Myeloid leukémia

Carcinoma

A mieloid leukémia - egy olyan betegség, amely közvetlenül kapcsolódik az onkológiához, a vérsejtek veresége. A mieloid leukémia a csontvelő őssejtjeire hat. A betegség ICD-10 kódja C92. A patológia gyorsan terjed, ezért egy idő után az érintett elemek megszűnnek működni. Képes hosszú ideig folytatni, anélkül, hogy tüneteket mutatna. A statisztikák szerint gyakrabban észlelik a 30 évnél idősebb embereknél.

Okoz

Mint minden rák esetében, az atipikus leukémiát sem vizsgálták. Most kutatók és orvosok javasolják a patológia lehetséges okait:

  • az emberi vegyi anyagoknak való kitettség általános elmélet;
  • bakteriális betegségek;
  • arén anyagok hosszú távú kitettsége;
  • a tumor kezelésének mellékhatásai;
  • egy másik onkológiai betegség eredménye.

A tudósok aktívan felfedik a betegség előfordulásának lehetséges módjait a jogsértés utólagos tanulmányozása és felszámolása érdekében.

Kockázati tényezők

Számos körülmény jelentősen befolyásolhatja az onkológia előfordulását, nevezetesen:

  • sugárterhelés;
  • padló;
  • kor.

A tényezők kétharmada nem változtatható meg, de az első elkerülése megpróbálható..

Az egészségügyi dolgozók megkülönböztetik a myeloid leukémia két fajcsoportját.

Akut

Az onkológia súlyosbodott formájával olyan sejtfertőzés fordul elő, amelyet nem lehet ellenőrizni. Rövid idő alatt az egészséges sejt helyébe egy érintett sejt lép. Az időben történő kezelés elősegíti az ember életének meghosszabbítását. Hiánya legfeljebb 2 hónapig korlátozza az ember létét.

Az akut myeloid leukémia első tünete nem okozhat szorongást, de ítélethez orvoshoz kell fordulni. A mieloid leukémia onkológiai tünetei egyszerre jelentkeznek, vagy fokozatosan növekednek.

Akut myeloid szindróma és tünetek:

  • fájdalom a csontokban és az ízületekben;
  • orrvérzés;
  • fokozott izzadás alvás közben;
  • a vérzés megszakadása, ami a sápadt bőr oka;
  • gyakori fertőzések;
  • az íny gyulladása;
  • a hematomák megjelenése a test területén;
  • légzési problémák még alacsony fizikai aktivitás mellett is.

Két vagy több tünet megnyilvánulása a test súlyos meghibásodásait jelzi, ajánlott felkeresni a klinikát. A korai kezelés életet menthet.

Az akut myeloid leukémia sok tényezőt és okot tartalmaz, csoportokba sorolva:

  • primitív változások a génekben;
  • a szövetek, szervek fejlődésének rendellenességei miatt bekövetkező változások;
  • más betegségek következménye;
  • Down-szindróma;
  • myeloid szarkóma;
  • a kezelés, a diagnózis, a tünetek és a jelek változhatnak.

Krónikus limfocita leukémia

Ebben az esetben a tudósok kapcsolatot létesítettek, amely meghatározza a betegség okát és az emberi genetikai összetevő megsértését. A limfocita leukémia csak azokra az őssejtekre hat, amelyek korlátlanul tudnak osztódni. A mutációk új sejtekben fordulnak elő, mivel a befejezetlen képződés miatt könnyebben behatolnak ezekbe. Az egészséges vérsejt fokozatosan fehérvérsejtté alakul. Ezután felhalmozódnak a csontvelőben, és onnan keringenek az egész testben, lassan megfertőzve az emberi szerveket. A krónikus mielogén leukémia (CML) akut limfoblasztos leukémiává válhat.

A krónikus myeloid leukémia szakaszai:

Első lépés. A betegség fokozatosan növekszik. Jellemzője a lép megnagyobbodása, a mieloid leukémia másodlagos jelei: a szemcsés leukociták szintjének növekedése, valamint a perifériás vér nem nukleáris elemei. A krónikus mieloid leukémia első szakaszának tünetei összehasonlíthatók az akut myeloid leukémia tüneteivel: légszomj, nehézség a gyomorban, izzadás. Az onkológia megerősödését jelző súlyos érzések:

  • a bordák alatti fájdalom, hátfájásba áramlik;
  • a test kimerülése.

Ennek hátterében lépinfarktus alakulhat ki, majd májproblémák jelennek meg..

A krónikus onkológia második szakaszát az élő rosszindulatú daganat felgyorsult fejlődése jellemzi. A betegség kezdeti szakaszát nem mutatják be, vagy rendkívül kis mértékben fejezik ki. Ezt az állapotot a következők jellemzik:

  • megnövekedett testhőmérséklet;
  • anémia;
  • gyors fáradtság;
  • a fehérvérsejtek száma is folyamatosan növekszik;
  • a leukociták mellett más vérsejtek is növekednek.

Az előrejelző eredmények és a szükséges eljárások gyors áthaladása ahhoz a tényhez vezetnek, hogy a vérben olyan összetevők találhatók, amelyeknek a test normális fejlődése során nem szabad jelen lenniük. Az éretlen leukociták mértéke növekszik. Befolyásolja a bőr időszakos viszketését..

A harmadik (utolsó) stádiumot pato-funkcionális változások jellemzik, amelyek során az emberi szövet minden részének oxigén éhezése bekövetkezik, valamint a belső anyagcsere megsértése. A nagyobb oxigén éhezés érinti az agysejteket. A terminál szakasz legkomolyabb megnyilvánulásai:

  • ízületi fájdalom;
  • fáradtság;
  • a hőmérséklet emelkedése 40 fokig;
  • a beteg súlya élesen csökken;
  • lép infarktus;
  • pozitív pH.

További tünetek közé tartoznak az idegvégződések problémái, a vér belső összetevőjének megváltozása. A várható élettartam a betegség ezen szakaszában az alkalmazott gyógyszerektől és terápiától függ.

Diagnosztika

A modern módszerekkel sikerül kiszámítani a rákot. Általános, szokásos folyamatok, amelyek lehetővé teszik a vérsejtek rosszindulatú elemének azonosítását az emberben:

  • OAK tartják. Ennek az eljárásnak köszönhetően megállapítják az összes sejt számát. Mit csinal? A mieloid leukémiában szenvedő betegeknél nő az éretlen sejtek száma, valamint csökken az eritrociták és a vérlemezkék száma..
  • A biokémiai vérvizsgálat megzavarja a máj és a lép működését. Az ilyen problémákat a leukémiás sejtek szervekbe való behatolása váltja ki..
  • A szövetek és sejtek összegyűjtése, valamint az idegen testek behatolása a csontvelőbe. Ezt a két eljárást egyszerre hajtják végre. A combcsontból vett agy prototípusok.
  • Módszer a genetika és az emberi fejlődés tanulmányozására a kromoszómák tanulmányozása révén. Az onkológiai betegségben szenvedő emberi gének struktúrájában leukémiás sejtek találhatók, ezek teszik lehetővé az akut mieloid leukémia kimutatását.
  • Egy molekula atomjának különböző pályáinak keverése. Ezt a módszert alkalmazzák a kromoszómák tanulmányozására, onkológiai betegség esetén kóros.
  • A mielogram a csontvelő statisztikáit mutatja egy táblázatban.
  • A hemogram lehetővé teszi a páciens vizsgálatát és a pontos diagnózis felállítását. A komponensek gyors eloszlása, a lokalizáció megállapításának részletes módszere jellemzi.

Standard diagnosztikai módszereket is alkalmaznak: MRI, ultrahang stb. Nem ígérhetik a betegnek a pontos diagnózis vagy stádium azonosítását.

Kezelés

Mivel a krónikus és az akut betegség tünetei között különbségek vannak, ezért a kezelés más..

Krónikus myeloid leukémia kezelése

A fázisok megosztják az emberi test károsodásának mértékét, ezért a kezelést a betegség stádiumától függően biztosítják. Krónikus vagy inaktív stádium esetén ajánlott betartani a kezelés általános normáit, egészséges életmódot folytatni, az ételeket vitaminokkal kell telíteni. A pihenést ebben a szakaszban a munkához hasonlítják, a vitaminok mennyiségét is előírják.

Ha a leukociták szintje tovább növekszik, szövődményeket észlelnek, a betegeknek citosztatikus gyógyszereket írnak fel. A gyógyszeres kezelés folyamán támogatják a terápiát, amelynek célja a lép helyes működésének helyreállítása. A sugárterápiát akkor alkalmazzák, amikor a lép nem tért vissza eredeti alakjába. Ezt követően a kezelést 31 napos időtartamra megszakítják, majd helyreállító terápiával megismétlik.

Az oxigén éhezés fázisa leggyakrabban egy, ritkábban két kémiai készítményt alkalmaz. Leggyakrabban speciális készítmények, amelyek bizonyos vitamincsoportokat tartalmaznak, amelyek segítenek fenntartani az ember egészségét és életét. Az alkalmazás elve ugyanaz, mint az inaktív fázisban: először hatékony terápiát hajtanak végre, majd támogató alkalmazást. Az intravénás kemoterápiás tanfolyamokat évente háromszor tartják. Ha a technika nem működik, akkor eljárást hajtanak végre a vér plazmába és más komponensekre történő szétválasztására. A CML tünetei esetén donor vérátömlesztést alkalmaznak, amely magában foglalja a sejteket, a plazmát, valamint az eritrociták és a vérlemezkék szennyeződéseit. A sugárterápiát jelentős mennyiségű rosszindulatú daganattal alkalmazzák.

A mieloid leukémiában szenvedők 70% -a garantálta a gyógyulást csontvelő-átültetéssel. Ezt az eljárást a betegségek kezdeti szakaszában hajtják végre. Ez pedig a lép eltávolításának következménye lehet. Ez a szerv kétféleképpen "távolítható el": a nem tervezett szerv a lép megrepedéséből áll, és a fő számos tényezőtől függ. Az átültetésre kerülő csontvelőnek meg kell egyeznie a beteg agyával.

Akut myeloid leukémia kezelése

A kemoterápiát tekintik a myeloid leukémia kezelésének alapjaként. A folyamat két részre oszlik: a remisszió előtt és utána. Ne feledje a biztonsági intézkedéseket. Kemoterápia után visszaesés vagy fogyatékosság léphet fel.

Milyen klinikai irányelveket követnek? A kezelés indukciós szakaszában intézkedéscsomagot hajtanak végre, amelynek célja a betegség okainak és tüneteinek kiküszöbölése, a felesleges leukémiás sejtek eltávolítása. A konszolidációs intézkedések kiküszöbölik a visszaesés lehetőségét, fenntartják az ember normális állapotát. A besorolás befolyásolja az AML-kezelés elvét, életkorát, nemét, egyéni toleranciáját és lehetőségeit.

A citosztatikus gyógyszer intravénás beadásának technikája széles körben elterjedt. A folyamat egy hétig folytatódik. Az első három napot az antibiotikum csoport másik gyógyszerével kombinálják.

Amikor fennáll a testi betegségek vagy a fertőző betegségek kialakulásának veszélye, kevésbé intenzív eljárást alkalmaznak, amelynek lényege, hogy intézkedéscsomagot hozzon létre a beteg számára. Ez magában foglalja a műtétet, a pszichoterápiás segítséget a betegnek stb..

Az indukciós intézkedések pozitív eredményeket adnak a betegek több mint 50% -ánál. A konszolidáció második fokának hiánya visszaeséshez vezet, ezért szükséges intézkedésnek tekintik. A csontvelő-transzplantációt akkor hajtják végre, ha a rák visszatérhet a fenntartó kemoterápia szokásos 3-5 eljárása után. A vérképzés hozzájárul a test helyreállításához. Az elemzéshez perifériás vér szükséges. Izraelben a limfocita leukémia gyógyulási aránya magas annak a ténynek köszönhető, hogy az ember számára kedvezőtlen körülmények azonnal megszűnnek, a daganatos folyamat alábbhagy. A perifériás vérben történő robbanás detektálást is alkalmazzák.

A robbanásválság rosszindulatú folyamat, befejezőnek tekinthető. Ebben a szakaszban a szindrómák nem gyógyíthatók, csak a létfontosságú folyamatokat támogatják, mivel a fázis etiológiája és patogenezise nem teljesen ismert. Negatív tapasztalatok szerint a leukociták meghaladják a szükséges térfogatot.

Akut myeloid leukémia prognózis

Az onkológusok különböző becsléseket adnak a túlélésről az AML-ben, mivel ezt számos tényező okozza, például életkor, nem és mások. Az AML-osztályozások stabil értékelése azt mutatta, hogy az átlagos túlélési arány 15-65% között változik. A betegség visszatérésének prognózisa 30 és 80% között.

A testi, fertőző rendellenességek jelenléte rosszabb prognózist okoz az idősek számára. Az egyidejű betegségek jelenléte hozzáférhetetlenné teszi a myeloid leukémia kezeléséhez annyira szükséges kemoterápiát. Hematológiai betegségek esetén a kép sokkal kiábrándítóbbnak tűnik, mint egy rosszindulatú daganat előfordulásakor egyidejű betegség következtében. Az akut mieloid leukémia ritkán fordul elő gyermekeknél, gyakrabban felnőtteknél.

Krónikus myeloid leukémia prognózis

A pozitív eredmény meghatározó oka a kezelés megkezdésének pillanata. A következő tényezők függenek a rák gyógyulásának időtartamától és valószínűségétől: a máj, a lép tágulásának nagysága, a nem nukleáris vérelemek száma, a fehérvérsejtek, az éretlen csontvelősejtek.

A halálos kimenetel lehetősége nő az onkológia fejlődését meghatározó jelek számával együtt. A testrészek egyidejű fertőzése vagy szubkután vérzése a halál gyakori oka. Az átlagos élettartam két év. A betegség gyors meghatározása és kezelése ezt az időszakot tízszeresére növelheti.

Mi az akut mieloid leukémia és mekkora a várható élettartam

Az akut myeloid leukémia (AML) egy olyan kifejezés, amely számos akut myeloid leukémiát ötvöz, amelyet a mieloblastok érési mechanizmusának zavarai alakulnak ki..

A fejlődés korai szakaszában a betegség tünetmentes és túl későn diagnosztizálják.

A leukémia időben történő azonosításához tudnia kell, mi ez, milyen tünetek jelzik a betegség kialakulásának kezdetét és milyen tényezők befolyásolják annak előfordulását..

ICD-10 kód

Betegség kód - C92.0 (akut myeloid leukémia, a myeloid leukémiák csoportjába tartozik)

Ami?

AML - rosszindulatú transzformáció, amely magában foglalja a vérsejtek myeloid vonalát.

Az érintett vérsejtek fokozatosan pótolják az egészségeseket, és a vér megszűnik teljes mértékben elvégezni munkáját..

Ezt a betegséget, a leukémia más típusaihoz hasonlóan, a mindennapi kommunikáció során vérráknak nevezik..

Az ezt a meghatározást alkotó szavak lehetővé teszik annak jobb megértését..

Leukémia. A leukémia esetén a megváltozott csontvelő aktívan termeli a leukocitákat - az immunrendszer fenntartásáért felelős vérelemeket - kóros, rosszindulatú szerkezettel.

Helyettesítik az egészséges fehérvérsejteket, behatolnak a test különböző részeibe, és ott károsodásokat képeznek, hasonlóan a rosszindulatú daganatokhoz.

Különbségek az egészséges vér és a leukémiás beteg között

Myeloblastic. Az AML alkalmazásával megkezdődik az érintett myeloblastok túltermelése - olyan elemeknek, amelyeknek a leukociták egyik fajtájává kell válniuk.

Kiszorítják az egészséges prekurzor elemeket, ami más vérsejtek hiányához vezet: vérlemezkék, eritrociták és normál fehérvérsejtek.

Akut. Ez a meghatározás arra utal, hogy az éretlen elemeket állítják elő. Ha az érintett sejtek érettek, a leukémiát krónikusnak nevezik..

Az akut mieloblastózist gyors progresszió jellemzi: a vérben lévő myeloblastok elterjednek az egész testben, és szöveti beszivárgást okoznak.

Tünetek

Az AML általában felnőtteknél és időseknél alakul ki. A mieloid leukémia korai szakaszát a kifejezett tünetek hiánya jellemzi, de amikor a betegség átterjedt a testre, számos funkció súlyos megsértése fordul elő..

Hiperplasztikus szindróma

A szöveti beszivárgás miatt alakul ki leukémia hatására. A perifériás nyirokcsomók megnőnek, a lép, a palatinus mandulák, a máj megnagyobbodnak.

A mediastinalis régió nyirokcsomói érintettek: ha jelentősen megnőnek, akkor összetörik a felső vena cava-t.

A benne lévő véráramlás zavart, amelyet a nyaki terület duzzanata, gyors légzés, a bőr cianózisa, a nyaki erek duzzanata kísér..

Az íny is érintett: megjelenik Vincent szájgyulladása, amelyet súlyos tünetek alakulnak ki: az íny nagyon megduzzad, vérzik és fáj, nehéz enni és gondozni a szájüreget.

Vérzéses szindróma

A betegek több mint felének van egyik vagy másik megnyilvánulása, akut vérlemezkehiány miatt alakul ki, amelyben az erek fala elvékonyodik, a véralvadás károsodik: többszörös - orr, belső, szubkután - vérzés van, amelyet sokáig nem lehet megállítani..

Növeli a vérzéses stroke - az agyi vérzés kockázatát, amelyben a halálozási arány 70-80%.

Az akut myeloid leukémia korai szakaszában a véralvadási rendellenesség gyakori orrvérzés, ínyvérzés, test különböző részein jelentkező zúzódások formájában jelentkezik, amelyek kisebb hatások miatt jelentkeznek..

Anémia

A megjelenés jellemzi:

  • Súlyos gyengeség,
  • Fáradtság,
  • A munkaképesség romlása,
  • Ingerlékenység,
  • Fásultság,
  • Gyakori fejfájás,
  • Szédülés,
  • Ájulás,
  • A törekvések kréta,
  • Álmosság,
  • Fájdalom a szív régiójában,
  • Sápadt bőr.

Még a jelentéktelen fizikai aktivitás is bonyolult (súlyos gyengeség, gyors légzés van). A vérszegénységgel rendelkező haj gyakran kiesik, a körmök törékenyek.

Mámor

A testhőmérséklet megemelkedik, a súly csökken, az étvágy eltűnik, gyengeség és túlzott izzadás figyelhető meg.

A mérgezés kezdeti megnyilvánulása a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában figyelhető meg..

Neuroleukémia

Ha a beszivárgás hatással volt az agyszövetre, az rontja a prognózist.

A következő tünetek figyelhetők meg:

  • Ismételt hányás,
  • Éles fájdalom a fejben,
  • Járványok,
  • Ájulás,
  • Koponyaűri magas vérnyomás,
  • Zavarok a valóság felfogásában,
  • Hallás-, beszéd- és látássérülések.

Leukostasis

A betegség késői szakaszában alakulnak ki, amikor az érintett myeloblastok száma a vérben 100 000 1 / μl fölé válik.

A vér megvastagszik, a véráramlás lassúvá válik, sok szervben megszakad a vérkeringés.

Az agyi leukosztázist az intracerebrális vérzés előfordulása jellemzi. A látás romlik, soporotikus állapot van, kóma, halál lehetséges.

Pulmonalis leukostasis esetén gyors légzés figyelhető meg (tachypnea előfordulhat), hidegrázás és láz. A vér oxigénmennyisége csökken.

Akut myeloid leukémia esetén az immunrendszer rendkívül sérülékeny és nem képes megvédeni a testet, ezért magas a fertőzésekre való hajlam, amelyek nehézek és sok veszélyes szövődménnyel járnak.

Okoz

Az AML pontos okai nem ismertek, de számos tényező növeli a betegség kialakulásának valószínűségét:

  • Sugárterhelés. Veszélyben vannak azok az emberek, akik radioaktív anyagokkal és eszközökkel lépnek kapcsolatba, a csernobili atomerőmű következményeinek felszámolói, egy másik onkológiai betegség miatt sugárterápián átesett betegek.
  • Genetikai betegségek. Faconi vérszegénység, Bloom és Down szindróma esetén a leukémia kialakulásának kockázata nő.
  • Vegyszereknek való kitettség. A rosszindulatú betegségek kezelésében alkalmazott kemoterápia negatívan befolyásolja a csontvelőt. Továbbá, annak valószínűsége, hogy mérgező anyagokkal (higannyal, ólommal, benzollal és másokkal) krónikus mérgezést okoz.
  • Átöröklés. Azok a betegek is megbetegedhetnek, akiknek közeli rokonai leukémiában szenvedtek.
  • Myelodysplasticus és myeloproliferatív szindrómák. Ha e szindrómák egyikének kezelése hiányzik, a betegség leukémiává alakulhat át..

Gyermekeknél ezt a típusú leukémiát rendkívül ritkán regisztrálják, a kockázati csoportban - 50-60 év felettiek.

AML formák

A mieloid leukémiának számos fajtája van, ettől függ a prognózis és a kezelési taktika..

FAB neve és osztályozásaLeírás
AML kisebb differenciálással (M0).Alacsony érzékenység a kemoterápiás kezelés iránt, könnyen ellenállóvá válik. A prognózis kedvezőtlen.
AML érés nélkül (M1).Gyors progresszió jellemzi, a robbanó sejtek nagy számban találhatók, és körülbelül 90% -ot tesznek ki.
AML érleléssel (M2).A monociták szintje ebben a fajtában kevesebb, mint 20%. A mieloblasztikus elemek legalább 10% -a a promielociták stádiumáig fejlődik.
Promyelocytás leukémia (M3).A csontvelőben a promielociták intenzíven felhalmozódnak. A leukémia lefolyása és prognózisa szempontjából a legkedvezőbb - legalább 70% él 10-12 évig. A tünetek hasonlóak az AML más típusaihoz. Arzén-oxiddal és tretinoinnal kezelik. A betegek átlagos életkora 30-45 év.
Myelomonocytás leukémia (M4).Gyermekeknél gyakrabban diagnosztizálják, mint a betegség más típusait (de általában az AML százalékos arányban, más leukémia típusokhoz képest ritkán mutatható ki a gyermekeknél). Intenzív kemoterápiával és őssejt-transzplantációval (THC) kezelik. Gyenge prognózis - túlélési arány öt éven belül - 30-50%.
Monoblasztos leukémia (M5).Ennél a fajtánál a csontvelő legalább 20-25% blaszt elemet tartalmaz. Kemoterápiával és THC-vel kezelik.
Erythroid leukémia (M6).Ritka faj. Kemoterápiával és őssejt-transzplantációval kezelik. A prognózis kedvezőtlen.
Megakarioblasztos leukémia (M7).A Down-szindrómában szenvedők hajlamosak az ilyen típusú AML-re. Gyors lefolyás és alacsony kemoterápiára való érzékenység jellemzi. A gyermekek gyermekkori formái gyakrabban kedveznek.
Basophil leukémia (M8).Gyermekkorban és serdülőkorban gyakoribb, az M8 életprognózisa kedvezőtlen. A rosszindulatú elemek mellett kóros elemeket is észlelnek a vérben, amelyeket speciális felszerelés nélkül nehéz azonosítani.

Emellett az említett fajták mellett vannak olyan ritka fajok is, amelyek nem szerepelnek az általános besorolásban..

Diagnosztika

Az akut leukémiát számos diagnosztikai eszköz segítségével észlelik.

A diagnosztika a következőket tartalmazza:

  • Részletes vérvizsgálat. Segítségével kimutatják a robbanó elemek tartalmát a vérben és a fennmaradó vérsejtek szintjét. Leukaemia esetén túl sok blaszt és csökkent vérlemezkék, érett leukociták, eritrociták találhatók.
  • Biológiai anyag felvétele a csontvelőből. A diagnózis megerősítésére szolgál, és az elvégzett vérvizsgálatok után hajtják végre. Ezt a módszert nemcsak a diagnosztikai folyamatban használják, hanem a kezelés során is..
  • Biokémiai elemzés. Információt ad a szervek és szövetek állapotáról, a különféle enzimek tartalmáról. Ennek az elemzésnek az a célja, hogy részletes képet kapjon a vereségről..
  • A diagnosztika egyéb típusai: citokémiai vizsgálat, genetikai, lép-, hasi üreg- és máj ultrahang, mellkasröntgen, diagnosztikai intézkedések az agykárosodás mértékének azonosítására.

Egyéb diagnosztikai módszerek is előírhatók, a beteg állapotától függően..

Kezelés

Az AML kezelése a következő módszereket tartalmazza:

  • Kemoterápia. A gyógyszerek hatnak a sejtekre, elnyomva azok aktivitását és szaporodását. A leukémia kulcsfontosságú kezelése.
  • Konszolidáció. A remisszió során alkalmazott kezelés célja a visszaesés valószínűségének csökkentése.
  • Őssejt-transzplantáció. A leukémia esetén a csontvelő-transzplantációt 25-30 év alatti betegek kezelésében alkalmazzák, és olyan esetekben szükséges, amikor a betegség kedvezőtlen (neuroleukémiát észlelnek, a leukociták koncentrációja rendkívül magas). Vagy a saját sejtjeit, vagy a donorsejtjeit transzplantálják. Általában a közeli rokonok válnak donorrá.
  • Kiegészítő terápia. Helyreállítja a vér állapotát, magában foglalja a vérelemek bevezetését.

Immunterápia is alkalmazható - olyan irány, amely immunológiai gyógyszereket használ.

Alkalmazható:

  • Monoklonális antitesteken alapuló gyógyszerek,
  • Adaptív sejtterápia,
  • Ellenőrzőpont gátlók.

Ilyen diagnózissal, mint akut myeloid leukémia, a kezelés időtartama 6-8 hónap, de növelhető.

Az élet előrejelzése

Az előrejelzés a következő tényezőktől függ:

  • AML típus,
  • Kemoterápiás érzékenység,
  • A beteg kora, neme és egészségi állapota,
  • Leukocita szint,
  • Az agy részvétele a kóros folyamatban,
  • A remisszió időtartama,
  • A genetikai elemzés mutatói.

Ha a betegség érzékeny a kemoterápiára, a leukociták koncentrációja mérsékelt, és a neuroleukémia nem alakult ki, a prognózis pozitív.

Kedvező prognózis és komplikációk nélkül az 5 éves túlélés meghaladja a 70% -ot, a megismétlődés aránya kevesebb, mint 35%. Ha a beteg állapota bonyolult, akkor a túlélési arány 15%, míg az állapot az esetek 78% -ában kiújulhat..

Az AML időben történő felismerése érdekében rendszeresen át kell esni a rutinszerű orvosi vizsgálatokon és hallgatni kell a testet: gyakori vérzés, gyors fáradtság, apró expozícióból származó véraláfutás, hosszan tartó ésszerűtlen hőmérséklet-emelkedés jelezheti a leukémia kialakulását.

Myeloid leukémia - mi ez?

A mieloid leukémia a szervezet vérképző rendszerének rákja. A betegség a csontvelőben kezdődik, amely különböző típusú vérsejteket termel. Amikor egy személy egészséges, az összes vérsejt fejlődése és megújulása kiegyensúlyozott. Maga a sejtérés folyamata meglehetősen összetett és fokozatosan megy végbe.

De amikor a patológia bekövetkezik, a teljes érési folyamat teljesen lebomlik. A fehérvérsejtek (leukociták) abbahagyják a teljes érést a teljes érett sejtekké, és gyorsan és kaotikusan osztódni kezdenek. A vérképző rendszer működése megszakad: a myeloid sorozat megváltozott sejtjei kiszorítják az egészségeseket és helyettesítik őket a csontvelőben. Kevés egészséges leukocita, eritrocita (vörösvértest) és vérlemezke (vérlemezke) van egy leukémiás beteg vérében.

  1. Leírás
  2. Okoz
  3. Fajták
  4. Tünetek
  5. Diagnosztika
  6. Kezelés
  7. Előrejelzés

Leírás

A mieloid leukémia (leukémiás myelosis) a leukémia egyik típusa, magas malignitással, amikor a mieloid vérsejtekben kóros folyamatok kezdenek bekövetkezni. A megváltozott limfociták megzavarják az egészséges vérsejtek növekedését és fejlődését, és egy idő után a csontvelő teljesen leállítja az egészséges sejtek termelését. Ezért a leukémiás betegeknél gyakran vérszegénység (vérszegénység), gyakori vérzés és különféle fertőző betegségek alakulnak ki..

A mieloid leukémia a legkorábbi stádiumoktól kezdve nem található meg a test egy meghatározott részén. A csontvelőből a véráram az egész testet viszi: a nyirokcsomókba és más szervekbe. A teljes szervrendszer funkciói sérülnek, ami az egész szervezet egészének munkáját jelenti. Ezért a mieloid leukémiát szisztémás rosszindulatú betegségnek nevezik..

Vezető klinikák Izraelben

A betegség rendkívül gyorsan terjed. Azokban az esetekben, amikor nincs gyógymód, a leukémia sejtek akadálytalanul szétoszlanak a testben. Azok a szervek, amelyekbe behatoltak, megszűnnek normális működésükben, és súlyos betegségek alakulnak ki bennük. A betegek néhány hét vagy hónap után kezelés nélkül meghalnak.

A mielogén leukémiát a felnőtteknél a leggyakoribbnak tartják. A betegség kialakulásának kockázata 50 éves kor után hirtelen megnő, a betegek átlagos életkora 60 év. Fiatal és középkorban a férfiak és a nők egyformán gyakran betegednek meg. Érettebb korban a férfiak nagyobb valószínűséggel betegednek meg. A mieloid leukémia kódja (granulocita és mielogén) az ICD-10 - C92 szerint.

Az orvosi gyakorlatban is van egy másik típusú leukémia - limfoblaszt. A különbség a limfoblasztos leukémia és a myeloblasztos leukémia között az, hogy a limfociták (limfoblasztok) prekurzorainak csoportjából alakul ki.

Okoz

A tudósok mindeddig nem tudták megállapítani azokat a pontos előfeltételeket, amelyek alapján a myeloid vonal neoplazmája megjelenik, és a vérsejtekben rosszindulatú változás következik be..

Csak számos olyan tényezőt jeleznek, amelyek kiválthatják a mieloid leukémia kialakulását:

  • kromoszóma patológiák - örökletes hajlam vagy veleszületett genetikai rendellenességek (Down- vagy Bloom-szindróma);
  • életkor - a betegség kialakulásának kockázata az életkor előrehaladtával növekszik, és leggyakrabban az idősebb embereknél fordul elő;
  • dohányzás - a dohányfüst benzolt és más rákkeltő anyagokat tartalmaz;
  • néhány vérbetegség - mielodiszplázia, policitémia, trombocitémia. Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében ezek a betegségek szerepelnek, nagyobb valószínűséggel alakul ki leukémia;
  • ionizáló sugárzás;
  • átvitt sugárterápia rosszindulatú daganatok egyéb formáihoz;
  • kemoterápia alkalmazása más típusú onkológiákban - a betegség a terápiára adott kóros reakcióként kezdődik. Ezért a kezelés során rendszeresen ellenőrizni kell a vérképet;
  • elhalasztott autoimmun, fertőző betegségek - a betegek olyan betegségekben szenvednek, mint például a tuberkulózis, a káros vérszegénység, az idiopátiás trombocitopénia, a HIV és mások;
  • az onkológiai betegségek korábbi története - a másodlagos leukémia kialakulásának kiváltásának lehetősége;
  • kedvezőtlen ökológia - káros kémiai vagy radioaktív körülmények között élő területek negatívan érinthetik mind az embereket, mind a gyermekeiket.

Tudni kell! A Down-szindrómás újszülöttek 10% -ában átmeneti myeloproliferatív szindróma figyelhető meg. A legtöbb esetben a betegség tünetmentes, kivéve a perifériás vérben keringő blasztokat, és kezelés nélkül megszűnik 3-6 hónap után.

Fajták

A mieloid leukémia két formára oszlik: akut és krónikus. A mieloid leukémia formái nem léphetnek át akut krónikus állapotba. Ezek különféle jellegzetes tünetekkel járó betegségek. Az éretlen blasztsejtek túlzott szaporodása és növekedése jellemző az akut mieloid leukémiára. Az AML nagyon nehéz és nehezen kezelhető betegség. Akut myeloid leukémia esetén a betegség kialakulása gyorsan megtörténik, ami időben történő kezelést igényel.

Ennek a betegségnek három fejlődési szakasza van:

  • kezdeti - leggyakrabban észrevétlen marad. Laboratóriumi vizsgálatokban a vér biokémiai változásai figyelhetők meg. A betegnél bakteriális fertőzések alakulnak ki, súlyosbítják a krónikus betegségeket;
  • kibővült - megjelennek a betegség jelei. Néha súlyosbodások és remissziós szakaszok váltják egymást. A teljes remisszió nagyon gyakran fordul elő. Ha a gyógyulás nem következik be, akkor a betegség súlyosbodása és átmenet a terminális szakaszba;
  • terminális - az egészséges hematopoiesis folyamatának nagyszabású megzavarása jellemzi.

Akut myeloid (vagy myeloblasztos) leukémia bármely életkorban kialakulhat, de leggyakrabban 50 év feletti betegeknél fordul elő. Ez az egyik leggyakoribb vérráktípus gyermekeknél és serdülőknél. A gyermek onkológiájában a mieloid leukémia a második helyen áll, csak az akut limfocita leukémia után. Gyermekeknél ez a betegség az esetek csaknem 25% -ában fordul elő..

A mielomonocitikus (mielomonoblasztos) leukémia a mieloid leukémia egyik formája, amikor a vérben lévő vörös csontvelő sejtjei érintettek: monoblasztok és mieloblasztok. A robbantásokban nincsenek Auer-testek - vörös fehérje sejtek a mielociták és a mieloblasztok citoplazmájában. A mielomonocita leukémiának három klinikai típusa van: akut, krónikus és fiatalkori.

Fontos! A mielomonocita leukémia a legtöbb esetben gyermekkorú betegeknél figyelhető meg. 4 évesnél fiatalabb gyermekeknél elsősorban ennek a betegségnek a kimutatási gyakorisága áll..

A krónikus mieloid leukémiát az érett és érő leukociták túlzott rendellenes képződése és növekedése jellemzi. A betegség lassan fejlődik, korai szakaszában nincsenek észrevehető tünetei. Nagyon gyakran véletlenül fedezik fel más betegségek laboratóriumi vérvizsgálata során.

A krónikus leukémiának három fejlődési szakasza is van:

  • jóindulatú - hosszú ideig tünetmentes, amelyet a vérben lévő leukociták számának folyamatos növekedése fejez ki;
  • kibővült - a betegség klinikai tünetei megjelennek, a leukociták szintje növekszik;
  • terminál - a beteg egészségi állapota élesen romlik. Alacsony érzékenység van az előírt kezelésre, fertőző szövődmények alakulnak ki.

A krónikus mieloid leukémia leggyakrabban felnőtteknél fordul elő, de gyermekeknél is (az esetek körülbelül 2% -a). A krónikus myeloid leukémiák csoportjába tartoznak: a monocita vérrák, a subleukémiás myelosis, az erythromyelosis és más hasonló leukémiák krónikus formája.

A krónikus myeloid leukémia subleukémiás típusa leggyakrabban idős betegeknél fordul elő. A betegség a csontvelő kötőszöveteinek szaporodását és hegek kötőszövetekkel történő helyettesítését kíséri. Az ilyen típusú leukémia megkülönböztető jellemzője a tünetek és panaszok hiánya a betegtől hosszú ideig. Vannak krónikus myelocytás leukémiák is - olyan betegségek csoportja, amelyekben tumorsejtek képződnek, például a myeloid sorozat citrikus vagy procitikus prekurzorai.

Az AML szisztematizálása a WHO szerint a betegség több tucat típusát több csoportra osztja:

  • AML tipikus génváltozásokkal;
  • AML dysplasiaval kapcsolatos rendellenességekkel;
  • a másodlagos AML más betegségek terápiájának eredményeként kezdődik;
  • Down-szindrómában a myeloid vonal proliferációjával járó betegségek;
  • myeloid szarkómák (myelosarcomas);
  • robbanás plazmacitoid dendritikus sejtdaganatok;
  • egyéb típusú AML.

A FAB osztályozás szerint az akut mieloid leukémia számos változata is létezik:

  • M0 - differenciálatlan AML;
  • M1 - AML sejtérés nélkül;
  • M2 - AML hiányos sejtéréssel;
  • M3 - promielocita leukémia;
  • M4 - mielomonocita leukémia;
  • M5 (M5a és M5b) - monoblasztos leukémia;
  • M6 - eritroleukémia;
  • M7 - megakarioblasztos leukémia.

Tünetek

A mieloid leukémia tüneteit a következő elsődleges jelek jellemzik:

  • általános rossz közérzet, gyengeség, álmosság;
  • légszomj, fokozott fáradtság;
  • a petechiák megjelenése - apró vérzések a bőr alatt, valamint az arc, az íny, a nemi szervek nyálkahártyáján;
  • az íny elszíneződése - az íny kékeskékessé vagy bordóvá válik, vérzik fogmosáskor és étkezés közben;
  • nőknél hosszan tartó menstruáció és aciklusos vérzés;
  • rossz étvágy és nehézség érzése a bal hypochondriumban;
  • drámai fogyás és cachexia (a test rendkívüli kimerültségének állapota);
  • az idegrendszer diszfunkciója: memóriazavar, zavartság;
  • gyenge immunitás - fokozott hajlam a vírusos és bakteriális betegségekre, arcüreggyulladás, hörghurut;
  • a bőr sápadtsága és a szem sclera kékes árnyalata a vérszegénység kialakulásának jele.

A betegeknél a porc elvékonyodása és a csontok törékenységének növekedése tapasztalható. A lép egyre több vérlemezkét termel hiányuk pótlására, aminek következtében nagymértékben megnő. A betegség jellegzetes képe jellegzetes tünetekkel is megfigyelhető: láz, éjszakai izzadás, szívdobogásérzés, súlyos fájdalom érzése az ízületekben, duzzadt nyirokcsomók, bőrkiütések a bőrön és a nyálkahártyákon.

Ritkábban a betegség tünetei, például fejfájás, homályos látás, hányás, arcizmok nem mozognak, a fiúknak megnagyobbodhat a heréjük (néha mindkettő). Az ínyszövet hipertrófiája figyelhető meg, és klorómák jelennek meg - a nyirokcsomókban, a csontokban vagy a szem körül megjelenő zöld vagy kékes színű tumorszerű képződmények.

Krónikus myeloid leukémiában szenvedő betegeknél leukosztázis alakul ki, amely priapizmusként is megnyilvánulhat. Kezelés nélkül a fokozott vérzés, amelyet kezdetben petechiák fejeznek ki, súlyos szövődményekhez vezet, például belső vérzéshez vagy vérzéses stroke-hoz..

Ne pazarolja az időt a pontatlan rákkezelési ár keresésével

* A klinika képviselője csak azzal a feltétellel tudja kiszámítani a kezelés pontos árát, hogy kapnak-e adatokat a beteg betegségéről..

Diagnosztika

A mieloid leukémia diagnosztizálását a beteg vérének különböző paramétereinek és az instrumentális vizsgálatoknak a vizsgálatával végzik, például:

  • általános vérvizsgálat és biokémia;
  • citogenetikai vizsgálat - kóros sejteket vizsgálnak, amelyekben patológiát észlelnek (Philadelphia kromoszóma);
  • szegycsont;
  • ágyéki szúrás;
  • a nyirokcsomók szúrása;
  • MRI és CT;
  • Ultrahang;
  • radiográfia;
  • csontváz szcintigráfia.

Emlékezik! Az akut myeloid leukémiát gyors fejlődés jellemzi, ezért nagyon fontos a pontos diagnózis korai meghatározása és az illetékes kezelés kijelölése.

Kezelés

A mieloid leukémia kezelése hosszú távú komplex terápia egy speciális orvosi rendelőben, és szigorú ellenőrzés a betegség folyamán. Ennek a betegségnek a fő kezelése a kemoterápia. A kemoterápia során speciális citosztatikus gyógyszereket alkalmaznak, amelyek blokkolják a rákos sejtek növekedését. Az egyik ilyen gyógyszer nem képes elpusztítani az összes érintett sejtet, ezért az orvosok több olyan gyógyszer kombinációját alkalmazzák, amelyek eltérően hatnak a tumorsejtekre. Így a kezelés maximális hatékonysága érhető el. Több citosztatikum kombinációjának alkalmazását polikemoterápiának hívják..

A mieloid leukémia kemoterápiáját két szakaszban hajtják végre: indukció és konszolidáció (post-remissziós terápia). Az első szakaszban kezelést írnak elő, amelynek célja a leukémiás sejtek számának csökkentése a szervezetben és az elengedési állapot elérése. A második szakaszban kiküszöbölik a betegség maradványhatásait, és megakadályozzák a visszaesés lehetőségét. A terápiás intézkedéseket a mieloid leukémia típusától, a beteg általános fizikai állapotától és sok más tényezőtől függően írják elő. Szükség esetén sugárterápiát javasolnak, és tüneti kezelést végeznek.

Azok a betegek, akiknél a betegség nem reagál a kezelésre, vagy ha a betegség visszaesik, nagy dózisú kemoterápiás tanfolyamokat írnak elő. Ezt követően csontvelő-transzplantációt hajtanak végre. Ennek az eljárásnak a fő célja a leukémiás sejtek teljes megsemmisítése az egész testben a csontvelő normális működésének helyreállítása érdekében. A kezelés utáni szövődmények megelőzésére az úgynevezett kísérő terápiát alkalmazzák, vagyis kiegészítő szupportív kezelést..

Előrejelzés

Mi lesz a mieloid leukémiában szenvedő betegek életének prognózisa, a diagnózis idején a betegség stádiumától függ. Nagyon fontos a beteg testének reakciója a kezelésre. A bioterápia modern módszerei lehetővé teszik a stabil hosszú távú remisszió elérését és a betegség megismétlődésének megakadályozását. Kedvezőtlen prognózis fordulhat elő olyan esetekben, amikor a betegség későn fedezhető fel.

A mieloid leukémiában szenvedő betegek várható élettartamát számos ok befolyásolhatja.

A betegség okozta halálozás kockázata nő, ha:

  • a beteg több mint 55 éves;
  • egyéb rák története;
  • genetikai mutációk vannak a sejtekben;
  • nagyon nagy számú fehérvérsejt a diagnózis idején;
  • két vagy több kemoterápiás kezelés.

Fontos! Jelenleg a modern kezelési módszereknek köszönhetően a mieloid leukémia prognózisa kedvezőbbé vált: a betegek ötéves túlélési aránya meghaladta a 75% -ot, és a betegek több mint 50% -ánál figyelhető meg hosszú távú remisszió..

A statisztikák szerint mieloid leukémiában szenvedő felnőtt betegeknél a következő előrejelzések vannak:

  • a 60 év feletti idős embereknek esélyük van arra, hogy az 5 éves mérföldkőhöz képest alig több mint 10% -ot éljenek;
  • az 50-60 éves emberek túlélési aránya - 25%;
  • a betegek túlélési aránya 40 - 45 év - 50%;
  • a fiatal betegek nagy eséllyel gyógyulnak meg.

Krónikus myeloid leukémia: patogenezis és kezelés

Mi a krónikus myeloid leukémia?

Krónikus mieloid leukémiában szenvedő beteg vérkenetje

A krónikus myeloid leukémia (CML) a hematopoietikus szövet rosszindulatú daganata, amelyet éretlen granulociták fokozatos szaporodása kísér. A betegség kezdetben lassú jellegű, fokozatosan súlyosbodási stádiumba áramlik, súlyos tünetekkel és szisztémás rendellenességek kialakulásával. Az egyik legveszélyesebb és fogyatékosabb betegség.

A CML az első onkológiai betegség, amelyben meghatározták a kapcsolatot a karcinogenezis kialakulása és egy gén mutációja között. A jellegzetes anomália a 9. és 22. kromoszóma transzlokációján alapul, vagyis ezen kromoszómák szakaszai helyet cserélnek, aberráns kromoszómát képezve. A mutáns kromoszómát Philadelphia kutatói azonosították, így Philadelphia vagy Ph-kromoszóma nevet kapta.

Fejlesztési okok

A peszticidek negatívan befolyásolják a vérképzést

A betegség 1811 óta ismert a tudományban, de mindeddig a gén mutációját kiváltó tényezőket nem sikerült azonosítani. Számos oka van a patológia kialakulásának:

  • sugárterhelés, beleértve a sugárterápiát is;
  • kemoterápia más onkológiai betegségek ellen;
  • számos genetikai betegség, amelyet kromoszóma-rendellenesség jellemez (például Down-szindróma);
  • kölcsönhatás kémiai vegyületekkel (kőolajtermékek, peszticidek).

A krónikus myeloid leukémia patogenezise

A krónikus myeloid leukémia patogenezise

A kromoszóma transzlokációjának eredményeként létrejött BCR-ABL 1 hibrid gén előállítja a BCR-ABL fehérje szintézisét. Ez a fehérje egy tirozin-kináz, amely általában elősegíti a sejtnövekedéshez szükséges jelátviteli impulzusok továbbítását. A mutáció által létrehozott tirozin-kináz a sejtszaporodás aktív tényezőjévé válik, a növekedési faktoroktól függetlenül kezd osztódni és terjedni. A mutált sejt klónjainak létrehozása folyamatban van.

Az ellenőrizetlen osztódás károsodott apoptózissal - programozott sejthalállal jár. Ezenkívül a hibrid tirozin-kináz elnyomja a DNS-molekulák természetes helyreállítási funkcióit, megteremtve a későbbi mutációk előfeltételeit, ami súlyosbítja a kóros folyamatot.

A szaporodó sejtek éretlen, robbanásszerű prekurzorai a magas fokú vérelemeknek. A robbanó sejtek fokozatosan kiszorítják a funkcionális eritrocitákat, vérlemezkéket és leukocitákat. A többi kromoszómában megsértések adódnak, ami a szervezet egészének felgyorsult pusztulási folyamatát indítja el.

A krónikus myeloid leukémia szakaszai

A robbanásválság a mieloid leukémia egyik szakasza

  1. Krónikus - a robbanó sejtek 30% -a. A stádiumot a mutált sejtek agresszív jellege jellemzi, a beteg állapota élesen romlik. A további rendellenességek mind a BCR-ABL génben, mind a genom egészében olyan patológiás reakciók láncolatát váltják ki, amelyek már nem alkalmasak a kezelésre. Ebben a szakaszban a belső szervek, a bőr és a nyálkahártyák szövetei érintettek lehetnek, a mieloid sejtek szarkómává alakulnak.

Tünetek és jelek

A CML jelei észrevehetővé válnak, közelebb az előrehaladott szakaszhoz.

  • A tumormérgezés tünetei: fogyás, gyors fáradtság, hullámszerű láz, viszketés, hányinger, ízületi fájdalom.
  • A tumor proliferációjának tünetei - a lép és a máj megnagyobbodása, fájdalom a bal hypochondriumban, a bőr elváltozásai.
  • Vérszegény szindróma - szédülés, súlyos sápadtság, szívdobogásérzés, légszomj.
  • Vérzéses szindróma - hajlam a vérzésre a nyálkahártyán, kiütés vörös pöttyök formájában, hosszan tartó vérzés kisebb vágásokkal.

A betegség diagnózisa

A betegség diagnosztizálásának egyik módszere a röntgen

A CML diagnosztika a következőket tartalmazza:

  • A páciens kezdeti vizsgálata anamnézis, panaszok tanulmányozásával, valamint a lép és a máj méretének tapintásával történő vizsgálat.
  • A teljes vérkép feltárja a vérsejtek számát és jellemzőit.
  • Biokémiai elemzést végeznek a bilirubin, az elektrolitok, a glükóz, az LDH, az AST, az ALT szintjének meghatározására..
  • A csontvelő szövettani vizsgálata blaszt sejtek csoportjait detektálja.
  • A citogenetikai elemzés feltárja a kromoszóma transzlokációját.
  • A 3. szakaszban immunfenotipizálást végzünk a robbanó sejtek azonosítására.
  • A génmutációk kimutatására génszekvenálást alkalmaznak.
  • A belső szervek, elsősorban a lép és a máj ultrahangvizsgálata.
  • Ezenkívül mellkasröntgent, EKG-t, echokardiográfiát, ELISA-t különféle betegségek markereire, koagulogramot és más vizsgálatokat írnak elő.

Kezelés

A kezelés fő alappillére a tirozin-kináz inhibitorok

A CML-terápia jelenleg tirozin-kináz inhibitorok alkalmazásán alapul. Az imatinib I. generációs szer blokkolja a hibrid tirozin-kináz aktivitását, behatolva a BCR-ABL fehérje „zsebébe”. Az imatinib fejlesztése hatékonyságának köszönhetően áttörést hozott a CML kezelésében. Azonban nem ritka, hogy a betegeknél kialakul a rezisztencia a gyógyszerrel szemben, ami második generációs inhibitorok kialakulásához vezetett. Más kezelési módszerekkel történő kombináció lehetővé teszi az életminőség és időtartam javításának magas arányának elérését.

A gyógyszer és az adag kiválasztását a CML stádiumától és a mellékhatások kockázatától függően határozzák meg. A kezelést általában a kezdeti szakaszban 400 mg / nap imatinibel, a következő szakaszokban 600 mg / nap-mal kezdik, majd az adag növelhető vagy csökkenthető. A gének különböző eltérései alacsony érzékenységet okoznak a gyógyszerekkel szemben, ezért a beteg egyik gátlót másra cserélheti.

Csontvelő átültetés

Ha a terápia sikertelen, allogén csontvelő-transzplantáció javasolt. Az új őssejtek a keringési rendszer egészséges elemeit képesek előállítani. De a művelet számos magas kockázattal jár..

Az interferon-terápiát általában a CML 1. szakaszában írják fel, mivel a későbbiekben nem hatékony.

A daganat tömegének csökkentése érdekében, és ha nincs eredmény az inhibitorokkal történő kezelésben, kemoterápiát végeznek. A robbanásválság szakaszában a polikemoterápiát az akut leukémia kezeléséhez hasonlóan alkalmazzák.

Sugárterápiát lehet előírni súlyos splenomegalia esetén. Ha a lépet a repedés veszélye fenyegeti, a lépet eltávolítják.

A mai napig a kutatás folytatja a még tökéletesebb gyógyszer létrehozását. Orosz tudósok a Skolkovo Alapítvány segítségével klinikai vizsgálatokat végeznek egy harmadik generációs inhibitorral, amelynek hatékonyságában felül kell haladnia az előzőeket.

Megelőzés és prognózis

A betegség prognózisát az orvos határozza meg

A CML kialakulásának oka nem derült ki, ezért a megelőzés a rákkeltő anyagokkal való érintkezés, a radioaktív sugárzásnak való kitettség elkerülésére irányuló intézkedések..

A prognózist a betegség stádiuma és súlyossága határozza meg. Az egyik prediktív modell (Kantarjian H.M.) tényezőket tartalmaz:

  • a beteg előrehaladott kora a diagnózis felállításakor;
  • a robbanó sejtek koncentrációja a vérben ≥ 3%, a csontvelőben ≥ 5%;
  • a bazofilek koncentrációja ≥ 7%;
  • thrombocyta koncentráció ≥ 700 * 10 9 / l;
  • súlyos splenomegalia.

Ezt a modellt a CML kezdeti szakaszára tervezték, ha ≥ 3 jel van, a prognózis gyenge, a következő fázisokat "mindig kedvezőtlennek" tekintik. Mindazonáltal a CML esetei egyediek; vannak ismert betegek, akiknek a várható élettartama meghaladja a 30 évet a krónikus stádiumban. Átlagosan, a tirozin-kináz inhibitorokkal történő megfelelő időben történő kezelés megkezdésével a betegek 70-80% -a több mint 10 évig él. A betegség progresszív fázisba történő átmenetével a túlélési arány 3-4 alkalommal csökken, robbanásválság esetén még 6 hónap.