődik, mint a CLL, de még mindig nem olyan gyorsan, mint az akut limfoblasztos leukémia.

Durva szemcséjű limfocita leukémia (CFL). Hajlamos lassan növekedni, azonban egyes esetekben gyorsan agresszív szakaszba fordul. Megnagyobbodott, látható szemcsékkel rendelkező limfociták jellemzik, hatással vannak a T-limfocitákra vagy a természetes gyilkos sejtekre (NK-sejtek).

Szőrsejtes leukémia (HCL). Lassan növekvő típusú B-sejtes rák, de meglehetősen ritka. A név a limfociták megjelenéséből származik - a sejtek felszínén lévő vetületi pontok, amelyek szőrösvé teszik őket.

Kis limfocita limfóma (MLL). Ez a betegség szorosan kapcsolódik a krónikus limfómához, azonban az MLL-ben a rákos sejtek a nyirokcsomókban és a lépben találhatók, nem pedig a csontvelőben és a vérben..

Vérképző szervek és CLL

Először is hasznos megérteni, hogy a vérképzés általában hogyan működik a testben, és ebben milyen szerepet játszik a csontvelő..

Tudnia kell, hogy az emberi test hatalmas gyár, amelyben folyamatosan új sejteket és új szöveteket termelnek. Helyettesítik az elhalt "kimerült" sejteket.

Őssejtek koncepció

Az őssejtek a test egy speciális sejtjei, amelyek szinte bármilyen más formába képesek átalakulni: máj-, bőr-, agy- vagy vérsejtek. A csontvelőben képződnek. A vérképzésben részt vevő őssejteket vérképzőnek (vér őssejteknek) nevezzük..

Miért olyan fontosak a vér őssejtjei??

A vérsejtek folyamatosan öregszenek, károsodnak és elpusztulnak. Folyamatosan kell cserélni újakkal, és elegendő mennyiségben. Tehát például egy normális egészséges felnőttnek 1–1 μl-ben 500–1500 limfocitát kell tartalmaznia (a teljes vérmennyiség körülbelül 25–40% -a).

Az őssejtek főként a csontok lágy ernyedt szövetében termelődnek, de ezek egy része megtalálható a keringő vérben is.

A vérképző sejtek aktívan átalakulnak limfoid és myeloid őssejtekké:

    A limfoid sejtek limfoblasztokat termelnek, amelyek viszont többféle fehérvérsejtté alakulnak át, beleértve a limfocitákat és az NK sejteket;

A myeloid, illetve a myeloblastokat termeli. És ezek más típusú leukocitákká alakulnak: granulociták, eritrociták és vérlemezkék.

Minden vérsejt-típusnak megvan a maga specializációja és célja..

A leukociták aktívan ellenállnak a fertőzéseknek és a külső ingereknek.

A vörösvérsejtek (eritrociták) felelősek azért, hogy oxigént szállítsanak a tüdőből a szövetekbe, és széndioxidot juttassanak vissza a tüdőbe eltávolítás céljából..

A vérlemezkék alvadékokat képeznek a vérzés lassítására vagy leállítására.

A krónikus limfocita leukémia tünetei

A korai szakaszban a CLL általában nem zavarja a beteget. Évekbe telhet a kifejezett tünetek kialakulása, de amint megjelennek, ez már ok arra, hogy a betegség krónikus stádiumáról beszéljünk..

A CLL tüneteit gyakran összekeverik az influenzával és más gyakori betegségekkel. Ugyanakkor minden típusú vérsejt szintje csökken. Az alacsony fehérvérsejtek tünetei:

láz, izzadás, fájdalom a test különböző részein;

A vörösvértestek szintje is csökkenhet:

fáradtság, gyengeség, energiahiány és álmosság.

Az alacsony vérlemezkék tünetei:

vörös foltok a szájpadláson vagy a bokán;

gyakori vagy súlyos orrvérzés;

véraláfutás az egész testen és rossz véralvadás vágásokkal.

A krónikus limfocita leukémia gyakori tünetei:

megmagyarázhatatlan fogyás;

csont- vagy ízületi fájdalom;

a nyak, a hónalj, a gyomor vagy az ágyék nyirokcsomóinak duzzanata.

A krónikus limfocita leukémia diagnosztikája

A fenti tünetek már gyanakvásra késztethetik orvosát, azonban a végleges diagnózis felállításához tanulmányoznia kell a kórtörténetet és teljes orvosi vizsgálatot kell végeznie..

A CLL pontos diagnosztizálásához több tesztre van szükség. Néhányukra szükség lehet, de a diagnózis tisztázásához és egy hatékonyabb kezelési stratégia kidolgozásához szükséges.

CLL vérvizsgálat

Vérsejtek típusának és számának, kóros limfociták vagy már kialakult rákos sejtek jelenlétének vizsgálata. Az orvosnak itt meg kell határoznia a hibás sejtek típusát, a lelassulás jeleit vagy fordítva. Kétféle speciális vérvizsgálatot alkalmaznak: immunfenotipizálást és áramlási citometriát. A CLL néha általános elemzéssel gyanítható..

Csontvelői vizsgálatok krónikus leukémiában

A kismedencei csontok szövetének eltávolítása tűvel (aspirációs és csontvelő biopszia), és rákos sejtek ellenőrzése.

A kromoszómák elemzése a CLL szempontjából

A vérsejteket vagy a csontvelő sejteket ellenőrizzük kromoszóma-rendellenességek szempontjából: hiányzó részek, extra példányok, kettős kromoszómák. Az immunrendszer fehérjéinek azon változásai is tesztelhetők, amelyek megjósolhatják a CLL súlyosságát. Általában háromféle genetikai teszt létezik: citogenetikai elemzés, fluoreszcencia in situ hibridizáció (FISH) és polimeráz láncreakció (PCR teszt).

Vizuális szűrés

Ez magában foglalja a mellkas röntgenvizsgálatát, a számítógépes tomográfiát és a mágneses rezonancia képalkotást, valamint a nyirokcsomók ultrahangvizsgálatát..

A krónikus limfocita leukémia Rai stádiuma

Az orvosok a Rai rendszert használják a betegség előrehaladásának megállapítására és a kezelés megtervezésére. Kifejezetten CLL-hez tervezték:

A betegség stádiuma függ a limfociták, a vörösvérsejtek és a vérlemezkék számától a csontvelőben és a véráramban, valamint attól, hogy a lép, a máj és a nyirokcsomók érintettek-e;

A stádiumok 0-tól IV-ig terjednek, a 0 a legkevesebb és a IV a legsúlyosabb.

A Rai stádium tájékoztatja az onkológust a betegség előrehaladásának valószínűségéről és a kezelés szükségességéről. A 0. stádiumot alacsony kockázati szint jellemzi, az I - II stádium - mérsékelt, a III - IV stádium - magas.

Az orvosnak más tényezőket is gondosan mérlegelnie kell a jövőbeni kilátások előrejelzése és a legmegfelelőbb kezelési stratégia meghatározása érdekében. Közöttük:

Genetikai rendellenességek és mutációk a leukocitákban (például a kromoszóma egy részének hiánya vagy egy további kromoszóma jelenléte);

Az IGHV gén mutációs státusának jelenléte (változó régiójú immunglobulin nehéz láncainak jelenléte);

Vannak-e CLL-tünetek;

Életkor, kísérő betegségek jelenléte, életmód;

Az onkogén (preleukémiás) sejtek száma;

A leukémiás sejtek osztódásának sebessége;

Hogyan reagál a betegség az elsődleges kezelésre, és meddig tart a válasz.

Az onkológusnak további vizsgálatokra, vér- és csontvelővizsgálatokra lesz szüksége a kezelés áttekintése után.

A remisszió azt jelentené, hogy a betegség reagál a terápiára. A teljes remisszió a rák tüneteinek vagy klinikai tüneteinek hiányát jelenti. A részleges remisszió az összes tünet 50% -os csökkenését jelenti;

A visszaesés azt jelenti, hogy a CLL több mint hat hónapos remisszióban van;

Rezisztencia - a betegség a kezeléstől számított hat hónapon belül előrehalad.

Mennyire gyakori a krónikus limfocita leukémia??

Az Egyesült Államokban évente körülbelül 20 000 CLL-esetet diagnosztizálnak. A statisztikák szerint ez a leukémia leggyakoribb típusa a felnőttek körében - az esetek csaknem 40% -át teszi ki..

A krónikus leukémia okai

Az orvos számára nem ismert, hogy mi okozza a CLL-t. Ismeretes, hogy a középkorú és idősebb emberek hajlamosak a betegségekre. A betegek átlagos életkora a diagnózis felállításakor 72 év. A CLL gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.

Általában a betegség Észak-Amerikában és Európában gyakoribb, mint Ázsiában. Ez azonban nem a lakóhelytől függ, sokkal inkább az egyes fajok genetikai hajlamától. Az Egyesült Államokban, Kanadában vagy az európai országokban élő ázsiaiaknak nagyjából azonos a CLL kockázata, mint ázsiai társaiknak.

Jelenleg a CLL szempontjából csak két kockázati tényezőt azonosítottak:

bizonyos vegyi anyagok (herbicidek és peszticidek) kitettsége. Ide tartozik például az "Orange Agent", amellyel az amerikai csapatok a vietnami háború idején permetezték a dzsungelt;

CLL vagy más típusú leukémia esetei közeli rokonok körében.

Ne feledje, hogy sok CLL-ben szenvedő embernek egyáltalán nem voltak kockázati tényezői..

Krónikus limfocita leukémia - tünetek, okok, kezelés, prognózis.

A krónikus lymphocytás leukémia egy rosszindulatú daganatszerű daganat, amelyet az érett, atipikus limfociták kontrollálatlan megosztása jellemez, amelyek a csontvelőt, a nyirokcsomókat, a lépet, a májat és más szerveket érintik. Az esetek 95-98% -ában ezt a betegséget B-lymphocytás jelleg jellemzi, 2-5 % - T-limfocita. A B-limfociták általában több fejlődési stádiumon mennek keresztül, amelyek végső része a humorális immunitásért felelős plazmasejt képződése. A krónikus limfocita leukémia során képződött atipikus limfociták nem jutnak el ehhez a szakaszhoz, felhalmozódnak a hematopoietikus rendszer szerveiben, és súlyos rendellenességeket okoznak az immunrendszer működésében. Ez a betegség nagyon lassan fejlődik, és sok év alatt tünetmentesen is előrehaladhat.

Ezt a vérbetegséget a vérképző rendszer onkológiai elváltozásainak egyik leggyakoribb típusának tekintik. Különböző források szerint az összes leukémia 30-35% -át teszi ki. Évente a krónikus limfocita leukémia előfordulása 3-4 eset / 100 000 lakosra változik. Ez a szám a 65-70 év feletti idős lakosság körében meredeken emelkedik, 20 000 és 100 000 fő / 50 eset között mozog.

Érdekes tények:

  • A férfiak krónikus limfocita leukémiát kapnak 1,5-2-szer gyakrabban, mint a nők.
  • Ez a betegség Európában és Észak-Amerikában a leggyakoribb. De Kelet-Ázsia lakossága éppen ellenkezőleg, ritkán szenved ebben a betegségben..
  • Genetikai hajlam van a krónikus limfocita leukémiára, ami jelentősen növeli a betegség kialakulásának kockázatát a rokonok körében.
  • Virchow német tudós 1856-ban írta le először krónikus limfocita leukémiát.
  • A 20. század elejéig minden leukémiát arzénnel kezeltek.
  • A betegség összes esetének 70% -a a 65 év feletti népességnél fordul elő.
  • A 35 év alatti populációban a krónikus limfocita leukémia rendkívül ritka.
  • Ezt a betegséget alacsony malignitás jellemzi. Mivel azonban a krónikus limfocita leukémia jelentősen megzavarja az immunrendszer működését, a betegség hátterében gyakran "másodlagos" rosszindulatú daganatok jelennek meg..

Mik a limfociták?

A limfociták az immunrendszer működéséért felelős vérsejtek. Fehérvérsejtek vagy "fehérvérsejtek" típusának tekintik. Humorális és sejtes immunitást biztosítanak, és szabályozzák más típusú sejtek aktivitását. Az emberi testben található összes limfocita közül csak 2% kering a vérben, a fennmaradó 98% a különféle szervekben és szövetekben található, helyi védelmet nyújtva a káros környezeti tényezők ellen.

A limfociták élettartama több órától tíz évig változik..

A limfocita képződési folyamatot számos szerv, ún. Limfoid szervek vagy lymphopoiesis szervek közvetítik. Központi és perifériás csoportokra oszlanak.

A központi szervek közé tartozik a vörös csontvelő és a csecsemőmirigy (thymus mirigy).

A csontvelő főleg a csigolyatestekben, a medence és a koponya csontjaiban, a szegycsontban, a bordákban és az emberi test tubuluscsontjaiban található, és az egész életen át a hematopoiesis fő szerve. A hematopoietikus szövet egy kocsonyaszerű anyag, amely folyamatosan fiatal sejteket termel, amelyek aztán bejutnak a véráramba. Más sejtekkel ellentétben a limfociták nem halmozódnak fel a csontvelőben. Miután kialakultak, azonnal belépnek a véráramba..

A csecsemőmirigy a lymphopoiesis szerve, amely gyermekkorban aktív. A mellkas tetején található, közvetlenül a szegycsont mögött. A pubertás kezdetével a csecsemőmirigy fokozatosan atrófálódik. A thymus kéreg 85% -ban limfocitákból áll, ezért a "T-lymphocyta" elnevezés - a thymus limfocitája. Ezek a sejtek még éretlenül kerülnek ki innen. A vérárammal bejutnak a lymphopoiesis perifériás szerveibe, ahol folytatják érésüket és differenciálódásukat. Az életkor mellett a stressz vagy a glükokortikoid gyógyszerek alkalmazása is befolyásolhatja a csecsemőmirigy funkcióinak gyengülését..

A lymphopoiesis perifériás szervei a lép, a nyirokcsomók és a limfoid akkumulációk a gyomor-bél traktus szerveiben ("Peyer" plakkok). Ezek a szervek tele vannak T és B limfocitákkal, és fontos szerepet játszanak az immunrendszer működésében..

A limfociták a test egyedülálló sejtsorozata, amelyet sokféleségük és működésük különböztet meg. Ezek lekerekített sejtek, amelyek nagy részét a mag foglalja el. A limfocitákban lévő enzimek és hatóanyagok halmaza fő funkciójuktól függően változik. Az összes limfocita két nagy csoportra oszlik: T és B.

A T-limfociták olyan sejtek, amelyeket közös eredet és hasonló szerkezet jellemez, de eltérő funkciókkal. A T-limfociták között van egy sejtcsoport, amely reagál idegen anyagokra (antigének), sejtek, amelyek allergiás reakciót hajtanak végre, segítő sejtek (segítők), támadó sejtek (gyilkos sejtek), az immunválaszt elnyomó sejtek csoportja (szuppresszorok), valamint speciális sejtek, egy bizonyos idegen anyag emlékének megőrzése, amely egyszerre került az emberi testbe. Így, amikor legközelebb eljut, ez az anyag pontosan felismerhető ezeknek a sejteknek köszönhetően, ami immunválasz kialakulásához vezet.

A B-limfociták közös eredetükben különböznek a csontvelőtől is, de a funkciók hatalmas változatosságában. Csakúgy, mint a T-limfociták esetében, ebben a sejtsorban gyilkosok, szuppresszorok és memóriasejtek is kiválasztódnak. A B-limfociták többsége azonban immunglobulinokat termelő sejt. Ezek olyan specifikus fehérjék, amelyek felelősek a humorális immunitásért, valamint részt vesznek a különféle sejtes reakciókban..

Mi a krónikus limfocita leukémia?

A "leukémia" szó a vérképző rendszer onkológiai betegségét jelenti. Ez azt jelenti, hogy a normál vérsejtek között új, "atipikus" sejtek jelennek meg, amelyek génstruktúrája és működése megszakadt. Az ilyen sejteket rosszindulatúnak tekintik, mert folyamatosan és ellenőrizhetetlenül osztódnak, idővel kiszorítják a normális „egészséges” sejteket. A betegség kialakulásával az ilyen sejtek feleslege elkezd telepedni a test különböző szerveiben és szöveteiben, megzavarva azok működését és elpusztítva őket.

A limfocita leukémia olyan leukémia, amely befolyásolja a limfocita sejtvonalat. Vagyis az atipikus sejtek megjelennek a limfociták között, hasonló felépítésűek, de elveszítik fő funkciójukat - biztosítva a szervezet immunvédelmét. Amint az ilyen sejtek kiszorítják a normális limfocitákat, az immunitás csökken, ami azt jelenti, hogy a test egyre védtelenebbé válik minden nap hatalmas számú káros tényező, fertőzés és baktérium ellen..

A krónikus limfocita leukémia nagyon lassú. Az első tünetek a legtöbb esetben már a későbbi szakaszokban jelentkeznek, amikor több atipikus sejt van, mint normális sejt. A korai "tünetmentes" stádiumokban ezt a betegséget főleg rutinszerű vérvizsgálatok során észlelik. Krónikus limfocita leukémia esetén a leukociták teljes száma a vérben megnő a limfociták tartalmának növekedése miatt.

Normális esetben a limfociták száma az összes leukocita számának 19-37% -a. A limfocita leukémia későbbi szakaszaiban ez az összeg akár 98% -ra is emelkedhet. Emlékeztetni kell arra, hogy az "új" limfociták nem látják el funkcióikat, ami azt jelenti, hogy a magas vértartalom ellenére az immunválasz erőssége jelentősen csökken. Emiatt a krónikus limfocita leukémiát gyakran vírusos, bakteriális és gombás jellegű betegségek egész sora kíséri, amelyek hosszabbak és súlyosabbak, mint egészséges embereknél..

A krónikus limfocita leukémia okai

Más onkológiai betegségektől eltérően a krónikus limfocita leukémia és a "klasszikus" rákkeltő tényezők kapcsolata még nem bizonyított. Továbbá ez a betegség az egyetlen leukémia, amelynek eredete nem jár ionizáló sugárzással..

A krónikus limfocita leukémia megjelenésének fő elmélete a mai napig genetikai jellegű. A tudósok azt találták, hogy a betegség előrehaladtával bizonyos változások következnek be a limfociták kromoszómáiban, összefüggésben azok kontrollálatlan osztódásával és növekedésével. Ugyanezen okból a sejtszintű elemzés a limfociták számos sejtváltozatát tárja fel.

Ismeretlen tényezők hatása alatt a B-limfocita prekurzor sejtekre genetikai anyagában bizonyos változások következnek be, amelyek megzavarják normális működését. Ez a sejt kezd aktívan osztódni, létrehozva az úgynevezett "atipikus sejtklónt". A jövőben az új sejtek érettek és limfocitákká válnak, de nem látják el a szükséges funkciókat. Megállapították, hogy a génmutációk "új" atipikus limfocitákban is előfordulhatnak, ami szubklónok megjelenéséhez és a betegség agresszívebb evolúciójához vezethet..
A betegség előrehaladtával a rákos sejtek fokozatosan helyettesítik először a normális limfocitákat, majd más vérsejteket. Az immunfunkciók mellett a limfociták különböző sejtreakciókban vesznek részt, és más sejtek növekedését és fejlődését is befolyásolják. Amikor atipikus sejtekkel helyettesítik őket, megfigyelhető az eritrocita és a mielocita sorozat prekurzor sejtjeinek szétválasztása. Az autoimmun mechanizmus részt vesz az egészséges vérsejtek megsemmisítésében is..

Hajlamos a krónikus limfocita leukémia kialakulására, amely öröklődik. Bár a tudósok még nem állapították meg a betegségben károsodott gének pontos készletét, a statisztikák azt mutatják, hogy egy olyan családban, ahol legalább egy krónikus limfocita leukémia esetét azonosították, a betegség kockázata a rokonokban 7-szeresére nő.

A krónikus limfocita leukémia tünetei

A betegség kezdeti szakaszában a tünetek gyakorlatilag nem nyilvánulnak meg. A betegség évekig kialakulhat tünetek nélkül, csak az általános vérkép bizonyos változásai mellett. A leukociták száma a betegség korai szakaszában ingadozik a norma felső határán belül.

A legelső jelek általában nem specifikusak a krónikus limfocita leukémia szempontjából, ezek általános tünetek, amelyek sok betegséget kísérnek: gyengeség, fáradtság, általános rossz közérzet, fogyás, túlzott izzadás. A betegség előrehaladtával jellegzetesebb tünetek jelennek meg..


TünetMegnyilvánulásAz előfordulás mechanizmusa
A nyirokcsomók érintettségeA páciens vizsgálata során kiderül a nyirokcsomók növekedése, érezhetők, sűrűek, fájdalommentesek, "tésztás" állagúak. A mély nyirokcsomók növekedése (intrathoracicus, intraabdominális) ultrahanggal nyilvánul meg.A vérben a limfociták számának növekedése miatt aktívan beszivárognak a nyirokcsomókba, ami megnagyobbodásukhoz és idővel indurációjához vezet..
Splenomegalia és hepatomegaliaA megnagyobbodott lépet és májat általában kellemetlen érzések (nehézség, fájdalom) kísérik a jobb és a bal hypochondriumban, esetleg sárgaság. Tapintással érezheti a lépet, és felfedheti a máj határainak elmozdulását.Az előfordulás mechanizmusa a különböző szervekbe és szövetekbe beszivárgó limfociták számának fokozatos növekedésével is jár..
Vérszegénység, thrombocytopenia és granulocytopeniaAz anaemia a bőr sápadtságában, szédülésben, csökkent állóképességben, gyengeségben és fáradtságban nyilvánul meg. A vérlemezkék számának csökkenése a véralvadási folyamatok megsértéséhez vezet - a vérzési idő megnő, különböző vérzéses eredetű kiütések (petechiák, ecimosis) jelenhetnek meg a bőrön. A vér granulocitáinak számának csökkenése különféle fertőző szövődményekhez vezet.A limfoid szövet túlzott szaporodása miatt a csontvelőben fokozatosan felváltja a hematopoietikus szövet egyéb elemeit, ami a többi vérsejt felosztásának és érésének megsértéséhez vezet..
A test immunaktivitásának csökkenéseAz immunitás romlásának fő megnyilvánulása a fertőző jellegű gyakori betegségekre való hajlam. A test gyenge védekezése miatt az ilyen betegségek súlyosabbak, hosszabbak, különféle szövődményekkel járnak.Az immunitás gyengülése a normális limfociták "atipikus" sejtekkel történő helyettesítésével jár, hasonló szerkezetű, mint a limfociták, de nem látják el funkcióikat.
Autoimmun szövődményekA krónikus limfocita leukémia autoimmun folyamatai leggyakrabban hemolitikus vérszegénységben és trombocitopéniában nyilvánulnak meg, és veszélyesek, mivel hemolitikus krízishez (akut vérszegénység, láz, a vér bilirubinszintjének növekedése, a közérzet hirtelen romlása) és az életveszélyes vérzés fokozott kockázatához vezetnek..Ezek a tünetek a hematopoietikus szövet elemeivel, valamint magukkal a vérsejtekkel szembeni antitestek képződésével járnak. Ezek az antitestek megtámadják a test saját sejtjeit, ami hatalmas pusztuláshoz vezet..

A krónikus limfocita leukémia diagnosztikája

A legtöbb esetben a krónikus limfocita leukémia diagnosztizálása nem nehéz. Nehézségek merülhetnek fel a betegség differenciáldiagnózisában más limfoproliferatív daganatokkal. A diagnózis alapjául szolgáló fő elemzések a következők:

  • Általános vérvizsgálat
  • Myelogram
  • Vérkémia
  • Sejtes markerek jelenlétének elemzése (immunfenotipizálás)
ElemzésA tanulmány céljaAz eredmények értelmezése
Általános vérvizsgálatMegnövekedett leukociták és limfociták kimutatása a vérbenA vérben a limfociták abszolút számának növekedése, amely meghaladja az 5 × 10 9 / L értéket, a krónikus limfocita leukémia valószínűségét jelzi. Néha limfoblasztok és prolimfociták vannak jelen. Szisztematikus általános vérvizsgálattal lassan növekvő limfocitózis figyelhető meg, amely kiszorítja a leukocita képlet más sejtjeit (70-80-90%), későbbi stádiumokban pedig - és más vérsejteket (vérszegénység, trombocitopénia). Jellemző jellemzője a limfociták lepusztult magja, az úgynevezett Gumnrecht árnyéka.
MyelogramA vörös csontvelő sejtjeinek felfedése limfoproliferatív szövetekkelA betegség kezdetekor a csontvelő egységben a limfociták tartalma viszonylag kicsi (kb. 50%). A betegség kialakulásával ez a szám 98% -ra nő. Mérsékelt myelofibrosis is jelen lehet.
VérkémiaAz immunrendszer, valamint más szervek és rendszerek rendellenességeinek azonosításaA kezdeti szakaszban nincsenek eltérések a biokémiai vérvizsgálatban. Később hypoproteinemia és hypogammaglobulinemia jelenik meg. A máj beszivárgásával rendellenes májfunkciós tesztek detektálhatók.
ImmunfenotipizálásA krónikus limfocita leukémia specifikus celluláris markereinek azonosításaAz antigének CD5 (T-sejt marker), CD19 és CD23 (B-sejt markerek) találhatók az "atipikus" limfociták felületén az immunológiai vizsgálat során. Előfordul, hogy a CD20 és CD79b B-sejtek csökkent számát találjuk. Az IgM és IgG immunglobulinok gyenge expressziója a sejtfelszínen is megfigyelhető.

A krónikus limfocita leukémia diagnózisának megerősítésére gyakran használnak olyan vizsgálatokat, mint a nyirokcsomó biopsziája, majd szövettani vizsgálat, citogenetikai vizsgálat, ultrahang és számítógépes tomográfia. Céljuk a krónikus limfocita leukémia és más limfoproliferatív betegségek közötti különbségek azonosítása, valamint a limfociták által beszűrődő gócok kimutatása, a betegség prevalenciája és progressziója, a legracionálisabb kezelési módszer kiválasztása..

Rai CLL szakaszaiCLL szakaszok: Binet
  • 0 - abszolút limfocitózis a perifériás vérben vagy a csontvelőben több mint 5 × 10 9 / l, amely 4 hétig tart; nincsenek egyéb tünetek; alacsony kockázatú kategória; túlélés 10 év alatt
  • I - abszolút limfocitózis, kiegészítve a nyirokcsomók növekedésével; közepes kockázati kategória; a túlélési arány átlagosan 7 év
  • II - abszolút limfocitózis, kiegészítve a lép vagy a máj növekedésével, lehetséges a megnagyobbodott nyirokcsomók jelenléte is; közepes kockázati kategória; a túlélési arány átlagosan 7 év
  • III - abszolút limfocitózis, kiegészítve a hemoglobin csökkenésével az általános vérvizsgálatban, kevesebb mint 100 g / l, a nyirokcsomók, a máj, a lép növekedése is lehetséges; magas kockázatú kategória; a túlélés átlagosan 1,5 év
  • IV - abszolút limfocitózis, kiegészítve 100 × 10 9 / l-nél kisebb thrombocytopenia-val, vérszegénység, duzzadt nyirokcsomók, máj, lép jelenléte is lehetséges; magas kockázatú kategória; a túlélés átlagosan 1,5 év
  • A - a hemoglobinszint több mint 100 g / l, a thrombocyta szint meghaladja a 100 × 10 9 / l értéket; háromnál kevesebb érintett zóna; túlélés 10 év alatt
  • B - a hemoglobinszint több mint 100 g / l, a thrombocyta szint meghaladja a 100 × 10 9 / l értéket; több mint három érintett zóna; a túlélési arány átlagosan 7 év
  • C - hemoglobinszint kevesebb, mint 100 g / l, a vérlemezkeszint kevesebb, mint 100 × 109 / l; tetszőleges számú érintett terület; a túlélés átlagosan 1,5 év.

* az érintett területek - fej, nyak, hónalj és ágyék területek, lép, máj.

Krónikus limfocita leukémia kezelése

Sajnos a krónikus limfocita leukémia nem gyógyítható betegség, de időben diagnosztizálva és megfelelően megválasztott terápiával a betegek időtartama és életminősége jelentősen javítható. Ennek ellenére, még a legjobb kezelés mellett is, ez a betegség megőrzi a lassan előrehaladás képességét..

A betegség kezdeti szakaszai nem igényelnek különleges kezelést. Ebben a szakaszban a beteg állapota hematológus állandó felügyelete alatt áll. Stabil, lassú lefolyással a beteg jól érezheti magát anélkül, hogy bármilyen gyógyszert szedne. A gyógyszeres kezelés megkezdésének javallata a betegség jelentős előrehaladása (a limfociták számának növekedése a vérben, a nyirokcsomók vagy a lép növekedése), a beteg állapotának romlása, a szövődmények megjelenése.

DrogA cselekvés mechanizmusaAlkalmazási módHatékonyság
FludarabinCitosztatikus gyógyszer a purin analógok csoportjából25 mg / m 2 intravénásan három napig. A tanfolyamok közötti intervallum egy hónapA leghatékonyabb purin analógnak tekintik. A teljes betegeknél a teljes remisszió elérhető. A remisszió időtartamának meghosszabbítása érdekében ajánlott ezt a gyógyszert más citosztatikumokkal együtt használni.
CiklofoszfamidDaganatellenes, citosztatikus, immunszuppresszív, alkilező hatás250 mg / m 2 intravénásan három napigMás gyógyszerekkel kombinálva teszi a leghatékonyabb kezelési rendeket a legkevesebb mellékhatással
RituximabMonoklonális antitestek a CD20 antigén ellenHárom hetente 375 mg / m 2Citosztatikumokkal kombinálva növeli a teljes és hosszú távú remisszió elérésének valószínűségét
KlorambucilAlkilező anyag, DNS-szintézis blokkoló2-10 mg naponta 4-6 hétigHatékony citosztatikus ágensnek tekintik, szelektív hatást gyakorol a limfoid tumorszövetre

A krónikus limfocita leukémia kezelése összetett, azaz. a következő gyógyszer-kombinációkat alkalmazzák:
  • "FCR" - fludarabin, ciklofoszfamid, rituximab - a leggyakoribb és rendkívül hatékony kezelési rend;
  • Klorambucil + rituximab - szomatikus patológiák jelenlétében alkalmazzák;
  • "COP" - ciklofoszfamid, vinkrisztin, prednizolon - a programot 3 hetente ismételjük, összesen 6-8 ciklust hajtanak végre, általában akkor írják fel, amikor a betegség előrehalad a többi gyógyszerrel végzett kezelés hátterében;
  • A "CHOR" - ciklofoszfamid, vinkrisztin, prednizolon, adriablasztin - a "COP" program hatékonyságának hiányában kerül végrehajtásra.
Sugárkezelés megnagyobbodott nyirokcsomók vagy lép, az idegtörzsek, valamint a szervek és rendszerek limfocita infiltrációja miatt szükséges a vérben magas szintű limfociták jelenlétében, vérszegénységgel és thrombocytopeniával kombinálva. Infiltrált szerv helyi besugárzásaként használják a betegség késői szakaszában vagy a gyógyszeres kezelés hatékonyságának hiányában..

Splenectomia hatástalan, de alkalmazott módszer kifejezett citopenia jelenlétében az általános vérvizsgálatban, a glükokortikoid kezelés hatékonyságának hiányában, valamint amikor maga a lép jelentős méretűre bővül.

A krónikus limfocita leukémia prognózisa

A mai napig nem azonosítottak krónikus limfocita leukémia teljes gyógyulásának eseteit. A betegek várható élettartama számos tényezőtől függ, például általános egészségi állapottól, nemtől, életkortól, a diagnózis időszerűségétől és az előírt kezelés hatékonyságától, és nagyban változik - több hónaptól több évtizedig.

  • Teljes remisszió - a mérgezés tüneteinek hiánya, a nyirokcsomók, a lép és a máj normál mérete, a hemoglobin-tartalom 100 g / l felett, a neutrofilek 1,5 × 10 9 / l felett, a vérlemezkék 100 × 10 9 / l felett. Továbbá a teljes remisszió előfeltétele a normál mielogram (a limfoid szövet mennyisége a biopsziában nem haladja meg a 30% -ot), az elért állapot időtartama legalább két hónap.
  • Részleges remisszió - ez egy legalább két hónapig tartó állapot, amelyben az általános vérvizsgálatban a limfociták száma 50% -kal csökkenthető, a lép és a nyirokcsomók méretét is felére kell csökkenteni. A hemoglobin, a neutrofil és a vérlemezkeszámnak meg kell egyeznie a teljes remisszióban levőkkel, vagy a kezelés megkezdése előtt 50% -kal kell emelkednie.
  • A betegség progressziója - a kezelés utáni javulás, a beteg általános állapotának romlása, a tünetek súlyosságának növekedése, valamint az új tünetek megnyilvánulása, a betegség agresszívebb formába való átmenetének hiányában jön létre.
  • A betegség stabil lefolyása - olyan állapot, amelyben nincsenek javulás jelei vagy a beteg állapotának romlásának jelei.
A "COP" vagy "CHOP" sémák alkalmazásakor a betegek 30-50% -ában teljes remisszió érhető el, azonban ezek általában rövid távúak. Az FCR program az esetek körülbelül 95% -ában remisszióhoz vezet, és a remisszió időtartama legfeljebb két év.

Hogyan nyilvánul meg a B-sejtes krónikus limfocita leukémia??

A krónikus limfocita vagy B-sejtes leukémia néven ismert betegség onkológiai folyamat, amely az atipikus B-limfociták felhalmozódásával jár a vérben, a nyirok és a nyirokcsomókban, a csontvelőben, a májban és a lépben. Ez a leggyakoribb betegség a leukémia csoportban..

A betegség okai

A B-sejtes krónikus limfocita leukémia a leukémia veszélyes és leggyakoribb típusa

Úgy gondolják, hogy a B-sejtes krónikus limfocita leukémia elsősorban meglehetősen idős korban érinti az európaiakat. A férfiak sokkal gyakrabban szenvednek ebben a betegségben, mint a nők - 1,5-2-szer gyakrabban szenvednek ebben a leukémiában.

Érdekes, hogy a Délkelet-Ázsiában élő ázsiai nemzetiségek képviselőinek gyakorlatilag nincs ilyen betegségük. Ennek a funkciónak az okai és az, hogy az ilyen országokból származó emberek miért különböznek egymástól, jelenleg még nem tisztázottak. Európában és Amerikában a fehér lakosság képviselői között az éves előfordulási arány 3 eset / 100 000 lakos..

A betegség okai teljesen ismeretlenek..

Nagyszámú esetet ugyanazon család képviselői rögzítenek, ami arra utal, hogy a betegség öröklődik és genetikai rendellenességekkel jár.

A betegség előfordulásának függősége a sugárzástól vagy a környezeti szennyezés káros hatásaitól, a veszélyes termelés negatív hatásaitól vagy egyéb tényezőktől még nem bizonyított..

Betegség tünetei

CLL - rosszindulatú onkológiai betegség

Külsőleg a B-sejtes krónikus limfocita leukémia nagyon sokáig nem jelentkezhet, vagy a homályosság és a kifejezés hiánya miatt egyszerűen nem figyelnek a jeleire.

A patológia fő tünetei:

  • Általában külső jelek alapján a betegek a testtömeg motiválatlan csökkenését észlelik normál, egészséges és kellően magas kalóriatartalmú étrend mellett. Súlyos izzadásra is lehet panasz, amely szó szerint a legkisebb erőfeszítéssel jelenik meg.
  • Ezután az asthenia tünetei jelennek meg - gyengeség, letargia, gyors fáradtság, az élet iránti érdeklődés hiánya, alvászavarok és normális viselkedés, nem megfelelő reakciók és viselkedés.
  • A következő tünet, amelyre a beteg emberek általában reagálnak, a nyirokcsomók megduzzadása. Nagyon nagyok, tömörítettek lehetnek, csomópontok csoportjaiból állhatnak. A megnagyobbodott csomópontok puhák vagy szoros tapintásúak lehetnek, de a belső összenyomódás általában nem figyelhető meg..
  • A későbbi szakaszokban a máj és a lép növekedése járul hozzá, a szerv növekedése érezhető, amelyet nehézség és kellemetlen érzésként írnak le. Az utolsó szakaszokban vérszegénység alakul ki, thrombocytopenia jelenik meg, általános gyengeség, szédülés és hirtelen vérzés növekszik.

A limfocita leukémia ilyen formájú betegeknél az immunrendszer nagyon depressziós, ezért különösen fogékonyak a különböző megfázásokra és fertőző betegségekre. Ugyanezen okból a betegségek általában nehézek, elhúzódóak és nehezen kezelhetők..

A betegség korai szakaszában rögzíthető objektív mutatók közül a leukocytosis nevezhető. Csak ez a mutató, a teljes anamnézis adataival kombinálva tudja az orvos észlelni a betegség első jeleit és elkezdheti kezelni.

Lehetséges szövődmények

A beindított CLL veszélyt jelent az életre!

A B-sejtes krónikus limfocita leukémia többnyire nagyon lassan halad, és szinte semmilyen hatással nincs az idős betegek várható élettartamára. Bizonyos helyzetekben a betegség meglehetősen gyors előrehaladással jár, amelyet nem csak gyógyszerek, hanem sugárzás alkalmazásával is meg kell akadályozni..

Alapvetõen a fenyegetés az immunrendszer erõs gyengülésébõl adódó komplikációk. Ebben az állapotban bármilyen megfázás vagy enyhe fertőzés nagyon súlyos betegséget okozhat. Az ilyen betegségeket nagyon nehéz hordozni. Az egészséges embertől eltérően a sejtes limfocita leukémiában szenvedő beteg nagyon fogékony minden megfázásos betegségre, amely nagyon gyorsan kialakulhat, súlyos lehet és súlyos szövődményeket okozhat..

Még az enyhe megfázás is veszélyes lehet. Az immunrendszer gyengesége miatt a betegség gyorsan előrehaladhat, és bonyolíthatja az arcüreggyulladás, középfülgyulladás, hörghurut és más betegségek. A tüdőgyulladás különösen veszélyes, nagyon meggyengítik a beteget és halálát okozhatják.

Betegség diagnosztikai módszerek

A krónikus limfocita leukémia diagnosztizálásának fő módszere a vérvizsgálat

A betegség külső jelekkel történő meghatározása, az ultrahang és a számítógépes tomográfia nem tartalmaz teljes információt. A csontvelő biopsziát szintén ritkán végezzük..

A betegség diagnosztizálásának fő módszerei a következők:

  • Specifikus vérvizsgálat elvégzése (limfociták immunfenotipizálása).
  • Citogenetikai vizsgálat elvégzése.
  • A csontvelő, a nyirokcsomók és a lép biopsziás mintáinak vizsgálata.
  • Belüli szúrás, vagy a mielogram vizsgálata.

A vizsgálat eredményei szerint meghatározzák a betegség stádiumát. Egy adott típusú kezelés megválasztása függ ettől, valamint a beteg várható élettartamától. A modern adatok szerint a betegség három időszakra oszlik:

  1. A. szakasz - nyirokcsomó elváltozások egyáltalán nincsenek, vagy legfeljebb 2 érintett nyirokcsomó. Anaemia és thrombocytopenia hiánya.
  2. B szakasz - thrombocytopenia és vérszegénység hiányában 2 vagy több érintett nyirokcsomó van.
  3. C szakasz - thrombocytopenia és anaemia regisztrálva, függetlenül attól, hogy van-e elváltozás a nyirokcsomókban, vagy sem, valamint az érintett csomópontok számától.

Krónikus limfocita leukémia kezelése

A kemoterápia a rák leghatékonyabb kezelése

Sok modern orvos szerint a B-sejtes krónikus limfocita leukémia a kezdeti szakaszban nem igényel specifikus kezelést az enyhe tünetek és a beteg jólétére gyakorolt ​​alacsony hatás miatt..

Az intenzív kezelés csak akkor kezdődik, amikor a betegség előrehalad és befolyásolja a beteg állapotát:

  • Az érintett nyirokcsomók számának és méretének éles növekedésével.
  • A máj és a lép növekedésével.
  • Ha a vérben a limfociták számának gyors növekedését diagnosztizálják.
  • A thrombocytopenia és az anaemia jeleinek növekedésével.

Ha a beteg szenvedni kezd onkológiai mérgezés megnyilvánulásaiban. Ez általában gyors megmagyarázhatatlan fogyásként, súlyos gyengeségként, láz megjelenéseként és éjszakai izzadásként jelentkezik..

A betegség fő kezelése a kemoterápia.

Egészen a közelmúltig a fő gyógyszer a klórbutin volt, jelenleg a Fludara és a ciklofoszfamid, intenzív citosztatikus szerek, sikeresen alkalmazzák a limfocita leukémia ezen formáját..

A betegség kezelésének jó módja a bioimmunoterápia alkalmazása. Monoklonális antitesteket használ, amelyek lehetővé teszik a rákos sejtek szelektív megsemmisítését és az egészséges sejtek érintetlenül hagyását. Ez a technika progresszív, és javíthatja a beteg minőségét és várható élettartamát..

További információ a leukémiáról a videóban található:

Ha az összes többi módszer nem mutatta a várt eredményeket, és a betegség tovább fejlődik, a beteg rosszabbodik, nincs más választás, mint nagy dózisú aktív "kémia" alkalmazása, amelyet a vérképző sejtek transzferje követ.

Azokban a nehéz esetekben, amikor a páciens a nyirokcsomók súlyos duzzanata miatt szenved, vagy ezek közül sok van, sugárterápia alkalmazható. Amikor a lép hirtelen megnövekszik, fájdalmassá válik, és valójában nem látja el funkcióit, annak eltávolítását javasoljuk.

Megelőzés az élet meghosszabbításához és a kockázatok csökkentéséhez

Annak ellenére, hogy a krónikus B-sejtes limfocita leukémia onkológiai betegség, sok évig élhet vele, fenntartva a normális testfunkciókat és teljes mértékben élvezve az életet. Ehhez azonban bizonyos intézkedéseket kell hozni:

  1. Vigyáznia kell egészségére és orvoshoz kell fordulnia, amikor a legkisebb gyanús tünetek jelentkeznek. Ez segít a betegség korai szakaszában történő azonosításában, és megakadályozza annak spontán és kontrollálatlan fejlődését..
  2. Mivel a betegség nagymértékben befolyásolja a beteg immunrendszerének munkáját, a lehető legnagyobb mértékben meg kell védenie magát a megfázástól és bármilyen fertőzéstől. Fertőzés vagy betegekkel való kapcsolat, fertőzésforrások jelenléte esetén az orvos előírhatja az antibiotikumok alkalmazását.
  3. Egészségének védelme érdekében az embernek el kell kerülnie a lehetséges fertőzésforrásokat, nagy tömegű helyeket, különösen a hatalmas járványok idején.
  4. Az élőhely is fontos - a szobát rendszeresen tisztítani kell, a betegnek figyelemmel kell kísérnie teste, ruhája és ágyneműjének tisztaságát, mivel mindez fertőzés forrása lehet..
  5. Az ebben a betegségben szenvedő betegek nem tartózkodhatnak a napon, megpróbálják megvédeni magukat annak káros hatásaitól..
  6. Az immunitás fenntartásához megfelelő, kiegyensúlyozott étrendre van szükség, rengeteg növényi táplálékkal és vitaminnal, a rossz szokások elutasításával és mérsékelt fizikai aktivitással, főleg gyaloglás, úszás, könnyű torna formájában..

Az ilyen diagnózissal rendelkező betegnek meg kell értenie, hogy betegsége nem mondat, hogy hosszú évekig élhet vele, megőrizve a szellem és a test lendületét, az elme tisztaságát és a magas szintű hatékonyságot.

Találtál hibát? Jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

Hozzászólások

A bátyámnál ezt diagnosztizálták. Most kemoterápián esik át holland gyógyszerrel. Reméljük, hogy ez segít. A nyak körüli nyirokcsomók nagyon megnagyobbodtak. Minden vizsgálatot elvégeztünk, ahol a lépben, a máj körül csomópontokat találtak..

Köszönjük a szükséges magyarázatokat! Meg kell jegyeznem, hogy tavaly májusban a Botkin Kórházban - a regionális hematológus irányában - az Egészségügyi Minisztérium osztályozása szerint - a B-sejtes lymphocytás leukémiát 91,1 diagnosztizálták kutatások alapján: a perifériás vér limfocitáinak immunfenotipizálását, a csontvelő trepanobiopsziáját nem hajtották végre, bár szintén volt irányát az ilyen kutatásoknak. Erről a kérdésről, hogy hogyan tovább, a jól ismert onkohematológus - Lazarev I. V. döntött, aki PET CT elvégzését javasolta a helyzet felmérésére. A körzeti poliklinikánk fő hematológusa azonban csak az ultrahang és a CT eredményeire szorítkozott - háromszor, különböző intenzitású és specifikus vérvizsgálatokkal, beutalás az Egészségügyi Minisztérium Hematológiai Intézetébe további részletes vizsgálatok elvégzésére, amelyek nevét legközelebb feltüntetem, és 6 hónapig kezdte a kezelést, hogy legalább részleges remissziót biztosítson. Ebből a célból már négyszer átmentem a Cseppentőnél a Poliklinika kórházában, két-három órán át, Tavegil és Dexametazon, valamint Acellobia sóoldatos infúzióval. 800 ml. És háromszor gyógyszeres kemoterápiát kaptam olyan eszközökkel, mint Endoxan, Darbines és Allopurinol. Latranra nem volt szükség. Egy hónap kimaradt, mert immunitásom és 20 kilogramm súlyvesztésem volt - érthetetlen szövődmény a tüdőben és a magas testhőmérséklet, aminek következtében a hematológus utasítása szerint öt napig egymás után töltöttem egy adagot - Levodimexid és egyéb gyógyszerek - széles körű hatású antibiotikumok Ezenkívül az Acyclovir folyamatos bevitelét ajánlották nekem a herpesz és az övsömör megszüntetésére - a Zoster-t, amelyet egy regionális sebész korán diagnosztizált. Meg kell jegyeznem, hogy korábbi amatőr sportolóként, bár az életkorom megközelíti a 73 évet, ez a helyzet tavaly május 8-án alakult ki, amikor szokás szerint - a Fitness Center rendszeres látogatásai mellett egy inverziós asztalon gyakoroltam - otthon, és hirtelen úgy éreztem, akut fájdalom a bal alsó hasban - a lép helyén. Kezdetben az orvosok a has leesett részének vastagságát tapogatva gondolták, hogy ez a vastagbél divertikulózisa, vagy akár sérv. de nem volt, és "a ravasz" - eltávolította az epehólyag, amely soha nem fájt. A helyzetet bonyolítja, hogy bár pontatlanul, de meggyógyult szívizominfarktust és szívkoszorúér-betegséget diagnosztizáltak nálam - két korábbi vizsgálat alapján - EKG-t. Mindenesetre olyan B-adrenerg blokkolókat kell szednem, mint az Atenolol és a Lokren, hogy megállítsam a szívritmus ritmuszavarát, amely folyamatosan zavar. Mi a véleménye az információimról, és tisztázhatja-e a kezelés, az életmód és a valószínű gyógyulás kérdéseit olyan diagnózissal, mint - B-sejtes limfocita leukémia - B stádium, amelyet az első hematológusom határoz meg.

Krónikus limfocita leukémia

A krónikus limfocita leukémia egy onkológiai betegség, amelyet az atipikus érett B-limfociták felhalmozódása kísér a perifériás vérben, a májban, a lépben, a nyirokcsomókban és a csontvelőben. A kezdeti szakaszban limfocitózisként és generalizált lymphadenopathiaként jelentkezik. A krónikus limfocita leukémia előrehaladtával hepatomegalia és splenomegalia figyelhető meg, valamint vérszegénység és trombocitopénia figyelhető meg, amelyek gyengeséggel, fáradtsággal, petechiális vérzésekkel és fokozott vérzéssel jelentkeznek. Az immunitás csökkenése miatt gyakran vannak fertőzések. A diagnózist laboratóriumi vizsgálatok alapján állapítják meg. Kezelés - kemoterápia, csontvelő transzplantáció.

ICD-10

  • Okoz
  • Patogenezis
  • Osztályozás
  • A krónikus limfocita leukémia tünetei
  • Bonyodalmak
  • Diagnosztika
  • Krónikus limfocita leukémia kezelése
  • Előrejelzés
  • Kezelési árak

Általános információ

A krónikus lymphocytás leukémia a non-Hodgkin limfómák csoportjába tartozó betegség. A morfológiailag érett, de hibás B-limfociták számának növekedésével jár. A krónikus limfocita leukémia a hemoblasztózis leggyakoribb formája, amely az Egyesült Államokban és Európában diagnosztizált összes leukémia harmadát teszi ki. A férfiak gyakrabban szenvednek, mint a nők. A csúcs előfordulási gyakorisága 50-70 éves korban következik be, ebben az időszakban a krónikus limfocita leukémia teljes számának körülbelül 70% -a detektálható.

A fiatal betegek ritkán szenvednek, 40 éves korukig a betegség első tünete csak a betegek 10% -ában jelentkezik. Az elmúlt években a szakértők megjegyezték a patológia bizonyos "fiatalítását". A krónikus limfocita leukémia klinikai lefolyása nagyon változó, lehetséges mind a progresszió elhúzódó hiánya, mind a diagnózis után 2-3 éven belül végzetes kimenetelű rendkívül agresszív variáns. Számos tényező jósolja a betegség lefolyását. A kezelést az onkológia és a hematológia szakterületei végzik.

Okoz

Az előfordulás okait még nem sikerült tisztázni. A krónikus limfocitás leukémiát tekintik az egyetlen olyan leukémiának, amelynek nincs megerõsített kapcsolata a betegség kialakulása és a káros környezeti tényezõk (ionizáló sugárzás, rákkeltõ anyagokkal való érintkezés) között. Szakértők úgy vélik, hogy a krónikus limfocita leukémia kialakulásának fő tényezője egy örökletes hajlam. Az onkogének károsodását okozó tipikus kromoszómamutációkat a betegség kezdeti szakaszában még nem sikerült azonosítani, de a vizsgálatok megerősítik a betegség mutagén jellegét.

Patogenezis

A krónikus limfocita leukémia klinikai képét a limfocitózis okozza. A limfocitózis oka számos morfológiailag érett, de immunológiailag hibás B-limfocita megjelenése, amelyek nem képesek humorális immunitást biztosítani. Korábban azt gondolták, hogy a krónikus limfocita leukémia kóros B-limfocitái hosszú életű sejtek és ritkán osztódnak. Ezt követően ezt az elméletet megcáfolták.

Tanulmányok kimutatták, hogy a B-limfociták gyorsan szaporodnak. A páciens testében minden nap az atipikus sejtek teljes számának 0,1-1% -a képződik. Különböző betegeknél a különböző sejtklónok érintettek, ezért a krónikus limfocita leukémia a szorosan összefüggő betegségek csoportjának tekinthető, közös etiopatogenezissel és hasonló klinikai tünetekkel..

A sejtek tanulmányozása során sokféle tárul fel. Az anyagban dominálhatnak széles plazma vagy keskeny plazma sejtek, fiatal vagy összehúzódott magokkal, szinte színtelen vagy élénk színű szemcsés citoplazmával. A kóros sejtek szaporodása pszeudofollikulusokban fordul elő - a nyirokcsomókban és a csontvelőben található leukémiás sejtek csoportjai.

A krónikus limfocita leukémia citopéniájának okai a vérsejtek autoimmun pusztulása és az őssejtek proliferációjának elnyomása a lépben és a perifériás vérben a T-limfociták szintjének növekedése miatt. Emellett gyilkos tulajdonságok jelenlétében a vérsejtek pusztulását az atipikus B-limfociták okozhatják.

Osztályozás

Figyelembe véve a tüneteket, morfológiai jeleket, a progresszió sebességét és a terápiára adott választ, a betegség következő formáit különböztetjük meg:

  • Krónikus limfocita leukémia jóindulatú lefolyással. A beteg állapota sokáig kielégítő marad. A vérben a leukociták száma lassan növekszik. A diagnózis felállításától a nyirokcsomók stabil megnagyobbodásáig több év vagy akár évtized is eltelhet. A betegek továbbra is képesek dolgozni és megszokott életmódjukra.
  • A krónikus limfocita leukémia klasszikus (progresszív) formája. A leukocitózis hónapok alatt, nem évek alatt épül fel. Ezzel párhuzamosan növekszik a nyirokcsomók száma.
  • A krónikus limfocita leukémia tumoros formája. Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője az enyhe leukocitózis, a nyirokcsomók kifejezett növekedésével.
  • A krónikus limfocita leukémia csontvelő formája. Progresszív citopeniát észlelnek a nyirokcsomók, a máj és a lép megnagyobbodásának hiányában.
  • Krónikus limfocita leukémia megnagyobbodott lépvel.
  • Krónikus limfocita leukémia paraproteinémiával. A betegség fenti formáinak egyikét a monoklonális G- vagy M-gammopathiával kombinálva észlelik.
  • A krónikus limfocita leukémia pre-limfocita formája. Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője a nukleolokat tartalmazó limfociták jelenléte a vérkenetekben és a csontvelőben, a lép szöveti mintái és a nyirokcsomók.
  • Szőrsejtes leukémia. Kiderült a citopenia és a splenomegalia megnagyobbodott nyirokcsomók hiányában. A mikroszkópos vizsgálat során jellegzetes „fiatalos” maggal és „egyenetlen” citoplazmával rendelkező limfocitákat tárnak fel, törésekkel, fésült szélekkel és hajtásokkal, szőrszálak vagy villák formájában.
  • Krónikus limfocita leukémia T-sejtes formája. Az esetek 5% -ában figyelhető meg. A dermis leukémiás infiltrációja kíséri. Általában gyorsan halad.

A krónikus limfocita leukémia klinikai szakaszának három szakasza van: kezdeti, részletes klinikai megnyilvánulások és terminális.

A krónikus limfocita leukémia tünetei

A kezdeti szakaszban a patológia tünetmentes és csak vérvizsgálatokkal mutatható ki. Néhány hónapig vagy évig a krónikus limfocita leukémiában szenvedő beteg limfocitózisa 40-50%. A leukociták száma közel esik a norma felső határához. Normális állapotban a perifériás és a zsigeri nyirokcsomók nem megnagyobbodtak. A fertőző betegségek időszakában a nyirokcsomók átmenetileg megnövekedhetnek, és a gyógyulás után ismét zsugorodnak. A krónikus limfocita leukémia progressziójának első jele a nyirokcsomók stabil megnagyobbodása, gyakran hepatomegaliaval és splenomegaliaval kombinálva.

Először a nyaki és hónalji nyirokcsomók, majd a mediastinum és a hasüreg csomópontjai, majd az ágyék érintettek. A tapintás mozgatható, fájdalommentesen sűrű, rugalmas formációkat tár fel, amelyek nem tapadnak a bőrre és a közeli szövetekre. A csomópontok átmérője krónikus limfocitás leukémiában 0,5 és 5 centiméter közötti vagy annál nagyobb lehet. A nagy perifériás nyirokcsomók megduzzadhatnak egy látható kozmetikai hiba kialakulásával. A máj, a lép és a zsigeri nyirokcsomók jelentős növekedésével a belső szervek összenyomódása figyelhető meg, különféle funkcionális rendellenességekkel együtt.

Krónikus limfocita leukémiában szenvedő betegek gyengeségre, ésszerűtlen fáradtságra és csökkent munkaképességre panaszkodnak. A vérvizsgálatok szerint a limfocitózis 80-90% -ig nő. Az eritrociták és a vérlemezkék száma általában a normál tartományon belül marad, egyes betegeknél kisebb thrombocytopeniát észlelnek. A krónikus limfocita leukémia későbbi szakaszaiban súlycsökkenést, éjszakai izzadást és a hőmérséklet subfebrile számig történő növekedését észlelik. Jellemzőek az immunitási rendellenességek. A betegek gyakran megfázásban, hólyaghurutban és urethritisben szenvednek. Hajlamos a sebek eltömődése és a tályogok gyakori képződése a bőr alatti zsírszövetben.

A súlyos fertőző betegségek gyakran válnak halálos okokká krónikus limfocita leukémia esetén. Lehetséges a tüdőgyulladás, amelyet a tüdőszövet összeomlása és durva szellőztetési rendellenességek kísérnek. Néhány betegnél exudatív mellhártyagyulladás alakul ki, amelyet bonyolíthat a mellkasi nyirokcsatorna szakadása vagy összenyomódása. Az előrehaladott krónikus limfocita leukémia másik gyakori megnyilvánulása az övsömör, amely súlyos esetekben általánosodik, elkapja a bőr teljes felületét, és néha a nyálkahártyákat is. Hasonló elváltozások figyelhetők meg herpesz és bárányhimlő esetén.

Bonyodalmak

A krónikus limfocita leukémia lehetséges szövődményei között szerepel a vestibularis cochleáris ideg beszivárgása, hallási rendellenességek és fülzúgás kíséretében. A krónikus limfocita leukémia terminális stádiumában az agyhártyák, a medulla és az ideggyökerek beszivárgása figyelhető meg. A vérvizsgálatok thrombocytopeniát, hemolitikus anaemiát és granulocytopeniát tárnak fel.

A krónikus limfocita leukémia lehetséges átalakulása Richter-szindrómává - diffúz limfóma, amely a nyirokcsomók gyors növekedésével és a nyirokrendszeren kívüli gócok kialakulásával nyilvánul meg. A betegek körülbelül 5% -a túléli a limfóma kialakulását. Más esetekben a halál fertőző szövődmények, vérzés, vérszegénység és cachexia miatt következik be. Egyes krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegeknél súlyos veseelégtelenség alakul ki a vese parenchyma beszivárgása miatt.

Diagnosztika

Az esetek felében a patológiát véletlenül, más betegségek vizsgálata vagy rutinvizsgálat során fedezik fel. A diagnózis felállításakor a panaszokat, az anamnézist, a fizikális vizsgálat adatait, a vérvizsgálatok és az immunfenotipizálás eredményeit veszik figyelembe. A krónikus limfocita leukémia diagnosztikai kritériuma a leukociták számának növekedése a vérvizsgálatban 5 × 109 / l-ig, a limfociták immunfenotípusának jellegzetes változásaival kombinálva. A vérkenet mikroszkópos vizsgálata apró B-limfocitákat és Humprecht árnyékát tárja fel, esetleg atipikus vagy nagy limfocitákkal kombinálva. Az immunfenotipizálás igazolja az aberrált immunfenotípussal és klónussal rendelkező sejtek jelenlétét.

A krónikus limfocita leukémia stádiumának meghatározását a betegség klinikai megnyilvánulásai és a perifériás nyirokcsomók objektív vizsgálatának eredményei alapján végzik. A krónikus limfocita leukémia kezelési tervének elkészítéséhez és a prognózis értékeléséhez citogenetikai vizsgálatokat végeznek. Ha Richter-szindrómára gyanakszik, biopsziát írnak elő. A citopénia okainak meghatározásához a csontvelő szegycsont-szúrását hajtják végre, majd a pontszerű mikroszkópos vizsgálatot.

Krónikus limfocita leukémia kezelése

A krónikus limfocita leukémia kezdeti szakaszában várandós taktikát alkalmaznak. A betegek 3-6 havonta vizsgálatot írnak elő. A progresszió jeleinek hiányában a megfigyelésre korlátozódnak. Az aktív kezelés javallata a leukociták számának felére vagy többre növekedése hat hónapon belül. A krónikus limfocita leukémia fő kezelése a kemoterápia. A leghatékonyabb gyógyszerkombináció általában a rituximab, a ciklofoszfamid és a fludarabin.

A krónikus limfocita leukémia tartós lefolyásával nagy dózisú kortikoszteroidokat írnak elő, csontvelő transzplantációt hajtanak végre. Súlyos szomatikus patológiában szenvedő idős betegeknél az intenzív kemoterápia és a csontvelő-transzplantáció alkalmazása nehézségekbe ütközhet. Ilyen esetekben klorambucil monokemoterápiát végeznek, vagy ezt a gyógyszert rituximabbal kombinálva alkalmazzák.

Autoimmun citopéniával járó krónikus limfocita leukémia esetén prednizolont írnak fel. A kezelést addig végezzük, amíg a beteg állapota nem javul, míg a terápia időtartama legalább 8-12 hónap. A beteg állapotának stabil javulása után a kezelést abbahagyják. A terápia folytatásának javallata klinikai és laboratóriumi tünetek, amelyek a betegség progresszióját jelzik.

Előrejelzés

A krónikus lymphocytás leukémiát szinte gyógyíthatatlan, hosszú távú jelenlegi betegségnek tekintik, viszonylag kielégítő prognózissal. Az esetek 15% -ában agresszív folyamat folyik, a leukocytosis gyors növekedésével és a klinikai tünetek előrehaladásával. A krónikus limfocita leukémia ezen formájának halálos kimenetele 2-3 éven belül jelentkezik. Más esetekben lassú a progresszió, az átlagos várható élettartam a diagnózis felállításától kezdve 5 és 10 év között mozog. Jóindulatú pálya esetén az élettartam több évtized lehet. A kúra után javulás figyelhető meg a krónikus limfocita leukémiában szenvedő betegek 40-70% -ában, de a teljes remisszió ritkán észlelhető.