3. stádium Hodgkin-limfóma

Myoma

3. stádium Hodgkin-limfóma - az összes nyirokcsomó károsodása. Ebben az esetben lehetséges az extra nyirokszövet vagy egy teljes szerv lokalizált változásának jelenléte.

A Hodgkin-limfóma, vagy ahogy Hodgkin-kórnak vagy lymphogranulomatosisnak is nevezik, hatással van a nyirokszövetekre, ami a nyirokcsomók növekedését eredményezi. A betegség a nyirokrendszer egyik ráktípusához tartozik.

A betegség súlyosságától függően szokás megkülönböztetni a betegség 4 periódusát, amelyekben a következők érintettek:

  • A webhelyen található minden információ csak tájékoztatási célokat szolgál, és NEM AZ ÚTMUTATÓ a cselekvéshez!
  • Csak DOKTOR képes PONTOS DIAGNÓZIST leadni!
  • Kérjük, hogy NE önkezeljen, hanem egyeztessen egy szakemberrel!
  • Egészséget Önnek és szeretteinek! Ne add fel
  1. nyirokcsomók egy területen vagy egy szervben (a nyirokcsomókon kívül);
  2. nyirokcsomók két területen a rekeszizom egyik oldalán;
  3. nyirokcsomók a rekeszizom mindkét oldalán;
  4. nemcsak a nyirokrendszer, hanem más szervek is (általában ezek a máj, a vesék, a belek).

3. szakasz A Hodgkin-limfóma két szakaszban fordul elő. Az első szakaszban a betegség a has felső részében alakul ki. Ezenkívül a fennmaradó nyirokcsomók érintettek, amelyek a medenceüregben helyezkednek el. A betegség harmadik szakaszának kialakulásának folyamatában az aorta mentén elhelyezkedő nyirokcsomók veresége is megfigyelhető.

Általános szabály, hogy a harmadik szakasz nemcsak a rekeszizom közelében lévő csomópontok, hanem közvetlenül a membrán károsodásával is járhat, de vannak esetek, amikor ez elkerülhető. Ezenkívül gyakran érintett egy olyan létfontosságú szerv, mint a lép. Bizonyos esetekben mindkét szerv egyszerre érintett lehet, ami természetesen negatívan befolyásolja a beteg állapotát..

Videó: A limfóma részletesen

Tünetek

Ennek a betegségnek az első és fő tünete a nyirokcsomók méretének változása, függetlenül attól, hogy mely csoportokba tartoznak:

  • nyaki nyirokcsomók;
  • inguinalis nyirokcsomók;
  • hónalj nyirokcsomók.

Ezenkívül a betegség tünetei a következők:

  • kontrollálatlan fogyás (átlagosan körülbelül tíz kg havonta);
  • nyilvánvaló ok nélkül viszket az egész testen;
  • aktív izzadás, különösen éjszaka;
  • időszakos lázrohamok;
  • megnövekedett testhőmérséklet;
  • fájdalom az ágyéki régióban;
  • köhögés és légszomj;
  • gyengeség és fáradtság.

A kockázati csoportba az idősek (ötven év felettiek), a harminc felettiek terhes nők, a tíz év alatti gyermekek tartoznak.

A Hodgkin-limfóma 4. stádiumának prognózisát ez a cikk ismerteti..

Diagnosztika

A betegség diagnosztizálásához először is orvosi vizsgálatot és biokémiai vérvizsgálatot kell végezni. Ha Hodgkin-kór gyanúja merül fel, biopsziát végeznek. Az érintett szövetet immunológiai és morfológiai vizsgálatnak vetik alá..

Abban az esetben, ha a vett mintákban a Hodgkin-limfómára jellemző Berezovsky-Sternberg-Read sejtek találhatók, megfelelő diagnózist állítanak fel, és megkezdődik a kezelési időszak..

Kezelés

A Hodgkin-kór kezelésének fő módszerei közé tartozik a sugárkezelés, a kemoterápia és azok komplexuma. Szakértők szerint a sugárterápia a leghatékonyabb módszer a betegség korai szakaszában történő leküzdésére..

3. szakasz A Hodgkin-limfómát általában kemoterápiával kezelik. Abban az esetben, ha ennek a kezelési módnak az alkalmazásával nincs kívánt eredmény, akkor egy sor intézkedést alkalmaznak: a kemoterápiás gyógyszerek dózisának növelését és az őssejtek alkalmazását.

Bizonyos esetekben a szteroidokat kemoterápiával együtt alkalmazzák. Ez lehetővé teszi, hogy némileg lágyítsa a kemoterápiás gyógyszerek emberi testre gyakorolt ​​hatását..

A lymphoma diagnosztizálását a cikk írja le.

A Burkitt-limfóma kezelése összetett és lépésenkénti folyamat. További részletek itt.

Előrejelzés

Ami az ilyen betegség kialakulásának prognózisát illeti, érdemes megjegyezni, hogy ha a kezelés az első vagy a második szakaszban kezdődik, akkor a teljes gyógyulás esélye meglehetősen magas - 70%. A betegség harmadik szakaszának kezdete jelentősen csökkenti a gyógyulás esélyét, mivel a létfontosságú szervek károsodnak, ami nagyban megnehezíti a kezelési folyamatot.

A Hodgkin-limfóma 3. szakasza a kezelés kedvező kimenetelével lehetővé teszi az élet négy-öt évre való számítását, de nincs kizárva a visszaesés valószínűsége.

De az emberi test egy olyan rendszer, amelyet még nem vizsgáltak teljes mértékben, amit ritka esetek bizonyítanak egy személy teljes gyógyulására még a betegség kialakulásának harmadik szakaszában is. A tudósok kizárólag az adott szervezet egyedi jellemzőivel magyarázhatják az ilyen eseteket..

A terápiás kezelési módszereknek gyakran vannak mellékhatásai, beleértve a nők meddőségét és a test fokozott érzékenységét más betegségek iránt..

Hodgkin-limfóma

Információ a szülők számára

Hodgkin-limfóma (Hodgkin-kór vagy lymphogranulomatosis) - a nyirokrendszer rosszindulatú betegsége.

Fejlesztési okok

A Hodgkin-limfóma (HL) a B-limfociták rosszindulatú változása (mutációja) miatt következik be. A B-limfociták elsősorban a nyirokszövetben található fehérvérsejtek. Ezért a Hodgkin-limfóma bárhol kialakulhat, ahol nyirokszövet van, más szervekre is hatással lehet (máj, csontvelő, tüdő és / vagy lép)..

Elterjedtség

  • A Hodgkin-limfóma az 5. helyen áll a gyermekek és serdülők morbiditási struktúrájában, és 5-7%.
  • A lymphogranulomatosis előfordulása Oroszországban 0,8 / 100 ezer gyermekpopuláció.
  • A leggyakrabban érintett gyermekek és 11 év feletti serdülők.
  • Gyermekkorban és serdülőkorban a fiúk valamivel nagyobb eséllyel betegednek meg, mint a lányok, a nemek aránya 1,6: 1 (fiúk: lányok).

Formák

A tumor morfológiai szubsztrátja Berezovsky-Stenberg-Reed sejtek, azonban számuk a tumorszövetben ritkán haladja meg a 10% -ot. A sejtek második változata a Hodgkin-sejtek, amelyek a Berezovsky-Stenberg-Reed sejt pro-variánsai. A Hodgkin-limfóma öt formáját különböztetik meg attól függően, hogy a tumorszövet mikroszkóp alatt hogyan néz ki..

  • A Hodgkin-kór limfocita túlsúlyú változata az összes HL-eset 5-6% -át teszi ki. Nagyon kevés a Berezovsky-Stenberg-Reed sejt.
  • A vegyes sejtes változatot a betegek háromnegyedében diagnosztizálják. A Berezovsky-Stenberg-Reed és Hodgkin sejtek elegendő számban találhatók.
  • Limfocita kimerülés - a daganat legritkább morfológiai változata (kevesebb mint 1%).
  • A Hodgkin-limfóma leggyakoribb változata nodularis sclerosisban.
  • Noduláris limfoid túlsúly esetén a nyirokcsomó szövete teljesen vagy részben egy göbös szerkezet infiltrátumával helyettesíthető, gyakran kombinálva diffúz növekedési zónákkal.

Klinikai szakaszok

A klinikai stádium Ann Arbor (1971) besorolása alapján kerül meghatározásra, kiegészítve a Cotswold (1989) által elfogadott ajánlásokkal:

I. szakasz - a nyirokcsomók egy vagy két csoportjának (I) vagy egy nem nyirokszervnek (vagy szövetnek) - (IE) károsodása;

II. Szakasz - két vagy több nyirokrégió károsodása a rekeszizom egyik oldalán (II) vagy egy nem nyirokszerv (vagy szövet) és egy (vagy több) nyirokrégió érintettsége a rekeszizom egyik oldalán (IIE), a lép elváltozása (IIS);

III. Szakasz - a nyirokrendszer károsodása a rekeszizom mindkét oldalán (III), amely kombinálható egy nem nyirokrendszeri szerv vagy szövet lokalizált érintettségével (IIIE), vagy a lép érintettségével (IIIS), vagy mindkettő károsodásával (IIIES);

IV. Szakasz - egy vagy több nem nyirokszerv (tüdő, mellhártya, szívburok, csontvelő, csontok stb.) Széles körű károsodása nyirokcsomók bevonásával vagy anélkül.

Ábrán. Az 1. ábra a Hodgkin-limfóma érintett területeit mutatja.

Ábra: 1. Hodgkin-kór káros területei

Tünetek

A Hodgkin-limfóma első és leggyakoribb tünete a nyirokcsomók megduzzadása. A nyirokcsomók általában fájdalommentesek, sűrűek, mozgékonyak, gyakran konglomerátumok formájában ("krumplis zacskóra" emlékeztetve). Leggyakrabban megnagyobbodott nyirokcsomók láthatók a nyakon (2. ábra), a hónaljban, a kulcscsont közelében, az ágyékban vagy egyszerre több helyen. A nyirokcsomók ott is megnagyobbodhatnak, ahol nem érezhetők, például a mellkasban, a hasban vagy a medencében.

Ábra: 2. A nyaki nyirokcsomók károsodása Hodgkin-limfómában.

Ha megnagyobbodott nyirokcsomók vannak a mellkasban (mediastinum) (3. ábra), köhögési rohamok vagy légszomj fordulhatnak elő.

Néha a máj és a lép megnagyobbodik (az orvosi gyakorlatban ezt hepatomegalianak és splenomegalia-nak nevezik).

A központi idegrendszer károsodása Hodgkin-limfóma előrehaladott eseteiben alakulhat ki.

Csontkárosodás: gyakrabban csigolyák, csípőízületek érintettek.

A csontvelő érintettsége a Hodgkin-kór 5-10% -ában fordul elő.

A gyermekeknél a betegség általános tünetei jelentkezhetnek: a testhőmérséklet három napig 38 ° C feletti emelkedése fertőző betegségek jelei nélkül, súlyos éjszakai izzadás, az elmúlt 6 hónapban 10% -ot meghaladó súlycsökkenés látható ok nélkül, fáradtság, gyengeség, viszketés az egész testet. Ezeket a tüneteket az orvosi gyakorlatban B-tüneteknek nevezik, és "B" betűvel jelölik, a betegség stádiumának meghatározására szolgálnak.

A stádiumozáshoz figyelembe kell venni a betegség biológiai aktivitását. Ezt a következő mutatók közül kettő vagy több alapján határozzák meg: ESR ≥ 30 mm / óra; fibrinogén ≥ 4 g / l; albumin ≤ 40%; CRP (++ és több); leukocita szám ≥ 12x10 / l; alfa 2 globulin ≥ 12%

Diagnosztika

Ha alapos vizsgálat után a gyermekorvos megtalálja a Hodgkin-limfóma jeleit, akkor beutalót ad egy speciális kórházba (gyermek onkológiai és hematológiai klinikára)..

A kórház elvégzi:

  • Az érintett szövet vizsgálata. A limfóma diagnosztizálásának fő módszere a biopszia (az érintett nyirokcsomó vagy szövet műtéti eltávolítása és az anyag vizsgálata mikroszkóp alatt). A szövetminta vizsgálatának eredményei alapján pontosan meghatározható, hogy a gyermeknek van-e Hodgkin-limfóma, és ha igen, akkor milyen..
  • A betegség testben való előfordulásának elemzése. A diagnózis felállítása után meg kell deríteni, hogy a betegség mennyire terjedt el a testben, és mely szerveket sikerült befolyásolni. Erre a célra egy teljes test PET-CT vizsgálatot végeznek glükózzal. Az indikációk szerint csontvelő vizsgálatot végeznek (trephine-csontvelő biopszia IV, IIB-IV stádiumú betegeknél), csont szcintigráfia, MRI csontelváltozásokra.
  • Ha a kórelőzményben kardiovaszkuláris patológia van, akkor szívzörej hallható, LVEF (bal kamrai ejekciós funkció) történik.

Ábra: 3. Az intrathoracalis nyirokcsomók veresége Hodgkin-lymphomában

A kezelés modern megközelítései

A kemoterápia központi szerepet játszik a Hodgkin-limfóma kezelésében.

A kemoterápia olyan gyógyszerekkel (citosztatikumokkal) végzett kezelés, amelyek blokkolják a szétválasztást vagy elpusztítják a tumorsejteket. A maximális hatást a citosztatikumok (polikemoterápia - PCT) kombinációival lehet elérni, amelyek másképpen hatnak a sejtekre.

A polikemoterápiát annak a kockázati csoportnak megfelelően hajtják végre, amelyhez a beteget az elsődleges stádiumozás során rendezik, egy speciális kórházban.

A PCT első ciklusa a diagnózis megerősítését és a stádium megállapítását követően azonnal megkezdődik, műtéti kezelés esetén a polikemoterápia a műtét után 5 nappal kezdődik.

A kemoterápia után az érintett területek sugárterápiáját (sugárterápiáját) végzik. A sugárterápiát normál vérkép mellett a kemoterápia befejezését követő 14 napon belül el kell kezdeni.

Oroszországban ma két fő program létezik a Hodgkin-limfóma kezelésére: a DAL-HD és az SPbLH. Mindkét protokoll magában foglalja a polikemoterápiát és a kiegészítő sugárterápiát. A PCT-ciklusok száma függ a betegség stádiumától és a terápiás csoport megválasztásától, amelynek kezelésére a beteget kezelik. A betegek általában a következő programot kapják: kedvező lehetőségekkel (1. kockázati csoport) - 2 kemoterápiás ciklus, közepes prognózissal (2. kockázati csoport) - 4 kemoterápiás ciklus, kedvezőtlen lehetőségekkel (3. kockázati csoport) - 6 kemoterápiás ciklus... A betegek kockázati csoportokra történő felosztása az alkalmazott protokolltól függően némi eltérést mutat.

A DAL-HD program OPPA / OEPA és COPP sémákat használ. Az SPbLH protokoll VBVP és ABVD sémákat tartalmaz.

Sugárkezelés

A Hodgkin-limfóma kezelésének utolsó szakasza a nyirokcsomók összes érintett területének besugárzása. A sugárterápia általában 2 héttel a gyógyszeres kezelés befejezése után kezdődik, amikor a vérkép normalizálódik..

A sugárterápia a gyógyszeres terápia utáni remisszió teljességétől függ: amikor teljes remisszió érhető el (a betegség összes klinikai és radiológiai jeleinek eltűnése) a nyirokzónában, a PET-CT szerint a sugárzási dózis 20 Gy. Ha a daganat mérete a polikemoterápia után 75% -kal vagy annál nagyobb mértékben csökkent az eredeti tumorhoz képest, és / vagy a PET-CT által az RP hiperfixációja Deauville szerint 2-3-ra csökken, akkor a sugárzási dózis 25 Gy. A daganatképződmények kevesebb mint 75% -os csökkenésével és / vagy az RP hiperfixáció PET-CT 4-5-vel történő megőrzésével Deauville szerint a sugárzási dózist 30 Gy-ra emelik..

5. ábra Sugárkezelési terv. I. beteg, 4 év 6 hónap Hodgkin-limfóma II. a nyaki, supraclavicularis, subclavia bal oldali, thymus, nasopharynx elváltozásokkal. Állapot 4 kúra PCT után, remisszió. A bal oldali cervico-supra-subclavia nyirokcsomók besugárzása konszolidációs céllal, SOD 20 Gy.

6. ábra M. beteg, 11 éves. Hodgkin-limfóma II. Stádium a nyak lágy szöveteinek, a nyak nyirokcsomóinak károsodásával. Állapot 2 kúra PCT után. Kontroll PET / CT nem mutatott metabolikusan szignifikáns gócokat, remissziót. Az elsődlegesen érintett területek sugárterápiája 20,0 Gy összfokális dózisban a konszolidáció céljából.

Az elengedés teljességének értékelésére vonatkozó kritériumok

A remisszió értékelésének kritériumaira az orvosnak szüksége van a kezelés folytatásának vagy a terápiás programok intenzívebbé tételének, vagy a páciens dinamikus megfigyelés alatt történő átadásának szükségességének megállapításához..

  • Teljes remisszió - a betegség minden tünetének (a betegség klinikai, hematológiai és egyéb megnyilvánulásainak) teljes visszafejlődése képalkotó vizsgálati módszerek szerint, kétszer meghatározva legalább 4 hetes időközzel.
  • Részleges remisszió - a daganatképződések méretének csökkenése legalább 50% -kal 4 hétig új elváltozások hiányában.
  • A betegség stabilizálása - a daganatképződések méretének kevesebb, mint 50% -os csökkenése vagy a kezdeti térfogat legfeljebb 25% -kal történő növekedése új elváltozások hiányában.
  • Progresszió - az új elváltozások kezelési folyamatának megjelenése vagy a korábban meglévők több mint 25% -os növekedése, valamint a mérgezés tüneteinek megjelenése.
  • Relapszus - új elváltozások megjelenése a teljes remisszió elérése után.

Dispenser megfigyelés

A Hodgkin-limfómában szenvedő gyermekek és serdülők megfigyelését a kezelési program befejezése után legalább 3 évig végzik.

Az első negyedévben a beteget havonta, a következő 9 hónapban - minden negyedévben és az azt követő években - félévente vizsgálják meg.

A Hodgkin-limfóma az egyik legjobban gyógyítható rák, és a betegek körülbelül 80% -a több mint 10 évvel él a kezelés befejezése után.

Hodgkin-limfóma

Az onkológia rettenetes szó, amitől megborzongsz. Az emberek a diagnózist mondatként érzékelik. Az ember élettartama a daganat típusától és a terápiától függ. Ez a cikk a Hodgkin-limfómára (granuloma) fog koncentrálni. A cikk meghívja Önt, hogy többet tudjon meg a betegségről: a tünetekről, a felnőttek és a gyermekek fejlődési szakaszairól, ajánlásokról és az élet prognózisáról.

A Hodgkin-limfóma a nyirokrendszer rosszindulatú betegsége, amely egyesíti a limfocitákban kezdődő rákok kiterjedt csoportját. A diagnózist a sérült nyirokcsomók mikroszkópos vizsgálatával tárják fel, amelyet a betegség kialakulásának első szakaszában nehéz meghatározni. A rossz sejtek agresszívekké és ellenőrizhetetlenné válnak, egyesével megölik a szűrő szerveket és a nyirokcsomót. A lymphogranulomatosis esetén több terület marad érintetlen, mint más lymphomáknál. A limfómák többi részét non-Hodginoknak nevezzük..

Példák a non-Hodgin limfómára:

  • Venerealis (inguinalis) lymphogranulomatosis - védtelen szexuális érintkezés útján terjed, de a fertőzés egyéb útjai sem kizártak (háztartás, anyától gyermekig, szülésen keresztül).
  • A Wegener-kór autoimmun betegség, az érsejtek érintettek, a gége falai megváltoznak.

Tünetek

A nyirokrendszer szervei összekapcsolódnak, a rossz sejtek szabadon befolyásolják a test nyirokcsomóit.

Hodgkin-limfóma tünetei:

  • A betegség előrehaladtával a nyirokcsomók növekednek.
  • A gyulladás gyakran fájdalommentes, de alkoholfogyasztással fájdalom jelentkezhet.
  • Gyulladt nyaki és supraclavicularis területek.
  • Az ágyék és a hasi régió nyirokcsomóinak gyulladása ritka.
  • Éjszakai erős izzadás, láz, láz.

Az ilyen megnyilvánulások gyulladást jeleznek, de klinikai vizsgálat nélkül lehetetlen meghatározni a betegség stádiumát..

A súlyos hátfájás, a nehézség érzése és a gyomorpanaszok is jelzik a progressziót.

A légszomj, a krónikus köhögés, a sápadt bőr, a fáradtság, az ízületi fájdalom ritka tünet, de a lymphogranulomatosis vizsgálatának egyik oka is. A legtöbb limfómás beteg kóros Reed-Sternberg sejtekkel rendelkezik. Ezeknek a sejteknek a testben való jelenléte nem garantálja a diagnózist. Az emberek képesek egész életüket élni, és a lymphogranulomatosis nem fog megnyilvánulni.

A betegség szakaszai

1. szakasz Duzzanat egyetlen helyen vagy szervben, de a nyirokcsomókon kívül. Az orvosi táblázaton a színpadot "B" betűvel jelölik.

2. szakasz A daganat két vagy több területen helyezkedik el, de a rekeszizom egyetlen oldalán belül.

3. szakasz Duzzanat számos helyen, a rekeszizom mindkét oldalán.

3 (I) - a gyulladás a hasüregben lokalizálódik.

3 (II) - elváltozás az ágyékban.

4. szakasz: diffúz elváltozások miatt a gyulladás átterjed a nyirokcsomókra és a szervekre. Ez a szakasz a legnehezebb. Metasztázisokat detektálnak a csontvelőben, a májban, a vesében, a belekben és a tüdőben. Az orvosi dokumentációban E, S, X betűkkel vannak jelölve. A későbbi szakaszokban a terápia néha pozitív eredményt mutat.

Betűk állomásozása a térképen:

  • B - a rák egy vagy több tünetének jelenléte.
  • E - daganat a nyirokcsomók szervei és szövetei közelében.
  • S - lép.
  • X - a daganatképződés nagy mérete.

A fejlődési szakasz azonosítása nélkül az orvos nem ad pontos előrejelzést a beteg túléléséről.

Hodgkin-limfóma gyermekeknél

Az orvosok továbbra sem tudják azonosítani a betegség okait. Általánosan elfogadott, hogy a betegség akkor lehetséges, ha a gyermeknek egyszerre számos kockázati tényező alakul ki..

Egy felnőtt és egy gyermek alig különbözik egy betegség észlelésekor, a tünetek ugyanazok, de a különbség kitűnik. Amikor a sejtek belépnek a gyermek csontvelőjébe, vérszegénység kezdődik. Ebben a helyzetben a kezelést megkönnyíti a csontvelő autotranszplantációja. A gyulladt nyirokcsomó érezhető a nyak és a fej hátsó kezeivel. A gyermekeknél kedvezőtlen tényezők az immunitás megszerzett vagy veleszületett hibái.

Terhesség és lymphogranulomatosis

Korábban azt gondolták, hogy meg kell szakítani a Hodgkin-limfómás terhességet. De nemrégiben közzétették egy tanulmány eredményét, amely azt mutatja, hogy a betegség sikeresen kezelhető olyan gyógyszerekkel, amelyek nem hatolnak át a placenta gátján. A terápia elvégzésének taktikája szempontjából a fő mutatók a terhesség időtartama és a betegség mértéke. Az LH nem öröklődik.

ICD-10 kód és alpontjai

A diagnózisok kódolásához az Egészségügyi Világszervezet kidolgozta a 10. felülvizsgálat betegségeinek nemzetközi osztályozását, rövidítve ICD-10 néven. Az említett osztályozásban a Hodgkin-limfóma a C81 kód. Különböző fajtákat emelünk ki.

С81.0 A HL nyirokcsomóinak tipikus típusa. Nem progresszív betegség, rossz túléléssel. A limfoid túlsúlyban lévő betegnek nincs szüksége sürgős kórházi kezelésre és a kezelés megkezdésére. A göbös típus ritka, a férfiak gyakrabban betegek. A nyaki, hónalji és inguinalis zónák károsodása jellemzi.

С81.1 LH noduláris szklerózis. A folyamat a jobb oldalról indul, két típusra osztva: ns1 és ns2. A második típus rosszabb prognózissal rendelkezik, mint az első. Amikor a betegség előrehalad és rossz sejtek jutnak a szervekbe, a beteg részeg lesz. Jelek: magas láz, hányinger, fogyás, bőséges izzadás. Megkezdődhet a viszketés is, ami nem tekinthető a mámor jeleinek. Az ilyen típusú betegséggel a nyirokcsomók mobillá és rugalmassá válnak. Extrém esetekben szorosan összeolvadnak, egy nagy konglomerátum képződik, amely jól látható az echográfiai CT-ben.

С81.2 A HL vegyes sejtes változata. Információk szerint ez a típus 15 és 25% között alakul ki a klasszikus HL-ben szenvedő betegeknél. Az 50 év feletti férfiak vannak veszélyben. Az esetek 40% -ában a mediastinalis nyirokcsomók érintettek. Jellemzője a megnövekedett számú Reed-Sternberg sejt, amelyet kis nekrózis és limfociták vesznek körül. Az eozinofil leukociták a reaktív mikrokörnyezetben is jelen vannak. A nekrózis fókuszai nem határozzák meg a betegség klinikai kezelésének jellemzőit.

C81.3 A HL limfoid kimerülése. Limfoid kimerüléssel az érintett szövetben és a nekrózis gócaiban a limfociták száma csökken. Leggyakrabban gyengítő lázként nyilvánul meg. A membrán alatti szövet és a csontvelő érintett. Az ilyen típusú visszaesések többször kisebbek, mint másokban.

C81.4 Limfocita HL. Kizárt: a betegség helyett az LH C81.0 lymphoid dominanciájának nodularis típusára jellemző.

C81.7 A HL egyéb formái Leírás nincs megadva.

C81,9 LH, nem meghatározott. Leírás nincs megadva.

Diagnosztika és kezelés

A táplálkozás fontos szerepet játszik az életben, különösen a rák kezelésében. Megfelelően összeállított menü esetén az érintett szerv terhelése csökken. A meghatározott pontokon szigorú étrendet kell betartani, hogy az erősített immunrendszer biztosítsa a szervezet számára a szükséges anyagokat. A menüt az orvos dolgozza ki, a sérült szervtől és a terápiától függően.

Ha a kezelőorvos Hodgkin-limfómára gyanakszik, akkor az első lépés a kutatás elvégzése, a tumormarkerek vizsgálata. Vérvizsgálatot végeznek. Meg kell határozni a betegség kialakulásának mértékét, meg kell deríteni a sérült szerveket, és korai kezelést kell előírni. A beteget speciális onkológiai kórházba küldik.

Kezdetben elvégzik az érintett szövet elemzését (biopszia) - a diagnózis meghatározásának fő módszerét. Egy szövetdarabot leszúrnak az érintett nyirokcsomóból, és mikroszkóp alatt megvizsgálják (szövettan). A biopszia megmutatja a beteg betegségének pontos alakját. A szövettani elemzés megkülönbözteti a szarkoidózist a HL-től. Ha a diagnózis beigazolódik, a differenciális taktika segít kiválasztani az intenzív rákkezelést.

Miután a beteget számítógépes tomográfiára (CT) küldték. A rák diagnosztizálásának és a betegek monitorozásának elengedhetetlen eszköze. Ha a beteget sugárterápiára írják fel, a komputertomográfia jó kiegészítő lesz. Könnyű ellenőrizni a képen látható szervek és csontok anatómiai szerkezetét. A vizsgálat előtt jódtartalmú anyagot injektálnak a vénába.

Ezután pozitronemissziós számítógépes tomográfiát (PET) írnak elő. Radioaktív indikátort injektálnak egy vénán keresztül, immunfenotípusa segít pontosan elérni a rákos sejteket. Leggyakrabban fokozott anyagcsere jellemzi őket. A CT és a PET vizsgálat kombinálva van, az orvos meghatározza a teljes képet. Az immunterápia a kezelés szerves része, befolyásolja a beteg immunitásának támogatását a kezelés során.

Ha az előző kezelés nem segített, az orvosok kockázatos eljárást folytatnak - a TSC-t - az őssejt-transzplantációt hatékony kezelésnek tekintik. Az eljárást nem írják elő olyan emberek számára, akiknél a diagnózist először fedezték fel, csak relapszusban szenvedő betegek számára.

Tűzálló CL. Ezt a nevet használják annak a diagnózisnak a meghatározására, amely nem megy remisszióba még egy teljes terápia után sem, vagy ha az eljárás után hat hónappal folytatódik. Nagy dózisú kemoterápiát és őssejt-transzplantációt alkalmaznak ennek a típusnak a kezelésére..

Ismétlődő CL. Leírja azt a stádiumot, amikor a visszaesés hat hónapos vagy annál hosszabb terápia után következik be. Kezdetben a beteg intenzívebb kemoterápiát kap, mint az első alkalommal. Remisszió bekövetkezésekor őssejt-transzplantációt hajtanak végre.

A sejtátültetést 2 módszerre osztják. Az első módszert "autológnak" nevezik, amikor ezt a módszert alkalmazzák, a beteg egészséges sejtjeit használják. Minimális kockázatot jelent a beteg számára. A második módszert "allogénnek" nevezik, ebben a típusú transzplantációban megfelelő donor sejtjeit használják, ami kockázatos a beteg számára. Jelenleg klinikai vizsgálatok folynak az allogén transzplantáció két altípusának kifejlesztésére minimális és standard intenzitással. Lehetetlen a betegséget teljesen meggyógyítani, de a helyes kezeléssel remisszió érhető el.

A TSC szakaszai

  1. Az őssejtek megszerzése: a fő származási forrás a csontvelő, amelyet lapos csontok ismételt szúrása révén nyernek. Az eljárást általános érzéstelenítésben végezzük. Az orvostudomány és a fejlődés nem áll meg, most megtalálták a szükséges sejtek megszerzésének egyszerűbb módját. A szükséges sejteket perifériás vérből állítják elő szeparátor segítségével.
  2. Nagy dózisú kemoterápia: Ebben a terápiás folyamatban az egyetlen cél az a rosszindulatú növekedés teljes felszámolása, amelyet az előző kúra nem érintett. Az emberek különböző toleranciákkal rendelkeznek az eljárással szemben. Mellékhatásként az ujjak hegyei elzsibbadnak, visszafordíthatatlan változás következik be a vérben, az immunrendszer lehetséges.
  3. Őssejt injekció: új sejteket használnak a kemoterápia során károsodott beteg rendszer helyreállítására. A rákos sejtek a transzplantáció során elpusztulnak.
  4. Felépülés: ezt az időszakot tartják a legnehezebben kezelhetőnek. Különféle antibakteriális, vírusellenes és gombaellenes terápiákat hajtanak végre, mivel a nagy dózisú kemoterápia után a betegnek nincs önálló vérképzése. Ezen a ponton a test hajlamos az életet veszélyeztető vírusfertőzésekre. A beteget steril dobozba helyezik, a rehabilitáció során az embert a donor véréből származó gyógyszerekkel transzfúzióval látják el. Az utolsó szakasz két-négy hétig tart.

A limfogranulomatosist sikeresen kezelik Izraelben, Oroszországban. A Sourasky klinika híres Izraelben, a legújabb technológiák és gyógyszerek 80% -ra növelték az emberek túlélési arányát.

Klinikai irányelvek

A lymphogranulomatosisban a terápia pozitív hatásának skáláját négy lépésben ellenőrizzük: 2,4 kemoterápiás ciklus után, a kúra végén és a teljes kezelésben. A limfóma utáni abszolút remisszióval járó helyzetben: a laboratóriumi adatok ellenőrzése, a hasüreg ultrahangja és a mellkasban elhelyezkedő szervek röntgenfelvétele. A második évtől kezdődően ezeket a tanulmányokat félévente, az éves lehetőség után végzik el. Azoknál a betegeknél, akik a cervico-supraclavicularis nyirokgyűjtőket besugározták, a pajzsmirigy működésének éves vizsgálatát írják elő.

Az első vizsgálatkor teljes számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatot végeznek annak igazolására, hogy a remisszió teljes. Ha maradék daganat van, PET-t írnak fel. Ha van alapja a relapszus kezdetének, akkor ismét CT-t írnak fel. A PET nem ajánlott a betegek számára, nincs értelme még egyszer megfertőzni a testet.

Minden látogatáskor meg kell kérdezni a beteget, van-e legalább egy tünete a betegségnek.

Az élet előrejelzése

A Hodgkin-limfóma életjóslata jó, de ne feledkezzen meg a kezelés után felmerülő következményekről. Nőknél az emlőrák, a férfiaknál a meddőség néhány év múlva megjelenhet. A betegség során, a lymphogranulomatosis után szült nőket három évig ajánljuk szoros megfigyelés alatt. Az emberek többsége következmények nélkül él. A rosszindulatú daganatok által okozott fogyatékosság 2%.

Az őrült életritmusban az emberek egészséget tesznek a hátsó égőre. Úgy tűnik, hogy a gyulladt nyirokcsomó apróság, nem jó vagy rosszindulatú torzítást hordoz magában. Még a legalacsonyabb hőmérséklet is jelzi a test gyulladását. A test számos jelet küld állapotáról, értelmet kell adni nekik. Ellenkező esetben az életért folytatott versenyben elveszítheti a legfontosabbat - az egészséget. Egészség nélkül az életnek vége lesz. Ne hagyja ki a testjeleket, ezek fontosak.

Hodgkin-limfóma: mi és hogyan kell kezelni

Mi a Hodgkin-limfóma?

Microdrug Hodgkin limfómával

A Hodgkin-limfóma (HL) a nyirokszövet rosszindulatú betegsége. A HH-t "serdülőkori betegségnek" nevezik, mivel többségük 15-30 éves fiataloknak van kitéve, akiket sokkal ritkábban 55-60 éves korban diagnosztizálnak. A férfiaknál a HL gyakoribb, mint a nőknél. Az újonnan diagnosztizált betegek incidenciája körülbelül 2,1–2,8: 100 000 lakos évente.

A tumor-iniciáció a B-limfocitákból következik be a sejtek antitesttermelésének egyik szakaszában. A limfocita, miután a csontvelőben képződött, a nyirokcsomóba költözik, ahol tovább folytatja az érési szakaszokat, és az antitestek szintetizálásához elkezdi kiválasztani a gének speciális kombinációit is. Ebben a folyamatban mind az új antitestekkel rendelkező, mind a „rossz” limfociták képződnek, amelyek nem voltak képesek optimálisan új antitestet létrehozni. Ezt a természetes folyamatot az apoptózis mechanizmusa szabályozza, vagyis a rossz génkombinációjú sejteknek el kell pusztulniuk. De a HL esetében ez nem történik meg, a sejt véletlenszerűen szaporodni kezd, daganatot képezve..

A HL-ben található tumor jellemző tulajdonságokkal rendelkezik, nevezetesen Berezovsky-Reed-Sternberg (BRSH) óriássejtjeinek jelenlétével. Ezeknek a sejteknek az eredetét a tudósok az egész világon évtizedekig nem tudták meghatározni, csak a 20. század végén vált ismertté, hogy a kóros sejtek a B-sejtvonal alacsonyabb specifikus limfocitái, ritkábban a T-sejtek átalakulnak.

A betegség kialakulásának okai

Az Epstein-Barr vírus egyértelmű kapcsolatban áll a betegséggel

Más okok nincsenek egyértelmű kapcsolatban a HL-vel, de befolyásolhatják a betegség kialakulását. Ide tartozik a HIV, más súlyos immunhiányos állapotok, beleértve az immunszuppresszánsok szedésének következményeit. Egyes adatok szerint a HL-ben szenvedő betegek közeli hozzátartozói vannak veszélyben..

A lymphogranulomatosis osztályozása formák és szakaszok szerint

A szövettani jellemzők határozzák meg a limfóma alakját

Korábban a HL-t Hodgkin-kórnak vagy lymphogranulomatosisnak hívták. Ezeket a neveket a gyakorlatban még mindig használják, de a nemzetközi szabvány szerint a betegséget HL-nek nevezik, és a következőképpen osztályozzák:

A szövettani jelek szerint:

  • Limfohistiocita forma (az összes HL eset 15% -a). A biopsziában főleg érett limfociták találhatók, és a BRS sejtek kis számban vannak jelen. Általában a fejlődés kezdeti szakaszában diagnosztizálják, a 30 év alatti férfiak fogékonyak.
  • Noduláris (noduláris) szklerózis (45%). A biopsziás mintából BRS-sejtek és lacunáris sejtek derülnek ki, nagyszámú maggal vagy egy többkaréjos maggal. Jellemző a nyirokszövetből képződött csomók jelenléte. A betegséget a 30 év alatti nőknél gyakrabban határozzák meg.
  • Vegyes sejtforma (30%). Különböző méretű és típusú sejtek állnak rendelkezésre: fibroblasztok, plazma, eozinofilek, limfociták, BRS sejtek. Érintett fiatal férfiak, idős emberek, gyermekek, HIV-betegek.
  • A lymphoid kimerülés egyik formája (5%). A biopsziás mintában nincsenek limfociták, nagyszámú RBS-sejt. A betegség elsősorban az időseket érinti.

Az érintett nyirokcsomók csoportjainak száma határozza meg a stádiumot

  • I - 1 nyirokcsomócsoport vagy 1 szerv / szövet károsodása.
  • II - ≥ 2 nyirokcsomó-csoport vagy szerv / szövet és nyirokcsomók károsodása a rekeszizom egyik oldalán.
  • III - nyirokcsomók vagy szervek / szövetek és nyirokcsomók érintettek a rekeszizom mindkét oldalán.
  • IV - egy vagy több szerv / szövet és nyirokcsomó vegyes, többszörös elváltozása.

A szakaszokat betűjelölések kísérik:

  • a - nincsenek tünetek;
  • b - tünetek vannak: láz, fogyás, éjszakai izzadás;
  • f - az érintett nyirokcsomók közelében lokalizált szervek / szövetek érintettek;
  • s - a lép részt vesz a tumor folyamatában;
  • x - nagyarányú vereség.

Hodgkin-limfóma tünetei

Légszomj, a betegség nem specifikus tünete

A betegséget a kezdeti szakaszban enyhe tünetek jellemzik. A jelek fokozatosan jelennek meg:

  • a nyirokcsomók méretének növekedése;
  • krónikus fáradtság, gyengeség;
  • légszomj, mellkasi fájdalom;
  • szédülés, hányinger;
  • a lép méretének növekedése;
  • láz;
  • fokozott izzadás éjszaka;
  • fogyás.

Diagnosztika

A lymphoma egyértelmű jele a duzzadt nyirokcsomók

A diagnosztika azzal kezdődik, hogy megkérdezik a beteget a betegség jeleiről, majd megvizsgálják a nyirokcsomókat. A hosszú ideig duzzadt nyirokcsomók a HL legjellemzőbb tünete. Leggyakrabban a nyirokcsomó fájdalommentes és abnormálisan nagy méreteket érhet el. Klinikai és biokémiai elemzést, a belső szervek ultrahangját végzik.

A HL diagnosztizálásához a biopszia kötelező elem - a nyirokcsomó szövetének mintájának elemzése. Ehhez a nyirokcsomót általában eltávolítják, hogy szövettani vizsgálatot végezzenek, amely alapján kiderül a betegség formája..

A pozitron emissziós tomográfia (PET) egy új módszer az LH meghatározására, amely lehetővé teszi a tumor azonosítását részletes 3D képek segítségével.

A mellkas és a has számítógépes tomográfiáját, valamint a csontvelő biopsziát végezzük a HL stádiumának azonosítására.

Hodgkin limfóma kezelése

A kezelés alappillére a kemoterápia

Az LH azon kevés onkológiai kórképek egyike, amely megmutatta a betegek túlnyomó részének gyógyításának lehetőségét, még előrehaladott stádiumban is. A sugárzással és kemoterápiával végzett kezelés korábban jó eredményeket mutatott, és a modern diagnosztikai módszerek megjelenésével a HL terápiában új megközelítés alakult ki, amely lehetővé tette a mutatók javítását. Már a betegség azonosításának szakaszában meghatározzák annak stádiumát és a beteg kockázati csoportját, a kapott adatok alapján a kezelést előírják. Minden szakaszhoz optimális terápiás intézkedéseket dolgoztak ki a legkevesebb mellékhatással..

A kezelés a kemoterápia ciklusaival kezdődik, és minden szakaszra és kockázati csoportra stratégiát dolgoztak ki. Ezután szükség esetén sugárterápiát írnak elő, amelynek elve szintén megváltozott az elmúlt évtizedekben. A modern berendezéseknek köszönhetően lehetővé vált a besugárzás pontos célba juttatása, anélkül, hogy más szöveteket érintenének. Ugyanakkor a sugárterápiát már nem írják elő minden beteg számára, csak azok számára, akiknek a kemoterápia után a tumor gócait PET segítségével határozzák meg..

Ha részleges remisszió nem érhető el, vagy az első korai relapszus bekövetkezik, őssejt-transzplantációt javasolnak. Általában autológ transzplantációt hajtanak végre, amelynek során a beteg megkapja saját őssejtjeit.

Következmények és szövődmények

A kemoterápia negatív hatással van a szívre

A HL kezelhető, de számos szövődményt vált ki, ami a legtöbb esetben nem magával a betegséggel, hanem a kemoterápia és a sugárzás következményével jár, mivel ezeknek a módszereknek megnövekedett onkogén potenciálja van. Minél több kezelést végeztek, annál nagyobb volt a súlyos szövődmények kockázata. A mell, a gyomor, a hólyag, a belek, a méh és más szervek rákja a HL-terápia utáni halálozások 13-15% -át okozza.

A férfiak meddősége a terápia gyakori következménye; a HL-kezelés előtt a férfiaknak sperma krioprezervációs eljárást kínálnak. A szív- és érrendszeri betegségek a HL kezelés kardiotoxicitása miatt jelentkeznek. A terápia szövődményei közé tartoznak az endokrin rendszer betegségei, a tüdő patológiái, a fertőző betegségek súlyos lefolyása.

Előrejelzés

A laboratóriumi mutatók meghatározzák a betegség prognózisát

  • Leukocitózis ≥ 15 000 / μL;
  • Lymphopenia megelőzés

A rendszeres szakorvosi ellenőrzés jó megelőzés

Nincsenek általánosan elfogadott intézkedések a HL hatékony megelőzésére. Javasoljuk, hogy a beteg közeli hozzátartozói, különösen az ikrek vizsgálják meg. Emellett a HL kialakulásának valószínűsége magas az Epstein-Barr vírus által okozott betegségben szenvedő betegeknél. A vírus nemcsak a HL, hanem más típusú limfómák és különféle súlyos patológiák kialakulásához is hozzájárul.

Hodgkin-limfóma - amit tudnia kell a betegségről

A Hodgkin-limfóma (HL), más néven "lymphogranulomatosis", onkológiai betegség, amelyben rosszindulatú folyamat alakul ki a nyirokszövetekben. Ritkábban érintheti a nem nyirokszerveket, például a csecsemőmirigyet, a csontvelőt, a lépet és a májat. Ilyen esetekben extranoidális típusú tumorról beszélnek..

A leírt patológiával a nyirokszövet sejtjei normális állapotból óriási többsejtű sejtekké mutálódnak, ezeket "Berezovsky-Reed-Sternberg sejteknek" nevezik. Ezenkívül megjelennek az úgynevezett mononukleáris Hodgkin sejtek. A betegség előrehaladtával a keringő véren keresztül terjedhetnek az egész testben. Így a metasztázis folyamata Hodgkin-kórban fordul elő. Az atópiás sejtek első és második típusa megtalálható az érintett szövetek mikroszkópos vizsgálata során.

Ez az onkológiai patológia annak az orvosnak a nevéről kapta a nevét, aki először a 19. században írta le - Thomas Hodgkin.

A férfiak hajlamosabbak a lymphogranulomatosisra, mint a nők. A betegség elsősorban a fehér kaukázusi faj képviselőit érinti. Két "kockázati életkor" van: az első a 15 és 35-40 év közötti időszak, a második a 60 év feletti. Azonban nem ritka, hogy Hodgkin-limfóma gyermekekben található meg..

Az ilyen típusú daganatok prognózisa meglehetősen kedvező: az onkopatológia kimutatásának és a kezelés megkezdésének szakasza alapján 45 és 95% között mozog. Összességében a szakértők szerint az ötéves betegek túlélési arányának 80% -a.

Hodgkin-limfóma tünetei

Az LH manifesztum szinte mindig a nyirokcsomók méretének megnagyobbodásával kezdődik. Ugyanakkor tapintáskor fájdalommentesek maradnak, és több antibakteriális gyógyszeres kezelés után sem térnek vissza a normális mérethez.

A kezdeti szakaszban a folyamat magában foglalja a nyirokcsomókat, amelyek a membrán felett helyezkednek el - nyaki, supraclavicularis, ritkábban - hónalj, valamint a mediastinalis régióban helyezkednek el. Kivételes esetekben a lymphogranulomatosis megkezdődhet az alsó testben - a hasüreg vagy az ágyék nyirokcsomóiban.

A megnagyobbodott nyirokcsomók mellett a beteget a Hodgkin-limfóma következő atipikus és tipikus tünetei okozhatják:

  • a közérzet általános romlása letargiában, erővesztésben, súlyos fáradtságban és álmosságban, fejfájásban, szédülésben, émelygésben;
  • a bazális testhőmérséklet periodikus emelkedése subfebrile értékekre vagy annál magasabbra, váltakozva azokkal az időszakokkal, amikor a hőmérséklet a normális határokon belül marad;
  • éjjeli izzadás;
  • étvágycsökkenés vagy -csökkenés, és ennek eredményeként a testtömeg rövid időn belüli jelentős csökkenése;
  • fokozott fogékonyság a megfázás, vírusok és fertőzések iránt;
  • a mediastinalis régió nyirokcsomóinak legyőzésével - légszomj, terméketlen köhögés, belégzési nehézség, a nyelőcső zónában történő lokalizációval - nyelési nehézség, onkológiai folyamat kialakulásával az inguinalis nyirokcsomókban - bőrfekély;
  • kiterjedt viszketés, irritáció és bőrszárazság;
  • ritkán - fájdalom az érintett nyirokcsomókban alkoholfogyasztás közben.

A betegség előrehaladtával a beteg meglehetősen intenzív fájdalmat tapasztalhat a megváltozott nyirokcsomókban vagy a belső szervekben.

A Hodgkin-limfóma szakaszai

Mielőtt áttérne a színpadra állításra, röviden át kell gondolnia a lymphogranulomatosis típusait. A modern orvosi besorolásban, az érintett atópiás sejtek túlsúlya alapján, ennek az onkopatológiának négy szövettani változatát különböztetik meg:

  • noduláris szklerózis - klasszikus Hodgkin-limfóma, amelyet a lymphogranulomatosisos betegek körülbelül felénél diagnosztizáltak;
  • vegyes sejtes limfóma (prevalencia a teljes tömegben körülbelül 35%)
  • limfoid kimerülés (prevalencia legfeljebb 10%);
  • limfoid túlsúly - a lymphogranulomatosis legritkább típusa, amelyet a betegek körülbelül 3-5% -ában észlelnek.

Típustól függetlenül a Hodgkin-csoport összes rosszindulatú formációját szakaszokba sorolják. A patológia elhanyagoltságától, valamint a szervek és csomópontok folyamatban való részvételének mértékétől függően a Hodgkin-limfóma négy szakaszát különböztetik meg.

  1. I. szakasz: a betegség terjedése a nyirokcsomók egy csoportjára vagy egy nem nyirokszervre.
  2. II. Szakasz: akkor diagnosztizálják, amikor a rekeszizom egyik oldalán elhelyezkedő nyirokcsomók két vagy több csoportja részt vesz az onkológiai folyamatban, vagy egy szerv, amely nem tartozik a nyirokrendszerbe, és egy csomópontcsoport, feltéve, hogy csak a rekeszizom felett vagy alatt vannak..
  3. III. Szakasz: előfeltételek vannak arról, hogy beszéljünk róla, amikor a lymphogranulomatosis a membrán mindkét oldalán lévő nyirokcsomókat, valamint a lépet vagy egy nem nyirokrendszeri belső szervet érinti..
  4. IV. Szakasz: ebben a szakaszban a páciensnek generalizált malignus kóros folyamata van, amely több nyirokcsomócsoportot és több testet is lefed a test különböző részein.

A kezelés sikere közvetlenül függ a betegség kimutatásának szakaszától. A terápia legkönnyebben az első és a második szakasz. Az utolsó szakaszban a gyógyulás valószínűsége a diagnosztizált esetek felére csökken. Mindazonáltal, jól kidolgozott kezelési taktikával és a beteg saját terápiájához való felelősségteljes hozzáállással ez teljesen lehetséges..

A Hodgkin-limfóma okai

Ennek az onkológiai betegségnek több mint kétszáz éves tanulmánya ellenére ma lehetetlen pontosan megválaszolni azt a kérdést, hogy miért fordul elő lymphogranulomatosis.

Ismert, hogy jelentős kockázati tényező az emberi nyirokrendszert alkotó sejtek örökletes hajlam és génmutációi. Ezenkívül a következőket valószínű feltételként nevezik meg:

  • Epstein-Barr vírus vagy humán T-limfotrop vírus jelenléte;
  • az immunrendszer meghibásodása, amelynek a nyirok része. Az immunhiány lehet veleszületett vagy szerzett. Az autoimmun betegségek, a HIV és számos más hasonló állapotokhoz vezet;
  • hosszú ideig radioaktívan szennyezett területeken él;
  • rendszeres érintkezés vegyi anyagokkal, amelyek potenciálisan rákkeltők;
  • túlzott ultraibolya fénynek való kitettség - állandó napsugárzás hatására állandó.
  • bizonyos gyógyszerek szedése.

A Hodgkin-limfóma előfordulásának és kialakulásának valószínűségére bizonyos hatást gyakorol a helytelen életmód, alacsony mobilitás, kiegyensúlyozatlan étrend, 2 és magasabb fokú elhízás, alkohol és nikotin visszaélés is..

Hodgkin-limfóma diagnosztizálása

A lymphogranulomatosis diagnosztizálásában meghatározó módszer az érintett nyirokcsomóból vagy nem nyirokszervből származó szövetek felvétele szövettani és citogenetikai vizsgálatokhoz. A biopsziát szúrással, laparoszkópos vagy sebészeti módszerekkel hajtják végre, a daganat helyétől függően. Ha a lép érintett, akkor további kutatás céljából általában eltávolítják.

Ezenkívül a beteget egy hematológus onkológiai szakorvos hallgatja ki és vizsgálja meg, összegyűjtve a személyes és a család történetét, amely után a következőket lehet előírni:

  • hemogram (általános klinikai vérvizsgálat, amely lehetővé teszi a hemoglobin, a leukociták és az ESR referenciaértékeitől való eltérés meghatározását);
  • a vérszérum egyéb elemzései: biokémiai, immunológiai, tumor markerekre;
  • műszeres és készülékvizsgálatok: röntgen, CT, MRI, ultrahang, PET-vizsgálat radioaktív glükózzal, szcintigráfia kontrasztreagenssel, csontvelő szúrás és mások.

Az utolsó bekezdésben felsorolt ​​módszereket a kezelőorvos szükség szerint előírhatja, például a betegség stádiumának tisztázása érdekében, vagy egyáltalán nem írják elő - ha a beteg vérének biopsziája és laboratóriumi vizsgálata nem szolgáltatott elegendő információt a Hodgkin-limfóma egyértelmű diagnózisához..

Hodgkin limfóma kezelése

A rosszindulatú daganatok kezelését számos tényező alapján választják ki: a lymphogranulomatosis típusa és stádiuma, a beteg életkora és egészségi állapota, krónikus betegségek jelenléte vagy hiánya. A jelenlegi protokollok előírják a kemoterápia és a sugárterápia kijelölését.

A kemoterápia lehet szokásos vagy erősen agresszív - ha az első esetben nem érik el a kívánt hatást. Nagy dózisú citosztatikus gyógyszerek alkalmazásával végzik. Általános szabály, hogy a nagy dózisú kemoterápiával végzett kezelés befejezése után a betegnek autológ csontvelő-transzplantációra van szüksége. Néha szteroid gyógyszereket adnak a rendszerbe a gyulladásos folyamatok megkönnyítése és a test immunválaszának csökkentése érdekében.

A sugárterápiát, mint a Hodgkin-limfóma kezelésének önálló módszerét, nagyon korlátozottan alkalmazzák: a korai szakaszban, amikor a daganatos folyamat lokalizációja a nyirokcsomók egy csoportját vagy egy nem nyirokrendszeri szervet ölel fel, a célzott besugárzás pozitív hatással járhat. A Hodgkin-limfóma negyedik szakaszában rádiófrekvenciás expozíciót írnak elő olyan esetekben, amikor a beteg egészségügyi okok miatt nem képes kemoterápiára. Ebben az esetben az orvosok fő célja a daganat növekedésének lassítása és a beteg életének meghosszabbítása, minőségének maximális megőrzése mellett..

A legkifejezettebb pozitív eredményt a kombinált kemoradiációs kezelés adja. Ebben az esetben a kóros sejtek megsemmisítésének fő feladata a citosztatikumok, és a sugárterápia a hatás megszilárdítását szolgálja..

A műtéti beavatkozást a lymphogranulomatosis terápiás megközelítéseként rendkívül ritkán alkalmazzák - főleg a nagyon korai szakaszban, amikor az érintett terület minimális és lokalizált.

Előrehaladott betegségben szenvedő betegeknek, akik nem kapták meg a kemoradiációs terápia várt eredményét, palliatív kezelést kínálnak, amelynek főként a hatékony fájdalomcsillapítás és a belső szervek életműködésének lehető legnagyobb fenntartása a célja.

A Hodgkin-limfóma prognózisa meglehetősen jó. A legtöbb esetben a betegség jól reagál a kezelésre, ezért időben diagnosztizálva és terápiával a gyermekek és serdülők 95% -ában a teljes gyógyulásnak megfelelő hosszú távú (ötéves) remisszió figyelhető meg..

Felnőtteknél a kép némileg kevésbé pozitív: az egyéves túlélési arány 93%, ötéves - 82%, 10 éves - 73%, 15 éves - 63% (amerikai statisztikák).

Minél később a beteg segítséget kér, annál kedvezőtlenebb lesz a prognózis, amely ráadásul nem kielégítő általános egészségi állapot esetén bonyolult..

A HL megelőzésére vonatkozó ajánlások megegyeznek bármely rákra vonatkozó ajánlással. Ez korlátozza a közvetlen napfényben való tartózkodást, a sugárzással, vegyi anyagokkal-rákkeltőkkel való érintkezést, valamint az egészséges életmódot - kiegyensúlyozott, a lehető legtisztább étel, elegendő fizikai aktivitás és a rossz szokások megtagadása.

Hodgkin-limfóma

A Hodgkin-limfóma (lymphogranulomatosis, Hodgkin-kór) a limfoid szövet rosszindulatú daganata, specifikus polimorf sejtes granulomák képződésével. A Hodgkin-limfóma tumorszubsztrátja a Reed-Sternberg sejtek (lacunar hisztociták) - nagy poliploid sejtek, amelyek multilobuláris magot tartalmaznak. Az érintett nyirokcsomó daganatának legnagyobb része egy granuloma, amelyben limfociták (T-sejtek vannak túlsúlyban), granulociták, hisztociták, eozinofilek, plazma és retikuláris sejtek halmozódnak fel. Az érintett nyirokcsomó szövetét áthatják a kapszulából kiáramló rostos kötőszöveti szálak.

A betegség Thomas Hodgkin nevéhez fűződik, aki 1832-ben leírta a betegség hét esetét, és javasolta a patológia külön nosológiai egységre történő szétválasztását, amelynek közös jellemzője a nyirokcsomók és a lép megnagyobbodása, cachexia (a test rendkívüli kimerülése) és a halál.

A megfelelő és időben történő kezelés lehetővé teszi a jó eredmények elérését; a betegek több mint 50% -ának sikerül stabil remissziót elérnie.

A Hodgkin-limfóma átlagos előfordulási gyakorisága férfiaknál 0,6–3,9%, nőknél 0,3–2,8%, átlagosan 2,2 eset / 100 000 lakos. A betegség minden életkorban előfordul, a gyermekkori rákos megbetegedések körében a harmadik helyen áll prevalenciájában.

A Hodgkin-limfóma okai

A betegség etiológiai tényezője továbbra sem tisztázott. Feltételezzük, hogy a Hodgkin-limfóma egy B-sejtes tumor, amely a T-sejt immunhiányának hátterében alakul ki a thymus hipofunkciója miatt..

Számos hajlamosító tényező létezik:

  • fertőző betegségek - a nyirokrendszer sejtjei kontrollálatlan osztódásba kezdenek, és vírusok (herpevirusok, retrovírusok stb.) Hatására mutációkon mennek keresztül;
  • az immunrendszer veleszületett betegségei - Louis-Bar-szindróma, Wiskott-Aldrich-szindróma stb.;
  • autoimmun betegségek - rheumatoid arthritis, Sjogren-szindróma, lisztérzékenység, szisztémás lupus erythematosus stb.
  • genetikai hajlam - genetikai markereket nem azonosítottak, de a Hodgkin-limfóma gyakorisága növekszik azokban a családokban, ahol ilyen betegségeket már diagnosztizáltak;
  • rákkeltő vegyi anyagok - benzolok, anilin festékek, nehézfémsók, aromás szénhidrogének, peszticidek stb. - hatása;
  • megnövekedett sugárzásnak, nagyfrekvenciás áramoknak, besugárzásnak való kitettséggel járó munka.

A betegség formái

A Hodgkin-limfóma osztályozása az érintett szövet szövettani jellemzőin alapul.

A korai szakaszban a betegség általában tünetmentes..

A Hodgkin-limfómának négy szövettani változata van:

  • a noduláris (noduláris) szklerózis (1. és 2. típus) a betegség leggyakoribb formája, amelyet a mellkasüreg belsejében található nyirokcsomókban kollagénzsinórok képződnek, amelyek a kialakult daganatszövetet sok lekerekített területre osztják. Reed-Sternberg sejtek feltárulnak;
  • lymphohistiocyticus (limfoid túlsúly) - a Hodgkin-limfóma klasszikus változata, amelyet az érintett szervben nagyszámú limfocita jelenléte jellemez. Reed - A Sternberg sejtek egyedülállóak, gyakran találhatók Hodgkin sejtek. A limfocitacsomók összeolvadnak egymással és diffúz növekedési területeket képeznek, hiányoznak a fibrózis és a nekrózis. Leggyakrabban a nyaki axilláris, inguinalis nyirokcsomókat érintik;
  • limfoid fogyás - Az érintett szövetben a Reed-Sternberg sejtek vannak túlsúlyban, közöttük a limfociták egyszeri disszeminációi észlelhetők, amelyek szintje folyamatosan csökken. A lymphoid kimerülés változata általában megfelel a betegség terjedésének IV szakaszának, és kedvezőtlen lefolyás jellemzi;
  • vegyes sejtes variáns - a szövettani képet számos limfocita, eozinofil, plazma sejt, Reed-Sternberg sejt képviseli az érintett szövetben. Gyakran megtalálják a nekrózis gócait, a fibrózis területeit.

A Hodgkin-limfóma szakaszai

A Hodgkin-limfóma stádiumainak megállapításakor figyelembe veszik a vizsgálati és a biopsziás eredmények adatait, meghatározzák a kóros folyamatban részt vevő szervek és szövetek számát, a folyamat prevalenciája a rekesz felett vagy alatt:

  • I - a nyirokcsomók egyik csoportja érintett;
  • I E - I + részvétel egy extra-nyirokrendszeri szerv kóros folyamatában;
  • II - a nyirokcsomók két vagy több csoportját érintik a rekeszizom egyik oldalán (felső vagy alsó);
  • II E - a limfoid szerv elváltozása 1-2 nyirokcsomó-csoport növekedésével, a sérülés lokalizációja - ugyanazon az oldalon a rekeszizomhoz képest;
  • III - a nyirokcsomók több csoportját érintik a rekeszizom mindkét oldalán (felső és alsó);
  • III S - a lép elváltozása csatlakozik;
  • III E - III + egy extra-nyirokszerv vagy szövet lokalizált elváltozása;
  • IV - egy vagy több belső szerv diffúz vagy disszeminált (multifokális) elváltozása, amely a nyirokcsomók károsodásával járhat.

A remisszió ideje alatt a biológiai aktivitás jeleinek megjelenése kezdeti súlyosbodást jelez.

A IV. Szakasz a következő tanfolyamon választhat:

  • A - nincs mámor;
  • B - mérgezés, fogyás jelei az elmúlt hat hónapban;
  • a - a vérvizsgálatok szempontjából nincs biológiai aktivitás;
  • b - kimutatott biológiai aktivitás.

Hodgkin-limfóma tünetei

Kezdetben a kóros folyamat a nyirokcsomókban alakul ki. Fokozatosan növekednek, a daganatos folyamat terjed és más szervekre és szövetekre hat. A korai szakaszban a betegség általában tünetmentes. A nyirokcsomók növekedésével fájnak, és a környező szövetek és szervek összenyomódásával járó tünetek jelennek meg..

A Hodgkin-limfóma helyi jelei:

  • megnagyobbodott nyirokcsomók;
  • a belső szervek károsodása.

A Hodgkin-limfóma fő tünete a lymphadenopathia (amelyet a nyirokcsomók jelentős növekedése jellemez). A középső és az elülső mediastinum nyirokcsomói, esetenként a csecsemőmirigy érintettek. Ezenkívül az elváltozás bármilyen szervet érinthet, a lép, a máj, a bőr, a csontvelő, a tüdő, a mellhártya, a csontszövet részt vehet a folyamatban.

A Hodgkin-limfóma gyakori tünetei:

  • hullámzó jellegű láz;
  • fokozott izzadás éjszaka (bőséges éjszakai izzadás);
  • gyengeség, apátia;
  • étvágytalanság;
  • viszkető bőr;
  • ok nélkül hirtelen fogyás, a fogyás elérheti a kritikus szintet;
  • anémia;
  • csökkent immunitás, hajlam a fertőző betegségekre.

A mellkas nyirokcsomóinak kifejezett növekedésével a következő tünetek alakulnak ki:

  • száraz, terméketlen köhögés;
  • a hang rekedtsége;
  • nehézség érzése az érintett területen;
  • dysphagia (nyelési rendellenesség);
  • nehézlégzés (légszomj);
  • kava szindróma (keringési rendellenességek a vena cava felső medencéjében);
  • mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás.

A Hodgkin-limfóma kezelésében a kemoterápiát részesítik előnyben sugárzással kombinálva, ez adja a maximális hatást minimális számú szövődmény mellett.

Amikor a folyamat elterjed, a belső szervek károsodásának jelei jelennek meg. Leggyakrabban a lép és a máj nyirokcsomóinak károsodását észlelik. E belső szervek növekedésének eredményeként a gyomor összenyomódik és a vesék kiszorulnak. A nyirokcsomók érintettsége a változó intenzitású hasi fájdalom megjelenésével nyilvánul meg.

A tüdő veresége általában másodlagos természetű, és a folyamat átmenetének következménye a mediastinum nyirokmirigyéből a tüdőbe. Gyakori a pleurális folyadék felhalmozódása.

Az idegrendszer károsodását a limfogranulomatosis kiterjedt terjedése után észlelik a nyirokmirigyekben és a belső szervekben. A gerincvelő leggyakoribb elváltozásai, amelyekben a lymphogranulomatosus elemek nőnek az epidurális szövetben, és összenyomják a gerincvelőt. Ilyen esetekben a betegség a gerincvelő daganataként alakul ki érzékenység, parézis és bénulás vezetési zavarokkal, végtagfájdalommal.

A csontszövet károsodásának két fő módja a lymphohematogen terjedés és a lymphogranuloma csontszövetbe történő proliferációja. Az elsődleges csontsérüléseket a betegség első évében észlelik, a csontokban másodlagos változások jelentkeznek a betegség kezdetétől számított 1,5-2,5 év után. A csontváz változásai akkor fordulnak elő, amikor a folyamat a szomszédos nyirokcsomókból, pleurából, mediastinumból terjed. A limfogranulomatosus szövet a csontszerkezet és az osteosclerosis pusztulását okozza. A megnagyobbodott nyirokcsomók nyomása a szomszédos idegfonatokon a gerinc, a csontváz érintett csontjainak intenzív fájdalmával nyilvánul meg..

A Hodgkin-limfóma korai és generalizált stádiumában lévő betegek kezelésében az 5 éves progresszió nélküli túlélési arány 90%, a III. Stádiumban 60-80%, a IV. Stádiumban a remisszió a betegek kevesebb mint 45% -át éri el.

Megjegyezzük a folyamat biológiai aktivitásának jeleit a citokinek termelése miatt is: a szérum haptoglobin szintjének növekedése, az eritrocita ülepedési sebessége, a ceruloplazmin és a laktát dehidrogenáz tartalma, a fibrinogén koncentrációja meghaladja a referenciaértékeket. A remisszió ideje alatt a biológiai aktivitás jeleinek megjelenése kezdeti súlyosbodást jelez.

Diagnosztika

A betegség korai felismerése nehéz, mivel a klinikai tünetek nincsenek szigorúan meghatározva, és gyakran teljesen hiányoznak..

A Hodgkin-limfóma diagnózisa az érintett nyirokcsomó vagy szerv morfológiai képén alapul. Számos tanulmány van kijelölve:

  • klinikai vizsgálat és anamnézis gyűjtése - különös figyelmet fordítanak a mérgezés tüneteire, a nyirokcsomók, a lép és a máj összes perifériás csoportjának tapintására, a nasopharynx, a mandulák vizsgálatára;
  • az érintett nyirokcsomók biopsziája a biopszia szövettani és immunhisztokémiai elemzésével. A Hodgkin-limfóma kritériuma a meghatározott Reed-Sternberg-sejtek, éretlen Hodgkin-sejtek jelenléte az anyagban;
  • laboratóriumi vizsgálatok - általános és biokémiai vérvizsgálat, eritrocita ülepedési sebesség, szérum lúgos foszfatáz aktivitás, vese és máj tesztek. A vér klinikai elemzésében az ESR növekedése, a neutrofil leukocitózis, mérsékelt eozinofília, a fibrinogén koncentrációjának növekedése, trombocitózis és az albumintartalom csökkenése lehetséges. A betegség kezdeti szakaszában a vérvizsgálatok mérsékelt leukocitózist tárnak fel, amelyet a betegség előrehaladtával leukopénia vált fel;
  • a pajzsmirigy működésének laboratóriumi értékelése - a nyaki nyirokcsomók károsodásával;
  • A tumorszövet immunfenotípusos vizsgálata - azonosítja az immunitás T-sejt kapcsolatának kvalitatív és kvantitatív megsértését.
  • A mellkas, a csontváz, a gyomor-bél traktus röntgenvizsgálata - vezető szerepet játszik az elváltozások lokalizációjának jellegének és azonosításának meghatározásában;
  • Hasi ultrahang - ugyanarra a célra, mint a radiográfia;
  • számítógépes tomográfia, a nyak, a mellkas szerveinek, a hasnak és a medencének mágneses rezonancia képalkotása - lehetővé teszi a tumor képződmények jelenlétének azonosítását a test különböző részein;
  • trepanobiopszia - akkor végezzük, ha felmerül a csípőcsontok csontvelőjének károsodásának gyanúja;
  • osteoscintigraphy - megnövekedett alkalikus foszfatázszint a vérszérumban;
  • diagnosztikai laparotómia - mesenterialis és para-aorta nyirokcsomók biopsziájának felvételére szolgál.

Hodgkin limfóma kezelése

Különböző terápiás sémákat fejlesztettek ki, megválasztásukat a károsodás típusának és mértékének, a betegség időtartamának és súlyosságának, az egyidejű patológia jelenlétének figyelembevételével hajtják végre..

Feltételezzük, hogy a Hodgkin-limfóma egy B-sejtes tumor, amely a T-sejt immunhiányának hátterében alakul ki a thymus hipofunkciója miatt..

A limfóma általános kezelési rendje két lépést tartalmaz:

  • remisszió stimulálása ciklikus kemoterápiával;
  • a remisszió megszilárdulása radikális sugárterápiával és a gyógyszeres terápia fenntartó ciklusaival.

A kezelés volumenének megtervezésekor figyelembe veszik azokat a kedvezőtlen tényezőket, amelyek meghatározzák a tumor folyamatának súlyosságát és prevalenciáját:

  • három vagy több nyirokgyűjtő zóna bevonása;
  • a lép és / vagy a mediastinum hatalmas károsodása;
  • izolált extranodális elváltozás jelenléte;
  • az ESR növekedése több mint 30 mm / h mérgezés tüneteinek jelenlétében és több mint 50 mm / h hiányuk esetén.

A sugárterápia különböző lehetőségeit alkalmazzák - a primer elváltozások helyi besugárzásától csökkentett dózisokban a besugárzásig az összes nyirokcsomó radikális programja szerint a IV A stádiumban. A daganatos sejtek nyirokrendszeren keresztüli terjedésének megakadályozása érdekében a sérülésekkel szomszédos regionális részek besugárzását végezzük.

A polikemoterápia több citosztatikum egyidejű alkalmazásából áll. A kemoterápia (protokollok) különböző kombinációi vannak, a gyógyszereket hosszú tanfolyamokon írják fel. A kezelés szakaszos, kéthetes ciklusokat foglal magában kéthetes időközönként, hat ciklus befejezése után támogató kezelést írnak elő.

Előnyben részesítik a kemoterápiát sugárzással kombinálva, amely a maximális hatást biztosítja a minimális számú szövődmény mellett. Először a bevezető polikemoterápiát csak megnagyobbodott nyirokcsomók besugárzásával végzik, majd - az összes többi nyirokcsomó besugárzásával. Sugárterhelés után fenntartó kemoterápiát végeznek egyik vagy másik séma szerint. Az intenzív kezelés a javulás időszakában csökkenti a késői szövődmények számát, és növeli az exacerbációk kezelésének lehetőségét.

A Hodgkin-limfóma átlagos előfordulási gyakorisága férfiaknál 0,6-3,9%, nőknél 0,3-2,8% között mozog, és átlagosan 2,2 eset / 100 000 lakos.

Ha a folyamat lokális és műtéti beavatkozásra rendelkezésre áll, akkor a lépet, az izolált nyirokcsomókat és a nyirokcsomók egyes konglomerátumait eltávolítják, majd gamma-terápiás eszközökön besugárzik. A splenectomia szintén súlyos vérképző depresszió esetén javallt, amely megakadályozza a citosztatikus kezelést..

A betegség előrehaladása és a terápia hatástalansága esetén a csontvelő transzplantációja javasolt.

Potenciális következmények és szövődmények

A Hodgkin-kór a következő szövődményekkel járhat:

  • vérmérgezés;
  • agy vagy gerincvelő rák;
  • vérzés;
  • a neoplazma nyomása a légutakon, ami fulladáshoz vezet;
  • felső vena cava szindróma;
  • obstruktív sárgaság kialakulása (az epevezeték összenyomódásával);
  • immunológiai eltolódások;
  • bélelzáródás (amikor a beleket a nyirokcsomók összenyomják);
  • cachexia;
  • a pajzsmirigy diszfunkciója;
  • a perifériás nyirokcsomók sipolyképződése;
  • szívizomgyulladás és szívburokgyulladás;
  • másodlagos rosszindulatú daganatok;
  • a vese és a belek fehérje-anyagcseréjének megsértése;
  • a kemoterápia és a sugárzás mellékhatásai.

Előrejelzés

A megfelelő és időben történő kezelés lehetővé teszi a jó eredmények elérését; a betegek több mint 50% -ának sikerül stabil remissziót elérnie. A terápia hatékonyságát a különböző betegcsoportok kezelési rendjének kidolgozásának differenciált megközelítése határozza meg, amelyet a kedvezőtlen prognosztikai tényezők alapján azonosítanak..

Intenzív programok esetén a klinikai hatás általában már az első ciklus alatt megfigyelhető. A Hodgkin-limfóma korai és generalizált stádiumában lévő betegek kezelésében az 5 éves progresszió nélküli túlélési arány 90%, a III. Stádiumban 60-80%, a IV. Stádiumban a remisszió a betegek kevesebb mint 45% -át éri el.

A Hodgkin-betegség minden életkorban előfordul, és ez a harmadik leggyakoribb gyermekkori rák.

Kedvezőtlen prognosztikai jelek:

  • 5 cm-nél nagyobb átmérőjű nyirokcsomók masszív konglomerátumai;
  • limfoid kimerülés;
  • a nyirokcsomók három vagy több csoportjának egyidejű károsodása;
  • a mediastinalis árnyék kitágulása a mellkas térfogatának több mint 30% -ával.

Megelőzés

A Hodgkin-betegség elsődleges megelőzésére vonatkozó speciális intézkedéseket nem dolgoztak ki. Különös figyelmet fordítanak a másodlagos megelőzésre - a relapszus megelőzésére. Azoknak az embereknek, akiknek Hodgkin-limfómája volt, javasoljuk, hogy zárják ki a fizikai, elektromos és termikus eljárásokat, kerüljék a fizikai túlterhelést, az insolációt, ellenjavallt a káros ipari tényezőknek való kitettséggel járó munkában. A leukociták számának csökkenésének megakadályozása érdekében vérátömlesztést hajtanak végre. A nemkívánatos események megelőzése érdekében a nőknek azt javasolják, hogy a terhességet legkorábban két évvel a gyógyulás után tervezzék meg.